کلانژیت اسکلروزان

کلانژیت اسکلروزان به تورم (التهاب) ، زخم و تخریب مجاری صفراوی در داخل و خارج کبد اشاره دارد.

علت این بیماری در بیشتر موارد ناشناخته است.

این بیماری ممکن است در افرادی دیده شود که:

• بیماری التهابی روده (IBD) مانند کولیت اولسراتیو و بیماری کرون
  
• اختلالات خود ایمنی
• پانکراتیت مزمن (پانکراس ملتهب)
• سارکوئیدوز (بیماری که باعث التهاب در قسمت های مختلف بدن می شود)

عوامل ژنتیکی نیز ممکن است مسئول باشند. کلانژیت اسکلروزان در مردان بیشتر از زنان اتفاق می افتد. این اختلال در کودکان نادر است.

کلانژیت اسکلروزان ممکن است به دلیل موارد زیر ایجاد شود:

• کلدوکولیت (سنگ صفرا در مجرای صفرا)
• عفونت در کبد ، کیسه صفرا و مجاری صفراوی

اولین علائم معمولاً عبارتند از:

• خستگی
• خارش
• زردی پوست و چشم (زردی)

با این حال ، برخی از افراد هیچ علائمی ندارند.

علائم دیگر ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• کبد بزرگ شده
• طحال بزرگ شده
• از دست دادن اشتها و کاهش وزن
• دوره های کلانژیت را تکرار کنید

حتی اگر برخی از افراد علائمی ندارند ، اما آزمایش خون نشان می دهد که عملکرد غیر طبیعی کبد دارند. ارائه دهنده خدمات بهداشتی شما به دنبال موارد زیر است:

• بیماری هایی که باعث مشکلات مشابه می شوند
• بیماری هایی که غالباً با این بیماری اتفاق می افتند (به خصوص IBD)
• سنگ صفرا

آزمایشاتی که کلانژیت را نشان می دهد شامل موارد زیر است:

• سی تی اسکن شکمی
• سونوگرافی شکم
• کلانژیوپانکراتوگرافی رتروگراد آندوسکوپی (ERCP)
• نمونه برداری از کبد
• کلانژیوپانکراتوگرافی تشدید مغناطیسی (MRCP)
• کلانژیوگرام ترانس کبدی از راه پوست (PTC)

آزمایش خون شامل آنزیم های کبد (آزمایش عملکرد کبد) است.

داروهایی که ممکن است استفاده شوند عبارتند از:

• کلستیرامین (مانند Prevalite) برای درمان خارش
• اسید اورسودئوکسی زولیک (ursodiol) برای بهبود عملکرد کبد
• ویتامین های محلول در چربی (D ، E ، A ، K) برای جایگزینی آنچه از خود بیماری از بین می رود
• آنتی بیوتیک برای درمان عفونت در مجاری صفراوی

این روش های جراحی ممکن است انجام شود:

• قرار دادن یک لوله باریک و بلند با یک بالون در انتها برای باز شدن باریک شدن (اتساع بادکش آندوسکوپی)
• قرار دادن تخلیه یا لوله برای باریک شدن شدید (مجاری) مجاری صفراوی
• پروکتوکولکتومی (برداشتن روده بزرگ و راست روده ، برای کسانی که هم کولیت اولسراتیو دارند و هم کلانژیت اسکلروزان دارند) بر پیشرفت کلانژیت اسکلروزان اولیه (PSC) تاثیری ندارد.
• پیوند کبد

میزان خوب مردم متفاوت است. این بیماری به مرور زمان بدتر می شود. گاهی اوقات افراد رشد می کنند:

• آسیت (تجمع مایعات در فضای بین پوشش داخلی شکم و اندام های شکمی) و واریس (بزرگ شدن رگ ها)
• سیروز صفراوی (التهاب مجاری صفراوی)
• نارسایی کبدی
• زردی مداوم

برخی از افراد به عفونت مجاری صفراوی مبتلا می شوند که مدام برمی گردد.

افراد مبتلا به این بیماری در معرض خطر ابتلا به سرطان در مجاری صفراوی (کلانژیوکارسینوما) هستند. آنها باید بطور منظم با آزمایش تصویربرداری کبد و آزمایش خون بررسی شوند. افرادی که IBD دارند نیز ممکن است در معرض خطر ابتلا به سرطان روده بزرگ یا راست روده باشند و باید کولونوسکوپی دوره ای انجام دهند.

عوارض ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• خونریزی واریس مری
• سرطان در مجاری صفراوی (کلانژیوکارسینوما)
• سیروز و نارسایی کبدی
• عفونت سیستم صفراوی (کلانژیت)
• باریک شدن مجاری صفراوی
• کمبود ویتامین

کلانژیت اسکلروزان اولیه؛ PSC

• دستگاه گوارش
• مسیر صفرا

Bowlus C ، Assis DN ، Goldberg D. کلانژیت اسکلروزان اولیه و ثانویه. در: Sanyal AJ، Boyer TD، Lindor KD، Terrault NA، eds. Zakim and Boyer’s Hepatology. چاپ هفتم فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2018: فصل 43

Ross AS ، Kowdley KV. کلانژیت اسکلروزان اولیه و کلانژیت پیوژنیک راجعه. در: Feldman M ، Friedman LS ، Brandt LJ ، eds. بیماری های گوارشی و کبدی Sleisenger and Fordtran’s: Pathophysiology / Diagnosis / Management. ویرایش دهم فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: الزویر ساندرز ؛ 2016: فصل 68

Zyromski NJ ، Pitt HA. مدیریت کلانژیت اسکلروزان اولیه. در: Cameron JL، Cameron AM، eds. درمان جراحی فعلی. چاپ دوازدهم فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2017: 453-458.