سندرم فلتی

سندرم فلتی نوعی اختلال است که شامل آرتریت روماتوئید ، طحال متورم ، کاهش تعداد گلبول های سفید خون و عفونت های مکرر است. نادر است

علت سندرم فلتی ناشناخته است. این بیماری در افرادی که مدت طولانی به آرتریت روماتوئید (RA) مبتلا هستند بیشتر مشاهده می شود. افراد مبتلا به این سندرم در معرض خطر عفونت هستند زیرا تعداد گلبول های سفید خون کم است.

علائم شامل:

• احساس عمومی ناراحتی (بی حالی)
• خستگی
• ضعف در پا یا بازو
• از دست دادن اشتها
• لاغری ناخواسته
• زخم در پوست
• تورم ، سفتی ، درد و تغییر شکل مفصل
• عفونت های مکرر
• قرمزی چشم همراه با سوزش یا ترشح

یک معاینه فیزیکی نشان می دهد:

• طحال متورم
• درزهایی که علائم RA را نشان می دهد
• تورم کبد و غدد لنفاوی

شمارش کامل خون (CBC) با دیفرانسیل تعداد کمی سلول گلبول سفید به نام نوتروفیل را نشان می دهد. تقریباً همه افراد مبتلا به سندرم فلتی آزمایش مثبتی برای فاکتور روماتوئید دارند.

سونوگرافی شکم ممکن است ورم طحال را تأیید کند.

در بیشتر موارد ، افرادی که به این سندرم مبتلا هستند برای RA توصیه نمی شوند. آنها ممکن است به داروهای دیگری برای سرکوب سیستم ایمنی بدن و کاهش فعالیت RA خود نیاز داشته باشند.

متوترکسات ممکن است تعداد کم نوتروفیل ها را بهبود بخشد. داروی ریتوکسیماب در افرادی که به متوترکسات پاسخ نمی دهند ، موفقیت آمیز بوده است.

عامل تحریک کلنی گرانولوسیت (G-CSF) ممکن است تعداد نوتروفیل ها را افزایش دهد.

برخی از افراد از برداشتن طحال (اسپلنکتومی) سود می برند.

بدون درمان ، ممکن است عفونت ادامه یابد.

RA احتمالاً بدتر خواهد شد.

با این حال ، درمان RA باید سندرم فلتی را بهبود بخشد.

ممکن است عفونت داشته باشید که مدام برمی گردد.

برخی از افراد مبتلا به سندرم فلتی تعداد لنفوسیت های دانه ای بزرگ را که لوسمی LGL نیز نامیده می شود ، افزایش می دهند. این در موارد زیادی با متوترکسات درمان می شود.

در صورت بروز علائم این اختلال با ارائه دهنده خدمات بهداشتی خود تماس بگیرید.

درمان سریع RA با داروهای توصیه شده در حال حاضر به طور قابل توجهی خطر ابتلا به سندرم فلتی را کاهش می دهد.

آرتریت روماتوئید مثبت (RA) ؛ سندرم فلتی

• آنتی بادی

Bellistri JP ، Muscarella P. اسپلنکتومی برای اختلالات خون شناسی. در: Cameron JL، Cameron AM، eds. درمان جراحی فعلی. چاپ دوازدهم فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2017: 603-610.

اریکسون AR ، Cannella AC ، Mikuls TR. ویژگی های بالینی آرتریت روماتوئید. در: Firestein GS ، Budd RC ، Gabriel SE ، McInnes IB ، O’Dell JR ، چاپ. Kelley and Firestein’s Book of Rumatology. ویرایش دهم فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2017: فصل 70

Gazitt T ، Loughran TP Jr نوتروپنی مزمن در سرطان خون LGL و آرتریت روماتوئید. برنامه آموزشی Hematology Am Soc Hematol. 2017 ؛ 2017 (1): 181-186. PMID: 29222254 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29222254.

Myasoedova E ، Turesson C ، Matteson EL. ویژگی های خارج مفصلی آرتریت روماتوئید. در: Hochberg MC، Gravallese EM، Silman AJ، Smolen JS، Weinblatt ME، Weisman MH، eds. روماتولوژی. چاپ هفتم فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2019: فصل 95

Savola P ، Brück O ، Olson T ، و دیگران. سوماتیک STAT3 جهش در سندرم فلتی: مفهومی برای پاتوژنز شایع با سرطان خون لنفوسیت گرانول بزرگ - سایپرز ، باشگاه دانش Haematologica. 2018 ؛ 103 (2): 304-312. PMID: 29217783 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29217783.

وانگ CR ، Chiu YC ، Chen YC. درمان موفقیت آمیز نوتروپنی مقاوم در سندرم فلتی با ریتوکسیماب. Scand J روماتول. 2018 ؛ 47 (4): 340-341. PMID: 28753121 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28753121.