اختلالات نقص ایمنی

اختلالات نقص ایمنی هنگامی رخ می دهد که پاسخ ایمنی بدن کاهش یافته یا وجود نداشته باشد.

سیستم ایمنی بدن از بافت لنفاوی در بدن تشکیل شده است که شامل موارد زیر است:

• مغز استخوان
• گره های لنفاوی
• قسمتهایی از طحال و دستگاه گوارش
• تیموس
• لوزه ها

پروتئین ها و سلول های موجود در خون نیز بخشی از سیستم ایمنی بدن هستند.

سیستم ایمنی بدن به محافظت از بدن در برابر مواد مضر به نام آنتی ژن کمک می کند. نمونه هایی از آنتی ژن ها شامل باکتری ها ، ویروس ها ، سموم ، سلول های سرطانی و خون یا بافت های خارجی از شخص یا گونه دیگری است.

هنگامی که سیستم ایمنی بدن یک آنتی ژن را تشخیص می دهد ، با تولید پروتئین هایی به نام آنتی بادی که مواد مضر را از بین می برد ، پاسخ می دهد. پاسخ سیستم ایمنی همچنین شامل فرآیندی به نام فاگوسیتوز است. در طی این فرآیند ، سلولهای سفید خونی خاص باکتریها و سایر مواد خارجی را بلعیده و از بین می برند. پروتئین هایی به نام مکمل به این فرآیند کمک می کنند.

اختلالات نقص ایمنی ممکن است بر روی هر قسمت از سیستم ایمنی بدن تأثیر بگذارد. در بیشتر مواقع ، این شرایط زمانی اتفاق می افتد که گلبول های سفید خون خاص به نام لنفوسیت های T یا B (یا هر دو) به طور طبیعی کار نکنند یا بدن شما آنتی بادی کافی تولید نکند.

اختلالات نقص ایمنی ارثی که سلولهای B را تحت تأثیر قرار می دهند عبارتند از:

• هیپوگاماگلوبولینمیا ، که معمولاً منجر به عفونت های تنفسی و گوارشی می شود
• آگاماگلوبولینمیا ، که منجر به عفونت های شدید در اوایل زندگی می شود ، و اغلب کشنده است

اختلالات نقص ایمنی ارثی که سلول های T را تحت تأثیر قرار می دهند ممکن است باعث عفونت های مکرر کاندیدا (مخمر) شوند. نقص ایمنی ترکیبی ارثی هم سلول T و هم سلول B را تحت تأثیر قرار می دهد. اگر زود درمان نشود ممکن است در اولین سال زندگی کشنده باشد.

گفته می شود که افراد به دلیل داروهایی که سیستم ایمنی بدن را ضعیف می کنند (مانند کورتیکواستروئیدها) دچار اختلال نقص ایمنی می شوند ، دچار سرکوب سیستم ایمنی می شوند. سرکوب سیستم ایمنی نیز یکی از عوارض شایع شیمی درمانی است که برای درمان سرطان انجام می شود.

نقص ایمنی اکتسابی ممکن است یکی از عوارض بیماری هایی مانند HIV / AIDS و سو mal تغذیه باشد (به خصوص اگر فرد پروتئین کافی مصرف نکند). بسیاری از سرطان ها نیز ممکن است نقص ایمنی ایجاد کنند.

در افرادی که طحال آنها برداشته شده است ، نقص ایمنی اکتسابی دارند و بیشتر در معرض خطر ابتلا به عفونت توسط برخی از باکتری ها هستند که طحال به طور معمول به مبارزه با آنها کمک می کند. افراد دیابتی نیز در معرض خطر بیشتری برای عفونت های خاص قرار دارند.

هرچه پیرتر می شوید ، سیستم ایمنی بدن از تأثیر کمتری برخوردار می شود. بافت های سیستم ایمنی بدن (به ویژه بافت لنفاوی مانند تیموس) کوچک می شوند و تعداد و فعالیت گلبول های سفید خون کاهش می یابد.

شرایط و بیماری های زیر می تواند منجر به اختلال نقص ایمنی شود:

• آتاکسی - تلانژکتازی
• کمبودها را تکمیل کنید
• سندرم دی جورج
• هیپوگاماگلوبولینمی
• سندرم شغل
• نقص چسبندگی لکوسیت ها
• آگاماگلوبولینمیا
• سندرم ویسکوت-آلدریچ

ارائه دهنده خدمات بهداشتی درمانی شما ممکن است فکر کند که شما به یک اختلال نقص ایمنی مبتلا هستید:

• عفونت هایی که مدام برمی گردند یا از بین نمی روند
• عفونت شدید از باکتری ها یا سایر میکروب ها که معمولاً عفونت شدید ایجاد نمی کنند

علائم دیگر عبارتند از:

• پاسخ ضعیف به درمان عفونت ها
• تأخیر در بهبودی یا ناقص بودن از بیماری
• انواع خاصی از سرطان ها (مانند سارکوم Kaposi یا لنفوم غیر هوچکین)
• عفونت های خاص (از جمله برخی از انواع ذات الریه یا عفونت های مکرر مخمر)

علائم به این اختلال بستگی دارد. به عنوان مثال ، کسانی که سطح IgA آنها کاهش یافته و همراه با سطح پایین برخی از زیر کلاس های IgG خاص ، احتمالاً با مشکلات ریه ها ، سینوس ها ، گوش ها ، گلو و دستگاه گوارش روبرو هستند.

