بیماری پاژه استخوان

بیماری پاژه نوعی اختلال است که شامل تخریب غیرطبیعی استخوان و رشد مجدد آن است. این منجر به تغییر شکل استخوان های آسیب دیده می شود.

علت بیماری پاژه ناشناخته است. ممکن است به دلیل عوامل ژنتیکی باشد ، اما همچنین ممکن است به دلیل عفونت ویروسی در اوایل زندگی باشد.

این بیماری در سراسر جهان اتفاق می افتد ، اما در اروپا ، استرالیا و نیوزیلند شیوع بیشتری دارد. طی 50 سال گذشته این بیماری بسیار کمتر شایع شده است.

در افراد مبتلا به بیماری پاژه ، تجزیه غیر طبیعی بافت استخوانی در مناطق خاص وجود دارد. به دنبال آن تشکیل استخوان غیر طبیعی است. ناحیه جدید استخوان بزرگتر است اما ضعیف تر است. استخوان جدید نیز با رگهای خونی جدید پر شده است.

استخوان آسیب دیده ممکن است فقط در یک یا دو ناحیه اسکلت یا در استخوانهای مختلف بدن باشد. بیشتر اوقات شامل استخوان های بازو ، استخوان یقه ، پاها ، لگن ، ستون فقرات و جمجمه می شود.

بیشتر افراد مبتلا به این علامت هیچ علائمی ندارند. بیماری پاژه اغلب زمانی انجام می شود که عکسبرداری به یک دلیل دیگر انجام شود. همچنین ممکن است در هنگام تلاش برای یافتن علت بالا رفتن میزان کلسیم خون کشف شود.

در صورت بروز ، علائم ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• درد استخوان ، درد یا سفتی مفصل و درد گردن (ممکن است درد شدید باشد و بیشتر اوقات وجود داشته باشد)
• خم شدن پاها و سایر ناهنجاری های قابل مشاهده
• ناهنجاری های بزرگ شده سر و جمجمه
• شکست، شکستگی
• سردرد
• از دست دادن شنوایی
• کاهش قد
• پوست گرم روی استخوان آسیب دیده

آزمایشاتی که ممکن است بیماری پاژ را نشان دهند شامل موارد زیر است:

• اسکن استخوان
• عکسبرداری از استخوان
• افزایش نشانگرهای تجزیه استخوان (به عنوان مثال ، N-telopeptide)

این بیماری همچنین ممکن است بر نتایج آزمایشات زیر تأثیر بگذارد:

• آلکالن فسفاتاز (ALP) ، ایزوآنزیم اختصاصی استخوان
• کلسیم سرم

همه افراد مبتلا به بیماری پاژه نیازی به درمان ندارند. افرادی که ممکن است نیازی به درمان نداشته باشند شامل کسانی هستند که:

• فقط آزمایش خون خفیف غیر طبیعی داشته باشید
• علائم و نشانه ای از بیماری فعال نداشته باشید

بیماری پاژه معمولاً در موارد زیر درمان می شود:

• استخوان های خاصی مانند استخوان های تحمل کننده وزن درگیر هستند و خطر شکستگی بیشتر است.
• تغییرات استخوانی به سرعت بدتر می شوند (درمان می تواند خطر شکستگی را کاهش دهد).
• تغییر شکل استخوان وجود دارد.
• فرد درد یا علائم دیگری دارد.
• جمجمه آسیب دیده است. (این برای جلوگیری از کاهش شنوایی است.)
• سطح کلسیم بالا رفته و علائم ایجاد می کند.

دارو درمانی به جلوگیری از تجزیه و شکل گیری بیشتر استخوان کمک می کند. در حال حاضر ، گروه های مختلفی از داروها برای درمان بیماری پاژه وجود دارد. این شامل:

• بیس فسفونات ها: این داروها اولین درمان هستند و به کاهش بازسازی استخوان کمک می کنند. داروها معمولاً از راه دهان مصرف می شوند ، اما می توانند از طریق ورید (وریدی) نیز دریافت شوند.
• کلسیتونین: این هورمون در متابولیسم استخوان نقش دارد. این دارو ممکن است به صورت اسپری بینی (میاکالسین) یا تزریق زیر پوست (کلسیمار یا میتراسین) تجویز شود.

استامینوفن (تایلنول) یا داروهای ضد التهاب غیراستروئیدی (NSAID) نیز ممکن است برای درد تجویز شود. در موارد شدید ، برای اصلاح بدشکلی یا شکستگی ممکن است به جراحی ارتوپدی نیاز باشد.

افراد مبتلا به این بیماری ممکن است از شرکت در گروه های پشتیبانی از افرادی که دارای تجارب مشابه هستند ، بهره مند شوند.

بیشتر اوقات ، با داروها می توان شرایط را کنترل کرد. تعداد کمی از افراد ممکن است به سرطانی در استخوان بنام استئوسارکوما مبتلا شوند. برخی از افراد به جراحی تعویض مفصل نیاز خواهند داشت.

عوارض ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• شکستگی استخوان
• ناشنوایی
• تغییر شکل ها
• نارسایی قلبی
• هیپرکلسمی
• پاراپلژی
• تنگی کانال نخاعی

در صورت بروز علائم بیماری پاژه با ارائه دهنده خدمات بهداشتی خود تماس بگیرید.

ورم استخوان تغییر شکل می دهد

• اشعه ایکس

Ralston SH. بیماری پاژه استخوان. در: Goldman L، Schafer AI، eds. Goldman-Cecil Medicine. ویرایش 26 فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2020: فصل 233

خواننده FR. بیماری پاژه استخوان. در: Jameson JL، De Groot LJ، de Kretser DM، et al، eds. غدد درون ریز: بزرگسالان و کودکان. چاپ هفتم فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: الزویر ساندرز ؛ 2016: فصل 72