پروتئینوز آلوئول ریوی

پروتئینوز آلوئولار ریوی (PAP) یک بیماری نادر است که در آن نوعی پروتئین در کیسه های هوا (آلوئول) ریه جمع شده و تنفس را دشوار می کند. معنی ریوی مربوط به ریه ها است.

در برخی موارد ، علت PAP ناشناخته است. در برخی دیگر ، با عفونت ریه یا مشکل ایمنی بدن رخ می دهد. همچنین می تواند در سرطان های سیستم خون و پس از قرار گرفتن در معرض سطوح بالای مواد محیطی مانند سیلیس یا گرد و غبار آلومینیوم رخ دهد.

افراد بین 30 تا 50 سال اغلب مبتلا می شوند. PAP در مردان بیشتر از زنان دیده می شود. نوعی اختلال در بدو تولد وجود دارد (مادرزادی).

علائم PAP ممکن است شامل هر یک از موارد زیر باشد:

• تنگی نفس
• سرفه کردن
• خستگی
• تب ، اگر عفونت ریه وجود داشته باشد
• پوست مایل به آبی (سیانوز) در موارد شدید
• کاهش وزن

بعضی اوقات ، هیچ علامتی وجود ندارد.

ارائه دهنده مراقبت های بهداشتی با استتوسکوپ به ریه ها گوش می دهد و ممکن است صدای خراشیدن (ریل) در ریه ها را بشنود. اغلب ، معاینه فیزیکی طبیعی است.

آزمایشات زیر ممکن است انجام شود:

• برونکوسکوپی با شستشوی نمکی ریه ها (لاواژ)
• عکسبرداری از قفسه سینه
• سی تی اسکن قفسه سینه
• آزمایشات عملکرد ریه
• بیوپسی ریه باز (بیوپسی جراحی)

درمان شامل شستن مواد پروتئینی از ریه (شستشوی کل ریه) است که گاه به گاه انجام می شود. برخی از افراد ممکن است نیاز به پیوند ریه داشته باشند. پرهیز از گرد و غبارهایی که ممکن است باعث ایجاد این بیماری شوند نیز توصیه می شود.

درمان دیگری که ممکن است امتحان شود ، داروی تحریک کننده خون به نام فاکتور محرک کلنی گرانولوسیت- ماکروفاژ (GM-CSF) است که در برخی از افراد مبتلا به پروتئینوز آلوئولار وجود ندارد.

این منابع می توانند اطلاعات بیشتری در مورد PAP ارائه دهند:

• سازمان ملی اختلالات نادر - rarediseases.org/rare-diseases/pulmonary-alveolar-proteinosis
• بنیاد PAP - www.papfoundation.org

برخی از افراد مبتلا به PAP بهبود می یابند. برخی دیگر دچار عفونت ریه (نارسایی تنفسی) می شوند که بدتر می شود و ممکن است نیاز به پیوند ریه داشته باشند.

در صورت بروز علائم جدی در تنفس ، با ارائه دهنده خود تماس بگیرید. تنگی نفس که با گذشت زمان بدتر می شود ، ممکن است نشان دهد که شرایط شما به یک اورژانس پزشکی تبدیل شده است.

PAP ؛ پروتئینوز آلوئولار ؛ فسفولیپوپروتئینوز آلوئول ریوی. فسفولیپیدوز آلوئول لیپوپروتئینوز

• بیماری بینابینی ریه - بزرگسالان - ترشحات

• دستگاه تنفسی

لوین اس ام. اختلالات پر شدن آلوئول. در: Goldman L، Schafer AI، eds. Goldman-Cecil Medicine. ویرایش 26 فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2020: فصل 85

Trapnell BC ، Luisetti M. سندرم پروتئینوز آلوئول ریوی. در: Broaddus VC، Mason RJ، Ernst JD، et al، eds. کتاب پزشکی تنفسی موری و نادل. ویرایش ششم فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: الزویر ساندرز ؛ 2016: فصل 70