آزمایشاتی که برای کمک به تشخیص اختلال نقص ایمنی استفاده می شود می تواند شامل موارد زیر باشد:

• سطح خون ، یا آزمایشات دیگر را برای اندازه گیری مواد ترشح شده توسط سیستم ایمنی بدن تکمیل کنید
• آزمایش اچ آی وی
• سطح ایمونوگلوبولین در خون
• الکتروفورز پروتئین (خون یا ادرار)
• تعداد لنفوسیت های T (مشتق از تیموس)
• شمارش گلبول های سفید خون

هدف از درمان پیشگیری از عفونت ها و درمان بیماری ها و عفونت هایی است که ایجاد می شود.

اگر سیستم ایمنی ضعیفی دارید ، باید از تماس با افرادی که دارای عفونت یا اختلالات مسری هستند خودداری کنید. ممکن است مجبور باشید از افرادی که طی 2 هفته گذشته با واکسن های ویروس زنده واکسینه شده اند ، خودداری کنید.

اگر به عفونت مبتلا شوید ، ارائه دهنده شما با شما رفتار تهاجمی خواهد داشت. این ممکن است شامل استفاده طولانی مدت از داروهای آنتی بیوتیکی یا ضد قارچی برای جلوگیری از بازگشت عفونت باشد.

از اینترفرون برای درمان عفونت های ویروسی و برخی از انواع سرطان استفاده می شود. این دارویی است که باعث عملکرد بهتر سیستم ایمنی بدن می شود.

افراد مبتلا به اچ آی وی / ایدز ممکن است ترکیبی از داروها را برای کاهش میزان اچ آی وی در سیستم ایمنی بدن و بهبود ایمنی بدن خود مصرف کنند.

افرادی که قصد برداشتن طحال برنامه ریزی شده را دارند باید 2 هفته قبل از جراحی علیه باکتری هایی مانند واکسینه شوند استرپتوکوک پنومونی و هموفیلوس آنفلوانزا. افرادی که قبلاً واکسینه نشده اند یا ایمنی مشخصی ندارند نیز باید واکسن MMR و آبله مرغان را دریافت کنند. علاوه بر این ، همچنین توصیه می شود افراد در صورت لزوم از سری واکسن DTaP یا یک تزریق تقویت کننده استفاده کنند.

از پیوند مغز استخوان ممکن است برای درمان برخی از بیماری های نقص ایمنی استفاده شود.

ایمنی غیرفعال (دریافت آنتی بادی های تولید شده توسط شخص یا حیوان دیگری) ممکن است گاهی اوقات توصیه شود تا از ابتلا به بیماری پس از مواجهه با برخی از باکتری ها یا ویروس ها جلوگیری کنید.

افرادی که دارای سطح ایمونوگلوبولین های کم یا غایب هستند ممکن است با ایمونوگلوبولین وریدی (IVIG) که از طریق ورید تجویز می شود ، کمک کنند.

برخی از اختلالات نقص ایمنی خفیف هستند و هر از گاهی باعث بیماری می شوند. برخی دیگر شدید هستند و ممکن است کشنده باشند. سرکوب سیستم ایمنی ناشی از داروها اغلب با قطع دارو از بین می رود.

عوارض نقص نقص ایمنی ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• بیماری مکرر یا مداوم
• افزایش خطر ابتلا به برخی سرطان ها یا تومورها
• افزایش خطر ابتلا به عفونت

اگر در شیمی درمانی یا کورتیکواستروئید هستید و دچار بیماری می شوید سریعاً با ارائه دهنده خود تماس بگیرید:

• تب 100.5 درجه فارنهایت (38 درجه سانتیگراد) یا بالاتر
• سرفه همراه با تنگی نفس
• دل درد
• سایر علائم جدید

در صورت سفتی گردن و سردرد همراه با تب ، به اورژانس بروید یا با شماره اورژانس محلی خود تماس بگیرید (مانند 911).

در صورت تکرار عفونت مخمر یا برفک دهان با ارائه دهنده خود تماس بگیرید.

هیچ راهی شناخته شده برای جلوگیری از اختلالات نقص ایمنی ارثی وجود ندارد. اگر سابقه خانوادگی اختلالات نقص ایمنی دارید ، ممکن است بخواهید از مشاوره ژنتیک استفاده کنید.

تمرین رابطه جنسی ایمن و اجتناب از تقسیم مایعات در بدن ممکن است به جلوگیری از اچ آی وی / ایدز کمک کند. از ارائه دهنده خود بپرسید آیا دارویی به نام Truvada برای جلوگیری از عفونت HIV مناسب شما است یا خیر.

تغذیه مناسب ممکن است از نقص ایمنی اکتسابی ناشی از سو mal تغذیه جلوگیری کند.

سرکوب سیستم ایمنی ؛ سرکوب سیستم ایمنی - نقص ایمنی ؛ سرکوب سیستم ایمنی - نقص ایمنی ؛ هیپوگاماگلوبولینمیا - نقص ایمنی ؛ آگاماگلوبولینمیا - نقص ایمنی

• آنتی بادی

عباس AK ، Lichtman AH ، Pillai S. مادرزادی و نقص ایمنی به دست آورد. در: عباس AK ، Lichtman AH ، Pillai S ، چاپ. ایمونولوژی سلولی و مولکولی. ویرایش 9 فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2018: فصل 21

Bonanni P ، Grazzini M ، Niccolai G ، و دیگران. واکسیناسیون توصیه شده برای بیماران بزرگسال اسپلنیک و هیپسپلنیک. Hum Vaccin Immunother. 2017 ؛ 13 (2): 359-368. PMID: 27929751 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27929751/.

Cunningham-Rundles C. بیماریهای نقص ایمنی اولیه. در: Goldman L، Schafer AI، eds. Goldman-Cecil Medicine. ویرایش 26 فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2020: فصل 236