سندرم آرنولد-کیاری: نوع آن ، انواع ، علائم و درمان چیست

محتوا

• علائم اصلی
• چگونه درمان انجام می شود

سندرم آرنولد-کیاری نوعی ناهنجاری ژنتیکی نادر است که در آن سیستم عصبی مرکزی به خطر افتاده و می تواند منجر به مشکلات تعادل ، از دست دادن هماهنگی حرکتی و مشکلات بینایی شود.

این ناهنجاری بیشتر در خانم ها دیده می شود و معمولاً در طی رشد جنین اتفاق می افتد که در آن ، به دلیل نامعلومی ، مخچه که بخشی از مغز مسئول تعادل است ، به طور نامناسبی رشد می کند. با توجه به توسعه مخچه ، سندرم آرنولد-کیاری را می توان به چهار نوع طبقه بندی کرد:

• کیاری اول: این نوع شایع ترین و مشاهده شده در کودکان است و هنگامی اتفاق می افتد که مخچه به یک سوراخ در قاعده جمجمه گسترش می یابد ، به نام سوراخ مغز ، که در آن باید فقط از نخاع عبور کند.
• Chiari II: این اتفاق می افتد زمانی که علاوه بر مخچه ، ساقه مغز به مگنوم سوراخ نیز گسترش یابد. این نوع ناهنجاری بیشتر در کودکان مبتلا به اسپینا بیفیدا دیده می شود که مربوط به نقص در توسعه نخاع و ساختارهایی است که از آن محافظت می کنند. درباره spina bifida بیاموزید ؛
• Chiari III: این اتفاق می افتد هنگامی که مخچه و ساقه مغز علاوه بر گسترش به داخل سوراخ مگنوم ، به نخاع می رسند ، این ناهنجاری جدی ترین است ، با وجود نادر است.
• کیاری چهارم: این نوع نیز نادر است و با زندگی سازگار نیست و هنگامی اتفاق می افتد که هیچ توسعه ای وجود نداشته باشد یا رشد ناقص مخچه رخ دهد.

این تشخیص براساس معاینات تصویربرداری مانند تصویربرداری با تشدید مغناطیسی یا توموگرافی کامپیوتری و آزمایشات عصبی انجام می شود که در آن پزشک علاوه بر تعادل آزمایشاتی را برای ارزیابی توانایی حرکتی و حسی فرد انجام می دهد.

علائم اصلی

برخی از کودکانی که با این ناهنجاری متولد می شوند ، ممکن است علائم را نشان ندهند و یا هنگامی که به بلوغ یا بزرگسالی می رسند ، وجود ندارند ، این بیماری از سن 30 سالگی بیشتر است. علائم با توجه به میزان اختلال در سیستم عصبی متفاوت است و می تواند:

• درد گردن رحم ؛
• ضعف عضلانی؛
• مشکل در تعادل
• تغییر در هماهنگی ؛
• از دست دادن احساس و بی حسی ؛
• تغییر بصری ؛
• سرگیجه
• افزایش ضربان قلب

این ناهنجاری معمولاً در طی رشد جنین اتفاق می افتد ، اما به ندرت اتفاق می افتد ، در بزرگسالان به دلیل موقعیت هایی که می توانند مقدار مایع مغزی نخاعی را کاهش دهند ، مانند عفونت ، ضربه به سر یا قرار گرفتن در معرض مواد سمی .

تشخیص توسط متخصص مغز و اعصاب بر اساس علائم گزارش شده توسط فرد ، معاینات عصبی ، که ارزیابی رفلکس ها ، تعادل و هماهنگی و تجزیه و تحلیل توموگرافی کامپیوتری یا تصویربرداری تشدید مغناطیسی را امکان پذیر می کند.

چگونه درمان انجام می شود

درمان با توجه به علائم و شدت آنها انجام می شود و هدف آن تخفیف علائم و جلوگیری از پیشرفت بیماری است. اگر علائمی وجود نداشته باشد ، معمولاً نیازی به درمان نیست. با این حال ، در بعضی موارد ، استفاده از داروها برای تسکین درد ممکن است توسط متخصص مغز و اعصاب مانند ایبوپروفن توصیه شود.

هنگامی که علائم بروز می کند و شدیدتر است و باعث تداخل در کیفیت زندگی فرد می شود ، متخصص مغز و اعصاب ممکن است برای از بین بردن فشار نخاع و اجازه گردش مایع مایع مغزی نخاعی ، یک روش جراحی را که تحت بیهوشی عمومی انجام می شود ، توصیه کند. علاوه بر این ، ممکن است فیزیوتراپی یا کاردرمانی توسط متخصص مغز و اعصاب برای بهبود هماهنگی حرکتی ، گفتار و هماهنگی توصیه شود.