کمبود فاکتور X

کمبود فاکتور X (ده) نوعی اختلال است که به دلیل کمبود پروتئینی به نام فاکتور X در خون ایجاد می شود. منجر به مشکلات لخته شدن خون (انعقاد) می شود.

هنگام خونریزی ، یک سری واکنش در بدن اتفاق می افتد که به تشکیل لخته های خون کمک می کند. به این فرآیند آبشار انعقادی گفته می شود. این شامل پروتئین های خاصی به نام فاکتورهای انعقادی یا لخته شدن است. اگر یک یا چند عامل از بین نرفته یا مانند آنچه که باید عمل نکنند ، ممکن است شانس بیشتری برای خونریزی اضافی داشته باشید.

فاکتور X یکی از این فاکتورهای انعقادی است. کمبود فاکتور X اغلب به دلیل نقص ارثی در ژن فاکتور X ایجاد می شود. این را کمبود فاکتور X ارثی می نامند. بسته به شدت کمبود ، خونریزی از خفیف تا شدید است.

کمبود فاکتور X همچنین می تواند به دلیل یک بیماری دیگر یا استفاده از داروهای خاص باشد. این را کمبود فاکتور X اکتسابی می نامند. کمبود فاکتور X اکتسابی شایع است. علت آن می تواند:

• کمبود ویتامین K (برخی از نوزادان تازه متولد شده با کمبود ویتامین K)
• تجمع پروتئین های غیر طبیعی در بافت ها و اندام ها (آمیلوئیدوز)
• بیماری شدید کبد
• استفاده از داروهایی که از لخته شدن جلوگیری می کنند (داروهای ضد انعقاد خون مانند وارفارین)

زنان مبتلا به کمبود فاکتور X ممکن است ابتدا هنگامی که خونریزی قاعدگی و خونریزی بسیار شدید پس از زایمان دارند ، تشخیص داده شود. اگر پسران ختنه شده خونریزی طولانی تر از حد طبیعی داشته باشند ، این وضعیت ممکن است در پسرهای تازه متولد شده اولین بار مشاهده شود.

علائم ممکن است شامل هر یک از موارد زیر باشد:

• خونریزی در مفاصل
• خونریزی در عضلات
• کبودی به راحتی
• خونریزی شدید قاعدگی
• خونریزی غشای مخاطی
• خون دماغ که به راحتی متوقف نمی شود
• خونریزی بند ناف پس از تولد

آزمایشاتی که ممکن است انجام شود شامل موارد زیر است:

• سنجش فاکتور X
• زمان ترومبوپلاستین جزئی (PTT)
• زمان پروترومبین (PT)

خونریزی را می توان با تزریق وریدی (IV) پلاسما یا کنسانتره از عوامل لخته شدن کنترل کرد. در صورت کمبود ویتامین K ، پزشک ویتامین K را برای شما تجویز می کند که از طریق دهان ، از طریق تزریق زیر پوست یا از طریق ورید (به صورت داخل وریدی) مصرف کنید.

اگر به این اختلال خونریزی مبتلا هستید ، حتماً:

• قبل از انجام هر نوع روشی از جمله جراحی و کار دندانپزشکی ، به ارائه دهندگان خدمات بهداشتی خود اطلاع دهید.
• به اعضای خانواده خود بگویید زیرا ممکن است همان اختلال را داشته باشند اما هنوز از آن اطلاع ندارند.

این منابع می توانند اطلاعات بیشتری در مورد کمبود فاکتور X فراهم کنند:

• بنیاد ملی هموفیلی: سایر کمبودهای عامل - www.hemophilia.org/ اختلالات خونریزی / انواع-اختلالات-خونریزی / کمبودهای عامل-دیگر
• سازمان ملی اختلالات نادر --rarediseases.org/rare-diseases/factor-x- deficitiency
• مرجع صفحه اصلی ژنتیک NIH - ghr.nlm.nih.gov/condition/ فاکتور-کمبود-فاکتور

اگر شرایط خفیف باشد یا شما تحت درمان قرار بگیرید نتیجه خوب است.

کمبود فاکتور X ارثی یک مادام العمر است.

چشم انداز کمبود فاکتور X اکتسابی به علت بستگی دارد. اگر علت آن بیماری کبدی باشد ، نتیجه آن بستگی به میزان درمان بیماری کبدی شما دارد. مصرف مکمل های ویتامین K کمبود ویتامین K را درمان می کند. اگر این اختلال ناشی از آمیلوئیدوز باشد ، چندین گزینه درمانی وجود دارد. پزشک می تواند موارد بیشتری را در این باره به شما بگوید.

خونریزی شدید یا از دست دادن ناگهانی خون (خونریزی) می تواند رخ دهد. مفاصل ممکن است در بسیاری از خونریزی ها در یک بیماری شدید تغییر شکل دهند.

در صورت از دست دادن خون غیر قابل توجیه یا شدید ، از کمک پزشکی فوری استفاده کنید.

هیچ پیشگیری شناخته شده ای برای کمبود فاکتور X ارثی وجود ندارد. وقتی علت کمبود ویتامین K باشد ، استفاده از ویتامین K می تواند کمک کند.

کمبود استوارت-پروور

• تشکیل لخته خون
• لخته شدن خون

Gailani D ، Wheeler AP ، Neff AT. کمبودهای نادر عامل انعقادی. در: هافمن R ، Benz EJ ، Silberstein LE ، و دیگران ، چاپ. هماتولوژی: اصول اساسی و عمل. چاپ هفتم فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2018: فصل 137.

سالن JE. هموستاز و انعقاد خون. در: Hall JE ، ed. کتاب فیزیولوژی پزشکی گیتون و هال. سیزدهم ویرایش فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2016: فصل 37

Ragni MV. اختلالات خونریزی دهنده: کمبود فاکتور انعقادی. در: Goldman L، Schafer AI، eds. Goldman-Cecil Medicine. چاپ 25 فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: الزویر ساندرز ؛ 2016: فصل 174.