سندرم شوگرن

سندرم شوگرن یک بیماری خود ایمنی است که در آن غدد تولید کننده اشک و بزاق از بین می روند. این امر باعث خشکی دهان و خشکی چشم می شود. این شرایط ممکن است سایر قسمت های بدن ، از جمله کلیه ها و ریه ها را تحت تأثیر قرار دهد.

علت سندرم شوگرن ناشناخته است. این یک بیماری خود ایمنی است. این بدان معناست که بدن به اشتباه به بافت سالم حمله می کند. این سندرم اغلب در زنان 40 تا 50 ساله رخ می دهد. این در کودکان نادر است.

سندرم اولیه شوگرن به صورت خشکی چشم و خشکی دهان بدون وجود اختلال خودایمنی دیگری تعریف می شود.

سندرم شوگرن ثانویه همراه با اختلال خودایمنی دیگری مانند:

• آرتریت روماتوئید (RA)
• لوپوس اریتماتوی سیستمیک
• اسکلرودرمی
• پلی میوزیت
• هپاتیت C می تواند غدد بزاقی را تحت تأثیر قرار دهد و به نظر می رسد مانند سندرم شوگرن باشد
• بیماری IgG4 می تواند شبیه سندرم شوگرن باشد و باید مورد توجه قرار گیرد

خشکی چشم و خشکی دهان شایعترین علائم این سندرم است.

علائم چشم:

• خارش چشم
• احساس اینکه چیزی در چشم است

علائم دهان و گلو:

• مشکل در بلعیدن یا خوردن غذاهای خشک
• از دست دادن حس چشایی
• مشکلات صحبت کردن
• بزاق غلیظ یا رشته ای
• زخم های دهان یا درد
• پوسیدگی دندان و التهاب لثه
• گرفتگی صدا

علائم دیگر ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• خستگی
• تب
• تغییر در رنگ دست یا پا با قرار گرفتن در معرض سرما (پدیده رینود)
• درد مفصل یا تورم مفصل
• تورم غدد
• بثورات پوستی
• بی حسی و درد ناشی از نوروپاتی
• سرفه و تنگی نفس به دلیل بیماری ریه
• ضربان قلب نامنظم
• حالت تهوع و دل درد
• خشکی واژن یا ادرار دردناک

یک معاینه کامل بدنی انجام می شود. این معاینه خشکی چشم و خشکی دهان را نشان می دهد. ممکن است زخم های دهان ، دندانهای خراب یا التهاب لثه وجود داشته باشد. این به دلیل خشکی دهان رخ می دهد. ارائه دهنده مراقبت های بهداشتی شما در دهان شما به دنبال عفونت قارچ (کاندیدا) است. پوست ممکن است بثورات را نشان دهد ، معاینه ریه ممکن است غیر طبیعی باشد ، شکم برای بزرگ شدن کبد لمس می شود. مفاصل از نظر آرتروز بررسی می شوند. آزمون عصبی به دنبال نقص خواهد بود.

ممکن است آزمایش های زیر را انجام دهید:

• شیمی کامل خون با آنزیم های کبد
• شمارش کامل خون با دیفرانسیل
• آزمایش ادرار
• آزمایش آنتی بادی ضد هسته (ANA)
• آنتی بادی های ضد Ro / SSA و ضد La / SSB
• فاکتور روماتوئید
• آزمایش کرایوگلوبولین ها
• سطح مکمل
• الکتروفورز پروتئین
• آزمایش هپاتیت C و HIV (در صورت خطر)
• آزمایشات تیروئید
• آزمایش شیرمر تولید اشک
• تصویربرداری از غده بزاقی: با سونوگرافی یا MRI
• نمونه برداری از غده بزاقی
• در صورت وجود بثورات ، نمونه برداری از پوست
• معاینه چشم توسط چشم پزشک
• عکسبرداری از قفسه سینه

هدف تسکین علائم است.

