آترزی ریوی

آترزی ریوی نوعی بیماری قلبی است که در آن دریچه ریوی به درستی تشکیل نمی شود. این بیماری از بدو تولد (بیماری مادرزادی قلب) وجود دارد. دریچه ریوی شکافی در سمت راست قلب است که جریان خون را از بطن راست (محفظه پمپاژ سمت راست) به ریه ها تنظیم می کند.

در آترزی ریوی ، برگچه های دریچه ذوب می شوند. این امر باعث می شود که یک صفحه جامد از بافت در جایی که دهانه دریچه باید باشد تشکیل شود. در نتیجه جریان طبیعی خون در ریه مسدود می شود. به دلیل این نقص ، خون از سمت راست قلب برای رسیدن به اکسیژن به ریه ها محدود می شود.

مانند اکثر بیماریهای مادرزادی قلب ، هیچ دلیلی برای آترزی ریوی شناخته نشده است. این بیماری با نوع دیگری از نقص مادرزادی قلب به نام مجرای شریانی اختراع (PDA) مرتبط است.

آترزی ریوی ممکن است همراه یا بدون نقص تیغه بطنی (VSD) باشد.

• اگر فرد VSD نداشته باشد ، به این بیماری آترزی ریوی با سپتوم بطنی دست نخورده (PA / IVS) گفته می شود.
• اگر فرد هر دو مشکل داشته باشد ، با VSD به این بیماری آترزی ریوی گفته می شود. این شکل افراطی تترالوژی فالوت است.

اگرچه به هر دو حالت آترزی ریوی گفته می شود ، اما در واقع نواقص مختلفی هستند. در این مقاله آترزی ریوی بدون VSD مورد بحث قرار می گیرد.

افراد مبتلا به PA / IVS همچنین ممکن است دریچه سه لکهای ضعیف توسعه یافته داشته باشند. همچنین ممکن است دارای بطن راست توسعه نیافته یا بسیار ضخیم و رگهای خونی غیرطبیعی باشند که قلب را تغذیه می کنند. کمتر معمولاً ساختارهای بطن چپ ، دریچه آئورت و دهلیز راست درگیر می شوند.

علائم اغلب در چند ساعت اول زندگی رخ می دهد ، هرچند ممکن است چند روز طول بکشد.

علائم ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• پوست مایل به آبی (سیانوز)
• تنفس سریع
• خستگی
• عادات غذایی ضعیف (نوزادان ممکن است هنگام شیر دادن خسته شوند و یا هنگام تغذیه عرق کنند)
• تنگی نفس

ارائه دهنده مراقبت های بهداشتی برای گوش دادن به قلب و ریه ها از گوشی پزشکی استفاده می کند. افراد مبتلا به PDA سوفل قلبی دارند که با استتوسکوپ قابل شنیدن است.

آزمایشات زیر ممکن است سفارش داده شود:

• عکسبرداری از قفسه سینه
• اکوکاردیوگرام
• الکتروکاردیوگرام (نوار قلب)
• کاتتریزاسیون قلب
• اکسیمتری پالس - میزان اکسیژن موجود در خون را نشان می دهد

دارویی به نام پروستاگلاندین E1 معمولاً برای کمک به حرکت (گردش) خون در داخل ریه ها استفاده می شود. این دارو رگ خونی را بین شریان ریوی و آئورت باز نگه می دارد. این رگ PDA نامیده می شود.

درمان های متعدد ممکن است ، اما به میزان ناهنجاری های قلبی همراه با نقص دریچه ریوی بستگی دارد. درمان های تهاجمی بالقوه عبارتند از:

• ترمیم دو بطنی - این جراحی با ایجاد دو بطن پمپاژ جریان خون در ریه ها را از گردش خون به بقیه بدن جدا می کند.
• تسکین یک بطنی - این جراحی با ساختن یک بطن پمپاژ جریان خون در ریه ها را از گردش خون به بقیه بدن جدا می کند.
• پیوند قلب.

با جراحی می توان به بیشتر موارد کمک کرد. میزان خوب کودک به موارد زیر بستگی دارد:

• اندازه و اتصالات شریان ریوی (شریانی که خون را به ریه ها می برد)
• قلب چقدر خوب می تپد
• چقدر دریچه های قلب دیگر به خوبی شکل گرفته یا چقدر نشت می کنند

نتیجه به دلیل اشکال مختلف این نقص متفاوت است. ممکن است یک نوزاد فقط به یک روش ساده احتیاج داشته باشد یا به سه عمل جراحی یا بیشتر نیاز داشته باشد و فقط یک بطن فعال داشته باشد.

عوارض ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• رشد و توسعه را به تأخیر انداخت
• تشنج
• سکته
• آندوکاردیت عفونی
• نارسایی قلبی
• مرگ

اگر کودک دارای موارد زیر است:

• مشکلات تنفسی
• پوست ، ناخن یا لبهایی که به رنگ آبی دیده می شوند (سیانوز)

هیچ راهی شناخته شده برای جلوگیری از این بیماری وجود ندارد.

همه زنان باردار باید مراقبت های معمول قبل از تولد را انجام دهند. بسیاری از نقایص مادرزادی را می توان در معاینات معمول سونوگرافی مشاهده کرد.

اگر نقص قبل از تولد مشاهده شود ، متخصصان پزشکی (مانند متخصص قلب کودکان ، جراح قلب و عروق و نوزاد) می توانند در هنگام تولد حضور داشته و در صورت لزوم آماده کمک باشند. این آماده سازی می تواند تفاوت بین مرگ و زندگی برای برخی از نوزادان باشد.

آترزی ریوی - سپتوم بطنی دست نخورده ؛ PA / IVS ؛ بیماری مادرزادی قلب - آترزی ریوی ؛ بیماری قلبی سیانوتیک - آترزی ریوی ؛ آترزی ریوی - اختلال دریچه

• قلب - بخشی از وسط
• قلب - نمای جلو

سی دی فریزر ، Kane LC. بیماری قلبی مادرزادی. در: Townsend CM Jr ، Beauchamp RD ، Evers BM ، Mattox KL ، eds. کتاب درسی جراحی Sabiston. بیستم ویرایش فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2017: فصل 58

وب GD ، Smallhorn JF ، Therrien J ، Redington AN. بیماری مادرزادی قلب در بیمار بزرگسال و کودک. در: Zipes DP ، Libby P ، Bonow RO ، Mann DL ، Tomaselli GF ، Braunwald E ، eds. Braunwald’s Heart Disease: کتاب درسی پزشکی قلب و عروق. چاپ یازدهم فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2019: فصل 75