سندرم آنتی فسفولیپید - APS

سندرم آنتی فسفولیپید (APS) نوعی اختلال خود ایمنی است که شامل لخته شدن خون مکرر (ترومبوز) است.هنگامی که این بیماری را دارید ، سیستم ایمنی بدن شما پروتئین های غیرطبیعی ایجاد می کند که به سلول های خونی و پوشش رگ های خونی حمله می کنند. وجود این آنتی بادی ها می تواند باعث اختلال در جریان خون شود و منجر به لخته شدن خطرناک در رگ های خونی در سراسر بدن شود.

علت دقیق APS مشخص نیست. هم تغییرات خاص ژن و هم عوامل دیگر (مانند عفونت) ممکن است باعث بروز مشکل شوند.

این بیماری اغلب در افراد مبتلا به سایر بیماریهای خود ایمنی مانند لوپوس اریتماتوی سیستمیک (SLE) مشاهده می شود. این بیماری در زنان شایعتر از مردان است ، این بیماری اغلب در زنانی مشاهده می شود که سابقه سقط مکرر دارند.

برخی از افراد آنتی بادی های ذکر شده در بالا را حمل می کنند ، اما APS ندارند. عوامل خاص ممکن است باعث لخته شدن خون در این افراد شود ، از جمله:

• سیگار کشیدن
• استراحت طولانی مدت در رختخواب
• بارداری
• هورمون درمانی یا قرص های جلوگیری از بارداری
• سرطان
• بیماری کلیوی

حتی اگر آنتی بادی داشته باشید ، ممکن است هیچ علائمی نداشته باشید. علائمی که ممکن است رخ دهد شامل موارد زیر است:

• لخته شدن خون در پاها ، بازوها یا ریه ها. لخته ها می توانند در وریدها یا در رگ ها باشند.
• سقط مکرر یا تولد هنوز.
• بثورات ، در بعضی افراد.

در موارد نادر ، لخته ها به طور ناگهانی در طی چند روز در بسیاری از عروق ایجاد می شوند. این سندرم ضد فسفولیپید فاجعه بار (CAPS) نامیده می شود. این امر می تواند منجر به سکته مغزی و همچنین لخته شدن در کلیه ، کبد و سایر اندام های بدن و گانگرن در اندام ها شود.

آزمایش آنتی بادی های ضد انعقاد لوپوس و آنتی فسفولیپید ممکن است در موارد زیر انجام شود:

• یک لخته خون غیر منتظره اتفاق می افتد ، مثلاً در افراد جوان یا کسانی که فاکتورهای خطر دیگری برای لخته شدن خون ندارند.
• یک زن سابقه از دست دادن بارداری مکرر دارد.

آزمایش های ضد انعقادی لوپوس آزمایش های لخته شدن خون است. آنتی بادی های ضد فسفولیپید (aPL) باعث غیر طبیعی بودن آزمایش در آزمایشگاه می شوند.

انواع آزمایشات لخته شدن ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• زمان ترومبوپلاستین جزئی فعال (aPTT)
• زمان زهر افعی راسل
• آزمایش مهار ترومبوپلاستین

آزمایش های مربوط به آنتی بادی های ضد فسفولیپید (aPL) نیز انجام می شود. آنها عبارتند از:

• آزمایشات آنتی بادی آنتی کاردیولیپین
• آنتی بادی های بتا-2-گلیپوپروتئین I (Beta2-GPI)

اگر آزمایش مثبت برای aPL یا ضد انعقاد لوپوس و یک یا چند مورد از موارد زیر را داشته باشید ، ارائه دهنده مراقبت های بهداشتی شما سندرم آنتی فسفولیپید آنتی بادی (APS) را تشخیص می دهد:

• یک لخته خون
• سقط های مکرر

آزمایش های مثبت باید بعد از 12 هفته تأیید شوند. اگر آزمایش مثبت و بدون سایر ویژگی های بیماری داشته باشید ، تشخیص APS نخواهید داشت.

درمان APS برای جلوگیری از عوارض تشکیل لخته های خون جدید یا بزرگتر شدن لخته های موجود است. شما باید نوعی داروی رقیق کننده خون مصرف کنید. اگر شما به بیماری خود ایمنی مانند لوپوس نیز مبتلا هستید ، باید آن شرایط را نیز تحت کنترل داشته باشید.

درمان دقیق به شدت وضعیت شما و عوارضی که ایجاد می کند بستگی دارد.

سندرم ضد آنتی فسفوفلیپید (APS)

به طور کلی در صورت داشتن APS به مدت طولانی به درمان با داروی رقیق کننده خون نیاز خواهید داشت. درمان اولیه ممکن است هپارین باشد. این داروها از طریق تزریق تجویز می شوند.

در بیشتر موارد ، وارفارین (کومادین) که از راه دهان تجویز می شود ، شروع می شود. لازم است مرتباً سطح ضد انعقاد را کنترل کنید. این کار اغلب با استفاده از آزمون INR انجام می شود.

