هموفیلی

هموفیلی به گروهی از اختلالات خونریزی گفته می شود که در آنها لخته شدن خون مدت زیادی طول می کشد.

هموفیلی به دو شکل وجود دارد:

• هموفیلی A (هموفیلی کلاسیک یا کمبود فاکتور VIII)
• هموفیلی B (بیماری کریسمس ، یا کمبود فاکتور IX)

هنگام خونریزی ، یک سری واکنش در بدن اتفاق می افتد که به تشکیل لخته های خون کمک می کند. به این فرآیند آبشار انعقادی گفته می شود. این شامل پروتئین های خاصی به نام انعقاد یا عوامل لخته شدن است. اگر یکی از این عوامل از بین نرفته باشد یا مانند آنچه که لازم است کار نکند ، ممکن است شانس بیشتری برای خونریزی اضافی داشته باشید.

هموفیلی به دلیل کمبود فاکتور لخته شدن VIII یا IX در خون ایجاد می شود. در اکثر موارد ، هموفیلی از طریق خانواده ها منتقل می شود (ارثی). بیشتر اوقات به فرزندان پسر منتقل می شود.

علامت اصلی هموفیلی خونریزی است. موارد خفیف ممکن است تا اواخر زندگی ، پس از خونریزی بیش از حد پس از جراحی یا آسیب دیده شود.

در بدترین موارد ، خونریزی بدون دلیل اتفاق می افتد. خونریزی داخلی ممکن است در هر جایی رخ دهد و خونریزی در مفاصل شایع است.

اغلب اوقات ، هموفیلی پس از یک دوره خونریزی غیرطبیعی در فرد تشخیص داده می شود. اگر سایر اعضای خانواده نیز به این بیماری مبتلا باشند ، می توان با آزمایش خون برای تشخیص مشکل تشخیص داد.

متداول ترین روش درمانی جایگزینی فاکتور انعقادی موجود در خون از طریق ورید (تزریق داخل وریدی) است.

در صورت ابتلا به این اختلال خونریزی باید مراقبت ویژه ای در حین جراحی انجام شود. بنابراین ، حتماً به جراح خود بگویید که این اختلال را دارید.

همچنین بسیار مهم است که اطلاعات مربوط به اختلال خود را با نزدیکان خون در میان بگذارید زیرا ممکن است تحت تأثیر آنها قرار گیرد.

پیوستن به یک گروه پشتیبانی که اعضای آن مسائل مشترکی دارند ، می تواند استرس ناشی از یک بیماری طولانی مدت (مزمن) را از بین ببرد.

بیشتر افراد مبتلا به هموفیلی قادر به انجام فعالیت های طبیعی هستند. اما برخی از افراد دچار خونریزی در مفاصل شده اند که ممکن است فعالیت آنها را محدود کند.

تعداد کمی از افراد مبتلا به هموفیلی ممکن است در اثر خونریزی شدید بمیرند.

هموفیلی A ؛ هموفیلی کلاسیک ؛ کمبود فاکتور VIII؛ هموفیلی B؛ بیماری کریسمس کمبود فاکتور IX؛ اختلال خونریزی - هموفیلی

• لخته شدن خون

Carcao M ، Moorehead P ، Lillicrap D. Hemophilia A and B. در: چاپ هافمن R ، بنز EJ ، Silberstein LE و دیگران. هماتولوژی: اصول اساسی و عمل. چاپ هفتم فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2018: فصل 135.

سالن JE. هموستاز و انعقاد خون. در: Hall JE ، ed. کتاب فیزیولوژی پزشکی گیتون و هال. سیزدهم ویرایش فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2016: فصل 37

Ragni MV. اختلالات خونریزی دهنده: کمبود فاکتور انعقادی. در: Goldman L، Schafer AI، eds. Goldman-Cecil Medicine. چاپ 25 فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: الزویر ساندرز ؛ 2016: فصل 174.