بیماری فون ویلبراند

بیماری فون ویلبراند شایع ترین اختلال خونریزی ارثی است.

بیماری فون ویلبراند به دلیل کمبود فاکتور فون ویلبراند ایجاد می شود. فاکتور ون ویلبراند به جمع شدن پلاکت های خون و چسبیدن به دیواره رگ های خونی کمک می کند ، که برای لخته شدن طبیعی خون لازم است. انواع مختلفی از بیماری فون ویلبراند وجود دارد.

سابقه خانوادگی اختلال خونریزی عامل اصلی خطر است.

علائم ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• خونریزی غیر عادی قاعدگی
• خونریزی لثه ها
• کبودی
• خون دماغ شدن
• بثورات پوستی

توجه داشته باشید: اکثر زنانی که خونریزی قاعدگی زیاد یا طولانی دارند ، بیماری فون ویلبراند ندارند.

تشخیص بیماری فون ویلبراند ممکن است دشوار باشد. سطح پایین فاکتور ویلبراند و خونریزی همیشه به این معنی نیست که شما به بیماری فون ویلبراند مبتلا هستید.

آزمایشاتی که ممکن است برای تشخیص این بیماری انجام شود شامل موارد زیر است:

• زمان خونریزی
• تایپ خون
• سطح فاکتور VIII
• تجزیه و تحلیل عملکرد پلاکت
• تعداد پلاکت
• تست کوفاکتور ریستوسیتین
• آزمونهای اختصاصی فاکتور ون ویلبراند

درمان ممکن است شامل DDAVP (وازوپرسین desamino-8-arginine) باشد. این دارویی برای بالا بردن سطح فاکتور فون ویلبراند و کاهش احتمال خونریزی است.

با این حال ، DDAVP برای انواع بیماری فون ویلبراند کارساز نیست. برای مشخص کردن نوع فون ویلبراند باید آزمایشاتی انجام شود. اگر قصد جراحی دارید ، ممکن است پزشک قبل از جراحی به شما DDAVP بدهد تا ببیند آیا فاکتور فون ویلبراند افزایش می یابد یا خیر.

داروی آلفانات (عامل ضد هموفیلی) برای کاهش خونریزی در افراد مبتلا به این بیماری که باید تحت عمل جراحی یا هر روش تهاجمی دیگری قرار بگیرند ، تأیید شده است.

از پلاسمای خون یا داروهای خاص فاکتور VIII نیز ممکن است برای کاهش خونریزی استفاده شود.

خونریزی ممکن است در دوران بارداری کاهش یابد. زنانی که به این بیماری مبتلا هستند معمولاً خونریزی بیش از حد در هنگام زایمان ندارند.

این بیماری از طریق خانواده ها منتقل می شود. مشاوره ژنتیک ممکن است به والدین احتمالی کمک کند تا خطر کودکان خود را درک کنند.

خونریزی ممکن است بعد از جراحی یا هنگامی که دندان کشیده اید ، رخ دهد.

آسپرین و سایر داروهای ضد التهاب غیراستروئیدی (NSAID) می توانند این وضعیت را بدتر کنند. این داروها را بدون صحبت قبلی با ارائه دهنده خدمات بهداشتی خود مصرف نکنید.

در صورت بروز خونریزی بدون دلیل با ارائه دهنده خود تماس بگیرید.

اگر به بیماری فون ویلبراند مبتلا هستید و قرار است برای عمل جراحی یا تصادف کنید ، مطمئن باشید که خود یا خانواده در مورد وضعیت خود به ارائه دهندگان اطلاع می دهید.

اختلال خونریزی - فون ویلبراند

• تشکیل لخته خون
• لخته شدن خون

Flood VH ، Scott JP. بیماری فون ویلبراند. در: Kliegman RM ، St. Geme JW ، Blum NJ ، Shah SS ، Tasker RC ، Wilson KM ، eds. کتاب درسی اطفال نلسون. بیست و یکمین ویرایش فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2020: فصل 504

James P، Rydz N. ساختار ، زیست شناسی و ژنتیک فاکتور فون ویلبراند. در: هافمن R ، Benz EJ ، Silberstein LE ، و دیگران ، چاپ. هماتولوژی: اصول اساسی و عمل. چاپ هفتم فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2018: فصل 138.

Neff AT. بیماری فون ویلبراند و ناهنجاری های خونریزی دهنده عملکرد پلاکت و عروق. در: Goldman L، Schafer AI، eds. Goldman-Cecil Medicine. ویرایش 26 فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2020: فصل 164

Samuels P. عوارض هماتولوژیک بارداری. در: Landon MB ، Galan HL ، Jauniaux ERM و دیگران ، ویراستاران. Gabbe’s Obstetrics: بارداری های طبیعی و مشکل دار. ویرایش 8 فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2021: فصل 49