پرفیین گلیومای ذاتی (DIPG)

محتوا

• DIPG چیست؟
• چگونه درجه بندی شده است؟
• علائم چیست؟
• چه عواملی باعث ایجاد DIPG می شود؟
• چگونه تشخیص داده شده است؟
• چگونه درمان می شود؟
• چشم انداز چیست؟

DIPG چیست؟

گلیوما پتانسیل ذاتی منتشر (DIPG) نوعی تهاجمی تومور سرطانی در کودکان است که در ساقه مغز شکل می گیرد. این منطقه در پایه مغز شما است که مغز را به ستون فقرات متصل می کند. ساقه مغز بیشتر عملکردهای اصلی شما را کنترل می کند: بینایی ، شنوایی ، صحبت کردن ، راه رفتن ، غذا خوردن ، تنفس ، ضربان قلب و موارد دیگر.

گلیوما تومورهایی هستند که از سلولهای گلیال رشد می کنند ، که در سراسر سیستم عصبی یافت می شوند. آنها سلولهای عصبی را بنام نورونها احاطه کرده و از آنها پشتیبانی می کنند.

درمان DIPG دشوار است ، و بیشتر اوقات در کودکان بین 5 تا 9 سال ایجاد می شود. با این وجود ، DIPG می تواند در هر سنی بر افراد تأثیر بگذارد. شرایط نادر است. سالانه حدود 300 کودک مبتلا به DIPG در ایالات متحده تشخیص داده می شوند.

چگونه درجه بندی شده است؟

مانند سایر سرطانها ، DIPG براساس ماهیت تومورها درجه بندی می شود. سلولهای تومور درجه پایین (درجه یک یا درجه دو) نزدیکترین به سلول های طبیعی هستند. تومور درجه I به صورت پیلوسیتیک در نظر گرفته می شود ، در حالی که یک تومور درجه 2 فیبریلاری نامیده می شود. اینها کمترین حالت تهاجمی تومورها است.

تومورهای درجه بالا (درجه III یا درجه چهار) تهاجمی ترین تومورها هستند. تومور درجه III آناپلاستیک است و گلیوما درجه IV نیز به عنوان یک گلیوبلاستوما مولتیفرم شناخته می شود. تومورهای DIPG با تهاجم به بافت سالم مغز رشد می کنند.

از آنجا که تومورهای DIPG در چنین منطقه حساس واقع شده اند ، معمولاً گرفتن یک نمونه بافت کوچک برای مطالعه - روشی که به عنوان بیوپسی شناخته می شود ، بی خطر نیست. وقتی بزرگتر شوند و بیوپسی راحت تر باشد ، معمولاً درجه III یا درجه چهار هستند.

علائم چیست؟

از آنجا که تومور روی عصب جمجمه تأثیر می گذارد ، برخی از اولین علائم DIPG در صورت دیده می شود. 12 اعصاب جمجمه وجود دارد که بیان صورت ، بینایی ، بو ، طعم ، اشک و بسیاری از کارکردهای دیگر را که مربوط به عضلات و حواس صورت است کنترل می کنند.

علائم اولیه DIPG شامل تغییراتی در عضلات صورت کودک شما است ، که معمولاً شامل چشم و پلک است. فرزند شما ممکن است در نگاه یک طرف مشکل داشته باشد. ممکن است پلک ها افتادگی داشته باشند و ممکن است کودک شما نتواند هر دو پلک را به طور کامل ببندد. دید دوگانه نیز می تواند یک مشکل باشد. به طور معمول ، علائم هر دو چشم را تحت تأثیر قرار می دهد ، نه فقط یک.

تومورهای DIPG می توانند به سرعت رشد کنند ، به این معنی که علائم جدید ممکن است بدون هشدار ظاهر شود. ممکن است یک طرف صورت از بین برود. ممکن است کودک شما به طور ناگهانی دچار مشکلات شنوایی ، جویدن و بلع شود. علائم می تواند در اندامها گسترش یابد ، باعث ضعف در بازوها و پاها و ایجاد ایستادن و راه رفتن دشوارتر می شود.

اگر تومور باعث اختلال در جریان مایعات نخاعی در اطراف مغز شود ، که در نتیجه فشار داخل جمجمه (هیدروسفالی) افزایش می یابد ، علائم می تواند شامل سردرد دردناک و همچنین تهوع و استفراغ باشد.

چه عواملی باعث ایجاد DIPG می شود؟

محققان هنوز در حال یادگیری در مورد علل و عوامل خطر ابتلا به DIPG هستند. آنها یک زن و شوهر جهش ژنتیکی را که با DIPG همراه است شناسایی کرده اند ، اما برای درک بهتر ریشه این بیماری تحقیقات بیشتری لازم است.

