نئوپلازی غدد درون ریز چندگانه (MEN) I

نئوپلازی غدد درون ریز چندگانه (MEN) نوع I بیماری است که در آن یک یا چند غده غدد درون ریز فعالیت بیش از حد دارند و یا تومور تشکیل می دهند. از طریق خانواده ها منتقل می شود.

غدد درون ریز که معمولاً درگیر می شوند عبارتند از:

• پانکراس
• پاراتیروئید
• هیپوفیز

MEN I به دلیل نقص در ژن حامل کد پروتئینی به نام منین ایجاد می شود. این وضعیت باعث می شود تومورهای غدد مختلف در یک فرد ظاهر شوند ، اما لزوماً همزمان نیستند.

این اختلال ممکن است در هر سنی رخ دهد ، و به طور مساوی بر مردان و زنان تأثیر می گذارد. سابقه خانوادگی این اختلال خطر شما را افزایش می دهد.

علائم از فردی به فرد دیگر متفاوت است و به نوع غده بستگی دارد. آنها ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• درد شکم
• اضطراب
• مدفوع سیاه و قیر
• احساس نفخ بعد از غذا
• سوزش ، درد ، یا احساس گرسنگی در قسمت فوقانی شکم یا پایین قفسه سینه که با آنتی اسیدها ، شیر یا غذا برطرف می شود
• کاهش علاقه جنسی
• خستگی
• سردرد
• عدم وجود دوره های قاعدگی (در زنان)
• از دست دادن اشتها
• از دست دادن بدن یا موهای صورت (در مردان)
• تغییرات ذهنی یا گیجی
• درد عضلانی
• تهوع و استفراغ
• حساسیت به سرما
• لاغری ناخواسته
• مشکلات بینایی
• ضعف

ارائه دهنده مراقبت های بهداشتی یک معاینه فیزیکی انجام می دهد و در مورد سابقه پزشکی و علائم شما س questionsال می کند. آزمایشات زیر ممکن است انجام شود:

• سطح کورتیزول خون
• سی تی اسکن از شکم
• سی تی اسکن سر
• قند خون ناشتا
• آزمایش ژنتیک
• آزمایش انسولین
• ام آر آی شکم
• ام آر آی سر
• هورمون آدرنوکروتیکوتروپیک سرم
• کلسیم سرم
• هورمون تحریک کننده فولیکول سرم
• گاسترین سرم
• گلوکاگون سرم
• هورمون لوتئین ساز سرم
• هورمون پاراتیروئید سرم
• پرولاکتین سرم
• هورمون تحریک کننده تیروئید سرم
• سونوگرافی گردن

جراحی برای برداشتن غده بیمار اغلب روش درمانی انتخابی است. دارویی به نام بروموکریپتین ممکن است به جای جراحی برای تومورهای هیپوفیز که هورمون پرولاکتین را آزاد می کنند ، استفاده شود.

غدد پاراتیروئید ، که تولید کلسیم را کنترل می کنند ، می توانند برداشته شوند. با این حال ، تنظیم سطح کلسیم بدون این غدد برای بدن دشوار است ، بنابراین در اکثر موارد ابتدا حذف پاراتیروئید انجام نمی شود.

دارو برای کاهش تولید بیش از حد اسید معده ناشی از برخی تومورها (گاسترینوما) و کاهش خطر زخم در دسترس است.

درمان جایگزینی هورمون زمانی انجام می شود که کل غده ها برداشته شوند یا هورمون کافی تولید نکنند.

تومورهای هیپوفیز و پاراتیروئید معمولاً غیرسرطانی (خوش خیم) هستند ، اما برخی از تومورهای لوزالمعده ممکن است سرطانی (بدخیم) شده و به کبد منتقل شوند. این می تواند امید به زندگی را کاهش دهد.

علائم بیماری زخم معده ، کاهش قند خون ، کلسیم اضافی در خون و اختلال عملکرد هیپوفیز معمولاً به خوبی به درمان مناسب پاسخ می دهند.

تومورها می توانند دوباره برگردند. علائم و عوارض بستگی به این دارد که کدام غده ها درگیر می شوند. بررسی منظم توسط ارائه دهنده شما ضروری است.

در صورت مشاهده علائم MEN I یا سابقه خانوادگی این بیماری با ارائه دهنده خود تماس بگیرید.

غربالگری بستگان نزدیک افراد مبتلا به این اختلال توصیه می شود.

سندرم ورمر ؛ مرد من

• غدد درون ریز

وب سایت شبکه ملی سرطان جامع. دستورالعمل های عمل بالینی در انکولوژی (راهنمای NCCN): تومورهای نورو اندوکرین. نسخه 1.2019. www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/neuroendocrine.pdf. به روز شده در 5 مارس 2019. دسترسی به 8 مارس 2020.

Newey PJ ، Thakker RV. نئوپلازی غدد درون ریز چندگانه. در: Melmed S، Auchus RJ، Goldfine AB، Koenig RJ، Rosen CJ، eds. کتاب غدد درون ریز ویلیامز. چاپ چهاردهم فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2020: فصل 42

نیمان LK ، اشپیگل ام. اختلالات چند ضلعی. در: Goldman L، Schafer AI، eds. Goldman-Cecil Medicine. ویرایش 26 فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2020: فصل 218.

Thakker RV. نئوپلازی غدد درون ریز چندگانه 1. در: Jameson JL، De Groot LJ، de Kretser DM، et al، eds. غدد درون ریز: بزرگسالان و کودکان. چاپ هفتم فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: الزویر ساندرز ؛ 2016: فصل 148.