دیسپلازی الیافی

دیسپلازی الیافی نوعی بیماری استخوانی است که باعث تخریب و جایگزینی بافت طبیعی استخوان فیبروز می شود. یک یا چند استخوان می توانند تحت تأثیر قرار گیرند.

دیسپلازی الیافی معمولاً در دوران کودکی اتفاق می افتد. بیشتر افراد تا 30 سالگی علائم دارند. این بیماری بیشتر در زنان رخ می دهد.

دیسپلازی الیافی با مشکلی در ژن ها (جهش ژنی) مرتبط است که سلول های تولید کننده استخوان را کنترل می کند. این جهش زمانی اتفاق می افتد که کودک در رحم رشد می کند. این بیماری از والدین به فرزند دیگر منتقل نمی شود.

علائم ممکن است شامل هر یک از موارد زیر باشد:

• درد استخوان
• زخم استخوان (ضایعات)
• مشکلات غدد درون ریز (هورمون)
• شکستگی یا تغییر شکل استخوان
• رنگ پوست غیرمعمول (رنگدانه) که با سندرم مک کون-آلبرایت رخ می دهد

ضایعات استخوانی ممکن است با رسیدن کودک به بلوغ متوقف شوند.

ارائه دهنده خدمات بهداشتی معاینه جسمی را انجام می دهد. اشعه ایکس استخوان گرفته می شود. ممکن است MRI توصیه شود.

هیچ درمانی برای دیسپلازی فیبری وجود ندارد. شکستگی یا تغییر شکل استخوان در صورت نیاز درمان می شود. مشکلات هورمونی باید درمان شود.

چشم انداز به شدت شرایط و علائمی که رخ می دهد بستگی دارد.

بسته به استخوانهایی که تحت تأثیر قرار گرفته اند ، مشکلات سلامتی که ممکن است ایجاد شود شامل موارد زیر است:

• اگر استخوان جمجمه تحت تأثیر قرار گیرد ، می تواند بینایی یا کاهش شنوایی ایجاد کند
• اگر استخوان پا تحت تأثیر قرار گیرد ، در راه رفتن و مشکلات مفصلی مانند آرتروز می توان مشکل ایجاد کرد

اگر کودک شما علائمی در این بیماری دارد ، مانند شکستگی های مکرر استخوان و تغییر شکل استخوان بدون دلیل ، با ارائه دهنده خود تماس بگیرید.

متخصصان ارتوپدی ، غدد درون ریز و ژنتیک ممکن است در تشخیص و مراقبت از کودک شما نقش داشته باشند.

هیچ راهی شناخته شده برای جلوگیری از دیسپلازی فیبری وجود ندارد. هدف از درمان این است که از عوارضی مانند شکستگی های مکرر استخوان جلوگیری کند و به کاهش شدت بیماری کمک کند.

هیپرپلازی فیبری التهابی ؛ هیپرپلازی الیاف ایدیوپاتیک ؛ سندرم مک کون-آلبرایت

• آناتومی اسکلت قدامی

Czerniak B. دیسپلازی الیافی و ضایعات مرتبط. در: Czerniak B ، ed. تومورهای استخوانی Dorfman و Czerniak. ویرایش دوم فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: الزویر ساندرز ؛ 2016: فصل 8

Heck RK ، اسباب بازی رایانه شخصی. تومورهای خوش خیم استخوان و شرایط غیر نئوپلاستیک شبیه سازی تومورهای استخوانی. در: Azar FM ، Beaty JH ، Canale ST ، چاپ. ارتوپدی عملیاتی کمپبل. سیزدهم ویرایش فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2017: فصل 25

Merchant SN ، Nadol JB. تظاهرات اتولوژیک بیماری سیستمیک. در: Flint PW، Haughey BH، Lund V، et al، eds. Cummings Otolaryngology: جراحی سر و گردن. ویرایش ششم فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: الزویر ساندرز ؛ 2015: فصل 149.

Shiflett JM ، Perez AJ ، والدین AD. ضایعات جمجمه در کودکان: درموئیدها ، هیستیوسیتوز سلول لانگرهانس ، دیسپلازی فیبری و لیپوماها. در: Winn HR ، ed. جراحی مغز و اعصاب یومن و وین. چاپ هفتم فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2017: فصل 219.