چگونه فنیل کتونوریا را درمان کنیم و چگونه از عوارض جلوگیری کنیم

محتوا

• 1. درمان تغذیه ای
• نحوه تهیه شیر مادر با خیال راحت
• 2. استفاده از مکمل های غذایی
• عوارض احتمالی فنیل کتونوریا
• نحوه اجتناب

مراقبت و درمان فنیل کتونوریا در نوزاد باید توسط متخصص اطفال انجام شود ، اما مراقبت اصلی این است که از غذاهای غنی از فنیل آلانین که عمدتا غذاهای غنی از پروتئین هستند مانند گوشت ، ماهی ، شیر ، پنیر و تخم مرغ پرهیز کنید. بنابراین ، والدین نوزادان مبتلا به فنیل کتونوری باید چه در خانه و چه در مدرسه مراقب رژیم غذایی کودک خود باشند.

علاوه بر این ، تغذیه انحصاری با شیر مادر نیز باید به خوبی توسط متخصص اطفال انجام شود ، زیرا شیر مادر حاوی فنیل آلانین است ، اگرچه بسیار کمتر از آن است که در بیشتر فرمول های داروخانه وجود دارد. در حالت ایده آل ، مقدار فنیل آلانین برای کودک تا 6 ماهگی باید بین 20 تا 70 میلی گرم فنیل آلانین به ازای هر کیلوگرم وزن بدن نگه داشته شود.

مهم است که درمان برای فنیل کتونوریا طبق دستورالعمل های متخصص اطفال و متخصص تغذیه دنبال شود تا از بروز عوارضی که عمدتا مربوط به رشد سیستم عصبی است جلوگیری کند.

1. درمان تغذیه ای

درمان تغذیه ای اصلی ترین راه برای جلوگیری از عوارض بیماری است ، زیرا از طریق غذا امکان کنترل سطح فنیل آلانین در خون وجود دارد ، بنابراین از عوارض بیماری جلوگیری می شود. مهم است که رژیم غذایی با توجه به نتایج آزمایشات کودک که باید به طور منظم برای ارزیابی سطح فنیل آلانین در خون انجام شود ، توسط متخصص تغذیه هدایت شود.

فنیل آلانین را می توان در بسیاری از غذاها اعم از حیوانی و گیاهی یافت. بنابراین ، برای کنترل بیماری و جلوگیری از عوارض ، پرهیز از برخی غذاها مانند:

• غذاهای حیوانی: گوشت ، شیر و فرآورده های گوشتی ، تخم مرغ ، ماهی ، غذاهای دریایی و محصولات گوشتی مانند سوسیس ، سوسیس ، بیکن ، ژامبون.
• غذاهای گیاهی: گندم ، سویا و مشتقات ، نخود ، لوبیا ، نخود ، عدس ، آجیل ، بادام زمینی ، گردو ، بادام ، فندق ، پسته ، آجیل کاج ؛
• شیرین کننده های آسپارتام;
• محصولاتی که به عنوان ماده غذایی حاوی غذاهای ممنوعه هستندمانند کیک ، کلوچه ، بستنی و نان.

میوه ها و سبزیجات را می توان توسط فنیل کتونوریک ها ، و همچنین قندها و چربی ها مصرف کرد. همچنین می توان چندین محصول ویژه ساخته شده برای این مخاطبان مانند برنج ، ماکارونی و کراکر را در بازار یافت و چندین دستورالعمل وجود دارد که می توانند برای تولید غذاهای کم فنیل آلانین استفاده شوند.

لیستی از غذاهای غنی از فنیل آلانین را بررسی کنید.

نحوه تهیه شیر مادر با خیال راحت

اگرچه توصیه می شود شیر مادر را از رژیم غذایی کودک حذف کنید ، اما فقط از شیر داروخانه بدون فنیل آلانین استفاده کنید ، هنوز هم می توان کودک را با شیر مادر از فنیل کتونوریک تغذیه کرد ، اما برای این کار لازم است:

• هر هفته آزمایش خون روی نوزاد انجام دهید تا سطح فنیل آلانین در خون بررسی شود.
• با توجه به مقادیر فنیل آلانین موجود در خون کودک و مطابق با راهنمایی های پزشک متخصص اطفال ، مقدار شیر مادر را که باید به او بدهید محاسبه کنید.
• برای تکمیل تغذیه کودک مقدار شیر داروخانه را بدون فنیل آلانین محاسبه کنید.
• مقدار مناسب شیر مادر را که مادر می تواند به کودک بدهد پمپ کنید.
• برای تغذیه کودک از بطری یا روش حاملگی استفاده کنید.

حذف اسید آمینه فنیل آلانین از مواد غذایی ضروری است ، به طوری که کودک در رشد جسمی و ذهنی مانند عقب ماندگی ذهنی مشکلی نداشته باشد. ببینید در فنیل کتونوریا چه غذایی باید باشد.

2. استفاده از مکمل های غذایی

از آنجا که رژیم غذایی فرد مبتلا به فنیل کتونوریا بسیار محدود است ، ممکن است وی مقدار ویتامین ها و مواد معدنی لازم برای عملکرد مناسب ارگانیسم و ​​رشد صحیح کودک را نداشته باشد. بنابراین ، متخصص تغذیه می تواند استفاده از مکمل ها و فرمول های غذایی را برای اطمینان از رشد مناسب کودک و ارتقا health سلامت آن توصیه کند.

مکمل مورد استفاده توسط متخصص تغذیه با توجه به سن ، وزن فرد و ظرفیت هضم کودک نشان داده می شود و باید در طول زندگی حفظ شود.

عوارض احتمالی فنیل کتونوریا

عوارض فنیل کتونوریا هنگامی ایجاد می شود که تشخیص به موقع انجام نشود یا اگر طبق دستورالعمل متخصص اطفال درمان انجام نشود ، با تجمع فنیل آلانین در خون ، که می تواند به مناطق خاصی از مغز برسد و منجر به ایجاد تغییرات دائمی شود ، مانند به عنوان:

• تأخیر در رشد روان حرکتی ؛
• رشد مغزی کمی
• میکروسفالی
• بیش فعالی
• اختلالات رفتاری ؛
• ضریب هوشی کاهش یافته است
• ناتوانی ذهنی شدید ؛
• تشنج
• لرزش

با گذشت زمان ، اگر کودک به درستی درمان نشود ، علاوه بر افسردگی ، صرع و آتاکسی ، که از دست دادن کنترل حرکات ارادی است ، ممکن است در نشستن و راه رفتن ، اختلالات رفتاری و تأخیر در گفتار و رشد فکری وجود داشته باشد.

نحوه اجتناب

برای جلوگیری از عوارض ، مهم است که تشخیص بیماری در روزهای اول پس از تولد کودک از طریق آزمایش خار پاشنه انجام شود. اگر نتیجه مثبت باشد ، مهم است که درمان طبق راهنمایی پزشک متخصص اطفال انجام شود.

علاوه بر این ، در این موارد مهم است که معاینات منظم برای بررسی سلامت عمومی کودک و در نتیجه ، نشان دادن تغییرات در رژیم غذایی و مکمل های غذایی انجام شود.

معاینات پیگیری معمولاً به صورت هفتگی و تا 1 سالگی کودک انجام می شود. کودکان بین 2 تا 6 سال هر 15 روز امتحان را تکرار می کنند و از 7 سالگی هر ماه یک بار امتحان انجام می شود.