سندرم کلیپل-ترناونای

سندرم کلیپل-ترناونای (KTS) یک بیماری نادر است که به طور معمول در بدو تولد وجود دارد. این سندرم اغلب شامل لکه های شراب بندری ، رشد بیش از حد استخوان ها و بافت نرم و رگ های واریسی است.

بیشتر موارد KTS بدون دلیل مشخصی رخ می دهد. با این حال ، تصور می شود که چند مورد از طریق خانواده ها (ارثی) منتقل شود.

علائم KTS عبارتند از:

• بسیاری از لکه های شراب بندری یا سایر مشکلات رگهای خونی ، از جمله لکه های تیره پوست
• رگهای واریسی (ممکن است در اوایل نوزادی دیده شود ، اما احتمال دارد بعداً در کودکی یا نوجوانی دیده شود)
• راه رفتن ناپایدار به دلیل اختلاف طول اندام (اندام درگیر طولانی تر است)
• درد استخوان ، ورید یا عصب

سایر علائم احتمالی:

• خونریزی از راست روده
• خون در ادرار

افراد مبتلا به این بیماری ممکن است رشد بیش از حد استخوان و بافت نرم داشته باشند. این حالت معمولاً در پاها رخ می دهد ، اما ممکن است بازوها ، صورت ، سر یا اندام های داخلی را نیز درگیر کند.

برای کشف هرگونه تغییر در ساختار بدن به دلیل این شرایط ، می توان از روش های مختلف تصویربرداری استفاده کرد. اینها همچنین در تصمیم گیری در مورد برنامه درمانی کمک می کنند. اینها ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• MRA
• درمان فرسایش حرارتی آندوسکوپی
• اشعه ایکس
• سی تی اسکن یا سی تی اسکن
• ام آر آی
• سونوگرافی دوبلکس رنگی

سونوگرافی در دوران بارداری ممکن است در تشخیص بیماری کمک کند.

سازمان های زیر اطلاعات بیشتری در مورد KTS ارائه می دهند:

• گروه پشتیبانی سندرم کلیپل-ترناونای - k-t.org
• بنیاد علائم تولد عروقی - www.birthmark.org

اکثر افراد مبتلا به KTS عملکرد خوبی دارند ، اگرچه این شرایط ممکن است بر ظاهر آنها تأثیر بگذارد. برخی از افراد از نظر بیماری مشکلات روانی دارند.

گاهی اوقات ممکن است رگ های خونی غیرطبیعی در شکم وجود داشته باشد ، که ممکن است نیاز به ارزیابی باشد.

سندرم کلیپل-ترناونی-وبر ؛ KTS آنژیو استئو هيپرتروفی. همانژیکتازی هیپرتروفیکان Nevus verucosus hypertrophicans ؛ ناهنجاری مویرگی - لنفاوی - وریدی (CLVM)

Greene AK ، Mulliken JB. ناهنجاری های عروقی. در: Rodriguez ED ، Losee JE ، Neligan PC ، eds. جراحی پلاستیک: جلد 3: جراحی جمجمه ، صورت و گردن و جراحی پلاستیک کودکان. ویرایش 4 فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2018: فصل 39

وب سایت گروه پشتیبانی K-T. دستورالعمل های عمل بالینی برای سندرم کلیپل-ترناونایسی (KTS). k-t.org/assets/images/content/BCH-Klippel-Trenaunay-Syndrom-Management-Ginitions-1-6-2016.pdf. به روز شده در 6 ژانویه 2016. دسترسی به 5 نوامبر 2019.

Longman RE. سندرم کلیپل-ترناونی-وبر. در: Copel JA، D’Alton ME، Feltovich H، et al، eds. تصویربرداری زنان و زایمان. ویرایش دوم فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2018: فصل 131.

McCormick AA ، Grundwaldt LJ. ناهنجاری های عروقی. در: Zitelli BJ ، McIntire SC ، Nowalk AJ ، چاپ. Zitelli و Davis ’اطلس تشخیص فیزیکی کودکان. چاپ هفتم فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2018: فصل 10