• خشکی چشم ممکن است با اشک مصنوعی ، پماد های روان کننده چشم یا مایع سیکلوسپورین درمان شود.
• اگر کاندیدا وجود داشته باشد ، ممکن است با داروهای میکونازول بدون قند یا نیستاتین درمان شود.
• شاخه های ریزی را می توان در مجاری تخلیه اشک قرار داد تا به ماندن اشک در سطح چشم کمک کند.

داروهای ضد روماتیس اصلاح کننده بیماری (DMARDs) مشابه داروهای مورد استفاده در RA ممکن است علائم سندرم شوگرن را بهبود بخشد. این موارد شامل داروهای مهارکننده فاکتور نکروز تومور (TNF) مانند Enbrel ، Humira یا Remicaide است.

برخی از کارهایی که می توانید برای تسکین علائم انجام دهید عبارتند از:

• در طول روز آب بنوشید
• آدامس بدون قند بجوید
• از داروهایی که می توانند باعث خشکی دهان شوند مانند داروهای آنتی هیستامین و ضد احتقان خودداری کنید
• از مصرف الکل خودداری کنید

با دندانپزشک خود در مورد:

• دهان را شستشو می دهد تا مواد معدنی دندان های شما را جایگزین کند
• جایگزین بزاق
• داروهایی که به غدد بزاقی شما کمک می کنند تا بزاق بیشتری تولید کنند

برای جلوگیری از پوسیدگی دندان ناشی از خشکی دهان:

• دندان های خود را مرتبا مسواک زده و نخ دندان بکشید
• برای معاینات و نظافتهای منظم به دندانپزشک مراجعه کنید

این بیماری اغلب تهدید کننده زندگی نیست. نتیجه این امر بستگی به سایر بیماری های شما دارد.

هنگامی که سندرم شوگرن برای مدت طولانی بسیار فعال بوده باشد ، همچنین در افراد مبتلا به واسکولیت ، مکمل های کم و کرایوگلوبولین ها خطر ابتلا به لنفوم و مرگ زودرس وجود دارد.

عوارض ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• آسیب به چشم
• حفره های دندانی
• نارسایی کلیه (نادر)
• لنفوم
• بیماری ریوی
• واسکولیت (نادر)
• نوروپاتی
• التهاب مثانه

در صورت بروز علائم سندرم شوگرن با ارائه دهنده خدمات تماس بگیرید.

Xerostomia - سندرم شوگرن ؛ Keratoconjunctivitis sicca - شوگرن ؛ سندرم سیکا

• آنتی بادی

سندرم Baer AN ، سندرم Alevizos I. شوگرن. در: Hochberg MC، Gravallese EM، Silman AJ، Smolen JS، Weinblatt ME، Weisman MH، eds. روماتولوژی. چاپ هفتم فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2019: فصل 147.

سندرم Mariette X. شوگرن. در: Goldman L، Schafer AI، eds. Goldman-Cecil Medicine. چاپ 25 فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: الزویر ساندرز ؛ 2016: فصل 268.

Seror R ، Bootsma H ، Saraux A ، و دیگران. تعریف وضعیت فعالیت های بیماری و بهبود معنی دار بالینی در سندرم اولیه شوگرن با فعالیت بیماری سندرم شوگرن اولیه EULAR (ESSDAI) و شاخص های گزارش شده توسط بیمار (ESSPRI). آن روم دیس. 2016 ؛ 75 (2): 382-389. PMID: 25480887 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25480887.

Singh AG ، Singh S ، Matteson EL. میزان ، عوامل خطر و علل مرگ و میر در بیماران مبتلا به سندرم شوگرن: یک بررسی سیستماتیک و فراتحلیل مطالعات کوهورت روماتولوژی (آکسفورد). 2016 ؛ 55 (3): 450-460. PMID: 26412810 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26412810.

ترنر MD تظاهرات دهانی بیماری های سیستمیک. در: Flint PW، Haughey BH، Lund V، et al، eds. Cummings Otolaryngology. ویرایش ششم فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: الزویر ساندرز ؛ 2015: فصل 14