چگونه تشخیص داده شده است؟

علاوه بر معاینه جسمی ، پزشک احتمالاً چندین آزمایش را نیز انجام خواهد داد تا به تشخیص شما کمک کند. دو آزمایش تصویربرداری می توانند تومورهای در حال رشد در مغز را شناسایی کنند. یکی اسکن توموگرافی کامپیوتری (CT) و دیگری اسکن رزونانس مغناطیسی (MRI) است.

سی تی اسکن از نوع خاصی از فناوری اشعه ایکس و رایانه ها برای ایجاد تصاویر مقطعی (همچنین به عنوان برش نیز شناخته می شود) از قسمت خاص بدن استفاده می کند. سی تی اسکن معمولاً از پرتونگاری با جزئیات بیشتر است.

MRI از امواج رادیویی و یک میدان مغناطیسی بزرگ برای ایجاد تصاویری از بدن استفاده می کند. MRI در تمایز بین تومور و بافت طبیعی و تورم که ممکن است مربوط به تومور باشد ، مفید است.

بیوپسی همچنین می تواند در تعیین تومور سرطانی کمک کند ، اما جراحان نمی توانند با خیال راحت این روش را در بسیاری از تومورهای DIPG انجام دهند.

چگونه درمان می شود؟

پرتودرمانی اصلی ترین روش درمانی برای کودکانی است که به تازگی مبتلا به سرطان DIPG تشخیص داده شده اند. این معمولاً برای کودکان بالای 3 سال محفوظ است. این درمان شامل اشعه X پر انرژی است که سلولهای سرطانی را از بین می برد و تومورها را منقبض می کند. پرتودرمانی هنوز فقط یک درمان موقت است و به عنوان درمانی برای DIPG تلقی نمی شود.

شیمی درمانی ، که از مواد شیمیایی قدرتمند برای از بین بردن سلولهای سرطانی استفاده می کند ، گاهی همراه با پرتودرمانی استفاده می شود. اما این درمان ترکیبی نیز یک درمان دائمی نیست.

به دلیل خطر بسیار زیاد عمل تومورهای نزدیک به ساقه مغز در کودکی ، جراحی به ندرت مورد استفاده قرار می گیرد. در بعضی موارد ، هرچه بیشتر ممکن است تومور از نظر جراحی برداشته شود. اما برای بسیاری از کودکان ، عمل جراحی به سادگی گزینه درمانی نیست.

دو مطالعه برخی از نتایج دلگرم کننده را در شناسایی جهش ژنتیکی نشان داده اند که می تواند با داروها درمان شود. محققان پروژه ژنوم سرطان کودکان در دانشگاه سنت جود واشنگتن دریافتند که تقریباً 80 درصد از تومورهای DIPG حاوی جهش خاصی در ژن برای پروتئین هیستون H3 هستند. در آزمایش های حیوانی ، داروهای شناخته شده به عنوان PRC2 و مهار کننده های BET به انسداد فعالیت هیستون H3 کمک کرده و از رشد تومورها و طولانی شدن عمر جلوگیری می کنند.

یک مطالعه دوم که نقش آنزیم PRC2 را مورد بررسی قرار داده ، نشان داد که دارویی به نام تازمتوستات (یک مهار کننده PRC2) باعث کاهش رشد سلول های DIPG می شود. تحقیقات بیشتری در مورد این روش های درمانی مورد نیاز است ، اما دانشمندان علاقه مند به پتانسیل هدف قرار دادن هیستون H3 یا PRC2 و طولانی شدن عمر و بهبود کیفیت زندگی برای بیماران جوان مبتلا به سرطان هستند.

برای حمایت از تحقیقات امیدوارکننده ، بنیاد مایکل موسیر شکست (DIPG) و بنیاد ChadTough در دسامبر سال 2017 کمک های مالی و بورس های تحصیلی به ارزش بیش از 1 میلیون دلار اهدا کردند. والدین کودکان دارای این شرایط دلیل امیدوار بودن دارند.

چشم انداز چیست؟

تشخیص DIPG می تواند خبرهای تغییر دهنده زندگی باشد. این وضعیت در حال حاضر کشنده تلقی می شود. اما جستجوی درمانی منطقه فعال تحقیق در سراسر جهان است و آزمایش های بالینی نیز در حال حاضر در حال انجام است. برای کسب اطلاعات بیشتر در مورد کارآزمایی های کلینیکی در حال انجام یا آینده ، به https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT03101813 مراجعه کنید.

محققان به امید باز کردن یک درمان پایدار یا یافتن راه هایی برای جلوگیری از ابتلا به DIPG در کودکانی که دارای جهش ژنتیکی با آن هستند ، تلاش می کنند تا حد امکان در مورد این بیماری اطلاعات کسب کنند.