سندرم کوشینگ خارج رحمی

سندرم کوشینگ خارج رحمی نوعی سندرم کوشینگ است که در آن تومور خارج از غده هیپوفیز هورمونی به نام هورمون آدرنوکورتیکوتروپیک (ACTH) تولید می کند.

سندرم کوشینگ نوعی اختلال است که هنگامی رخ می دهد که سطح بدن شما هورمون کورتیزول بالاتر از حد طبیعی است. این هورمون در غدد فوق کلیوی ساخته می شود. کورتیزول زیاد می تواند به دلیل مشکلات مختلف باشد. یکی از دلایل آن وجود بیش از حد هورمون ACTH در خون است. ACTH معمولاً به مقدار کم توسط هیپوفیز ساخته می شود و سپس به غدد فوق کلیوی سیگنال می دهد تا کورتیزول تولید کند. بعضی اوقات سلولهای دیگر خارج از هیپوفیز می توانند مقادیر زیادی ACTH ایجاد کنند. این سندرم کوشینگ خارج رحمی نامیده می شود. خارج رحمی به این معنی است که چیزی در یک مکان غیر طبیعی در بدن اتفاق می افتد.

سندرم Cushing خارج رحمی توسط تومورهایی ایجاد می شود که ACTH آزاد می کنند. تومورهایی که می توانند ، در موارد نادر ، ACTH را آزاد کنند ، عبارتند از:

• تومورهای خوش خیم کارسینوئید ریه
• تومورهای سلول جزایر پانکراس
• کارسینومای مدولاری تیروئید
• تومورهای سلول کوچک ریه
• تومورهای غده تیموس

سندرم Cushing خارج رحمی می تواند علائم مختلفی ایجاد کند. برخی از افراد علائم بسیاری دارند در حالی که برخی دیگر فقط علائم کمی دارند. اکثر افراد مبتلا به هر نوع سندرم کوشینگ دارای موارد زیر هستند:

• صورت گرد ، قرمز و کامل (صورت ماه)
• سرعت رشد آهسته در کودکان
• افزایش وزن با تجمع چربی در تنه ، اما از دست دادن چربی از بازوها ، پاها و باسن (چاقی مرکزی)

تغییرات پوستی که اغلب دیده می شود:

• عفونت های پوستی
• کشش های بنفش (1/2 اینچ 1 سانتی متر یا بیشتر) به نام استریا بر روی پوست شکم ، ران ها ، بازوها و سینه ها
• پوست نازک با کبودی آسان

تغییرات عضلات و استخوان ها شامل موارد زیر است:

• کمردرد ، که با فعالیت های معمول رخ می دهد
• درد یا حساسیت به استخوان
• مجموعه ای از چربی بین شانه ها و بالای استخوان یقه
• شکستگی دنده و ستون فقرات در اثر نازک شدن استخوان ها
• ضعف عضلات ، به ویژه باسن و شانه ها

مشکلات کل بدن (سیستمیک) ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• دیابت نوع 2
• فشار خون بالا
• کلسترول بالا و تری گلیسیرید
  

زنان ممکن است داشته باشند:

• رشد بیش از حد مو در صورت ، گردن ، قفسه سینه ، شکم و ران ها
• دوره هایی که نامنظم می شوند یا متوقف می شوند

مردان ممکن است داشته باشند:

• کاهش یا عدم تمایل به رابطه جنسی
• ناتوانی جنسی

علائم دیگری که ممکن است رخ دهد شامل موارد زیر است:

• تغییرات ذهنی ، مانند افسردگی ، اضطراب یا تغییر رفتار
• خستگی
• سردرد
• افزایش تشنگی و دفع ادرار

ارائه دهنده خدمات بهداشتی معاینه فیزیکی را انجام داده و از علائم شما س askال می کند.

آزمایشاتی که ممکن است انجام شود شامل موارد زیر است:

• نمونه ادرار 24 ساعته برای اندازه گیری سطح کورتیزول و کراتینین
• آزمایش خون برای بررسی سطح ACTH ، کورتیزول و پتاسیم (که اغلب در سندرم کوشینگ خارج رحمی بسیار کم است)
• تست سرکوب دگزامتازون (هم با دوز بالا و هم با دوز پایین)
• نمونه برداری از سینوس پتروسال تحتانی (آزمایش ویژه ای که ACTH را از وریدهای نزدیک مغز و قفسه سینه اندازه گیری می کند)
• گلوکز ناشتا
• MRI و سی تی اسکن با وضوح بالا برای یافتن تومور (گاهی اوقات ممکن است اسکن پزشکی هسته ای لازم باشد)

بهترین درمان سندرم کوشینگ خارج رحمی جراحی برای برداشتن تومور است. جراحی معمولاً زمانی امکان پذیر است که تومور غیرسرطانی (خوش خیم) باشد.

در بعضی موارد ، تومور سرطانی است و قبل از اینکه پزشک بتواند مشکل تولید کورتیزول را کشف کند ، به مناطق دیگر بدن گسترش می یابد. در این موارد جراحی ممکن نیست. اما پزشک ممکن است داروهایی برای جلوگیری از تولید کورتیزول تجویز کند.

اگر تومور پیدا نشود و داروها به طور کامل تولید کورتیزول را مسدود نکنند ، گاهی اوقات حذف هر دو غده فوق کلیوی مورد نیاز است.

جراحی برای برداشتن تومور ممکن است منجر به بهبودی کامل شود. اما احتمال بازگشت تومور وجود دارد.

تومور ممکن است گسترش یابد یا پس از جراحی بازگردد. سطح کورتیزول بالا ممکن است ادامه یابد.

در صورت بروز علائم سندرم کوشینگ با ارائه دهنده خود تماس بگیرید.

درمان سریع تومورها ممکن است در بعضی موارد خطر را کاهش دهد. بسیاری از موارد قابل پیشگیری نیستند.

سندرم کوشینگ - خارج رحمی ؛ سندرم خارج رحمی ACTH

• غدد درون ریز

Nieman LK ، Biller BM ، Findling JW و دیگران درمان سندرم کوشینگ: راهنمای عمل بالینی انجمن غدد درون ریز. J Clin Endocrinol Metab. 2015 ؛ 100 (8): 2807-2831. PMID 26222757 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26222757.

Stewart PM ، Newell-Price JDC. قشر فوق کلیه. در: Melmed S ، Polonsky KS ، Larsen PR ، Kronenberg HM ، eds. کتاب غدد درون ریز ویلیامز. سیزدهم ویرایش فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2016: فصل 15