اگر مبتلا به APS هستید و باردار می شوید ، باید توسط یک متخصص ارائه دهنده خدمات متخصص در این شرایط از نزدیک پیگیری شوید. در دوران بارداری وارفارین مصرف نخواهید کرد اما در عوض به شما عکس هپارین داده می شود.

اگر SLE و APS دارید ، ارائه دهنده شما نیز توصیه می کند که هیدروکسی کلروکین مصرف کنید.

در حال حاضر ، انواع دیگر داروهای رقیق کننده خون توصیه نمی شود.

سندرم آنتی فوسفولیپید کاتاستروفیک (CAPS)

درمان CAPS که شامل ترکیبی از درمان ضد انعقاد خون ، دوزهای بالای کورتیکواستروئیدها و تبادل پلاسما در بیشتر افراد مثر بوده است. گاهی اوقات از IVIG ، ریتوکسیماب یا اكولیزوماب نیز برای موارد شدید استفاده می شود.

آزمون مثبت ANTICOAGULANT یا APL

اگر علائم ، از دست دادن بارداری یا هرگز لخته خون نداشته باشید ، به درمان نیاز نخواهید داشت.

برای جلوگیری از تشکیل لخته خون مراحل زیر را انجام دهید:

• از اکثر قرص های جلوگیری از بارداری یا درمان های هورمونی یائسگی (زنان) خودداری کنید.
• سیگار نکشید و از سایر محصولات دخانیات استفاده نکنید.
• در طول پروازهای طولانی هواپیما یا سایر مواقعی که مجبورید مدت طولانی بنشینید یا دراز بکشید ، بلند شوید و حرکت کنید.
• وقتی نمی توانید حرکت کنید ، مچ پا را بالا و پایین ببرید.

برای جلوگیری از لخته شدن خون ، داروهای رقیق کننده خون (مانند هپارین و وارفارین) برای شما تجویز می شود:

• بعد از جراحی
• بعد از شکستگی استخوان
• با سرطان فعال
• هنگامی که شما نیاز به نشستن یا دراز کشیدن برای مدت زمان طولانی دارید ، مانند مدت زمان اقامت در بیمارستان یا بهبودی در خانه

همچنین ممکن است لازم باشد 3 تا 4 هفته پس از جراحی از داروهای رقیق کننده خون استفاده کنید تا خطر لخته شدن خون کاهش یابد.

بدون درمان ، افراد مبتلا به APS لخته شدن مکرر خواهند داشت. بیشتر اوقات ، با درمان مناسب ، که شامل درمان ضد انعقادی طولانی مدت است ، نتیجه خوب است. برخی از افراد ممکن است لخته خون باشند که علی رغم درمان ها ، کنترل آن دشوار است. این می تواند منجر به CAPS شود ، که می تواند زندگی را تهدید کند.

در صورت مشاهده علائم لخته شدن خون ، مانند موارد زیر:

• تورم یا قرمزی در پا
• تنگی نفس
• درد ، بی حسی و رنگ پریدگی پوست در بازو یا پا

در صورت از دست دادن مکرر بارداری (سقط جنین) با ارائه دهنده خود نیز صحبت کنید.

آنتی بادی های ضد کاردیولیپین ؛ سندرم هیوز

• بثورات سیستمیک لوپوس اریتماتوز روی صورت
• لخته شدن خون

Amigo M-C ، خامشتا MA. سندرم آنتی فسفولیپید: پاتوژنز ، تشخیص و مدیریت. در: Hochberg MC، Gravallese EM، Silman AJ، Smolen JS، Weinblatt ME، Weisman MH، eds. روماتولوژی چاپ هفتم فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2019: فصل 148.

Cervera R ، Rodríguez-Pintó I ، Colafrancesco S ، و دیگران. چهاردهمین کنگره بین المللی آنتی بادی های آنتی فسفولیپید گروه ویژه گزارش سندرم آنتی فسفولیپید فاجعه بار. Autoimmun Rev. 2014 ؛ 13 (7): 699-707. PMID: 24657970 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24657970.

Dufrost V، Risse J، Wahl D، Zuily S. از داروهای ضد انعقادی خوراکی مستقیم در سندرم آنتی فسفولیپید استفاده می کنند: آیا این داروها جایگزین م effectiveثر و مطمئنی برای وارفارین هستند؟ بررسی سیستماتیک ادبیات: پاسخ به نظر. Curr Rheumatol Rep. 2017 ؛ 19 (8): 52 PMID: 28741234 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28741234.

Erkan D ، Salmon JE ، Lockshin MD. سندرم ضد فسفولیپید. در: Firestein GS ، Budd RC ، Gabriel SE ، McInnes IB ، O’Dell JR ، چاپ. Kelley and Firestein’s Book of Rumatology. ویرایش دهم فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2017: فصل 82

وب سایت ملی قلب ، ریه و خون. سندرم آنتی فسفولیپید آنتی بادی. www.nhlbi.nih.gov/ مباحث-بهداشت / سندرم-آنتی فسفولیپید-آنتی بادی. دسترسی به 5 ژوئن 2019.