سندرم قلب چپ هیپوپلاستیک

سندرم قلب چپ هیپوپلاستیک زمانی اتفاق می افتد که قسمت های سمت چپ قلب (دریچه میترال ، بطن چپ ، دریچه آئورت و آئورت) به طور کامل رشد نکنند. این بیماری از بدو تولد وجود دارد (مادرزادی).

قلب چپ هیپوپلاستیک یک نوع نادر از بیماری مادرزادی قلب است. این شیوع در مردان بیشتر از زنان است.

همانند بیشتر نقایص مادرزادی قلب ، علت مشخصی وجود ندارد. حدود 10٪ از نوزادان مبتلا به سندرم قلب چپ هیپوپلاستیک دارای نقص مادرزادی دیگری نیز هستند. همچنین با برخی بیماری های ژنتیکی مانند سندرم ترنر ، سندرم ژاکوبسن ، تریزومی 13 و 18 همراه است.

این مشکل قبل از تولد زمانی ایجاد می شود که بطن چپ و سایر ساختارها به درستی رشد نکنند ، از جمله:

• آئورت (رگ خونی که خون غنی از اکسیژن را از بطن چپ به کل بدن می رساند)
• ورود و خروج بطن
• دریچه های میترال و آئورت

این امر باعث می شود بطن چپ و آئورت ضعیف رشد کرده یا هیپوپلاستی باشند. در بیشتر موارد ، بطن چپ و آئورت بسیار کوچکتر از حد طبیعی هستند.

در نوزادان مبتلا به این بیماری ، سمت چپ قلب قادر به ارسال خون کافی به بدن نیست. در نتیجه ، سمت راست قلب باید گردش خون را برای ریه ها و بدن حفظ کند. بطن راست می تواند برای مدتی از گردش خون در ریه ها و بدن پشتیبانی کند ، اما این حجم اضافی کار در نهایت باعث از کار افتادن سمت راست قلب می شود.

تنها امکان زنده ماندن ارتباط بین سمت راست و چپ قلب یا بین عروق و شریان های ریوی است (رگ های خونی که خون را به ریه ها منتقل می کنند). نوزادان به طور معمول با دو مورد از این ارتباطات متولد می شوند:

• Foramen ovale (یک سوراخ بین دهلیز راست و چپ)
• مجرای شریانی (رگ خونی کوچکی که آئورت را به شریان ریوی متصل می کند)

هر دوی این اتصالات به طور معمول چند روز پس از تولد خود به خود بسته می شوند.

در نوزادان مبتلا به سندرم قلب چپ هیپوپلاستیک ، خون خارج شده از سمت راست قلب از طریق شریان ریوی از طریق مجرای شریانی به آئورت منتقل می شود. این تنها راه رسیدن خون به بدن است. اگر مجرای شریانی در نوزادی مبتلا به سندرم قلب چپ هیپوپلاستیک بسته شود ، ممکن است کودک به سرعت بمیرد زیرا هیچ خونی به بدن منتقل نمی شود. نوزادان مبتلا به سندرم قلب چپ هیپوپلاستیک معمولاً از طریق دارویی برای باز نگه داشتن مجرای شریانی شروع می شوند.

از آنجا که از قلب چپ جریان کمی وجود دارد و یا اصلاً جریان ندارد ، خون برگشتی از ریه ها به قلب باید از طریق تخمدان سوراخ یا نقص تیغه دهلیزی عبور کند (سوراخ اتصال اتاق جمع کننده در دو طرف چپ و راست قلب) به سمت راست قلب برگردید. اگر فومن بیضی وجود نداشته باشد ، یا اگر خیلی کوچک باشد ، کودک می تواند بمیرد. در نوزادانی که دچار این مشکل هستند ، سوراخ بین دهلیز آنها باز می شود ، یا با جراحی یا استفاده از یک لوله نازک و انعطاف پذیر (کاتتریزاسیون قلب).

در ابتدا ممکن است یک نوزاد تازه متولد شده با قلب چپ هیپوپلاستیک طبیعی به نظر برسد. علائم ممکن است در چند ساعت اول زندگی رخ دهد ، اگرچه ممکن است چند روز طول بکشد تا علائم ایجاد شود. این علائم ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• آبی مایل به آبی (سیانوز) یا رنگ پوست ضعیف است
• دست و پا سرد (اندام ها)
• بی حالی
• نبض ضعیف
• شیردهی و تغذیه ضعیف
• تپش قلب
• تنفس سریع و پی در پی
• تنگی نفس

در نوزادان سالم ، رنگ مایل به آبی در دست و پاها پاسخی به سرما است (به این واکنش سیانوز محیطی گفته می شود).

رنگ مایل به آبی در قفسه سینه یا شکم ، لب ها و زبان غیر طبیعی است (سیانوز مرکزی نامیده می شود). این نشانه آن است که اکسیژن کافی در خون وجود ندارد. سیانوز مرکزی اغلب با گریه افزایش می یابد.

یک معاینه بدنی ممکن است علائم نارسایی قلبی را نشان دهد:

• سریعتر از ضربان قلب طبیعی است
• بی حالی
• بزرگ شدن کبد
• تنفس سریع و پی در پی

همچنین ، نبض در مکان های مختلف (مچ دست ، کشاله ران و سایر موارد) ممکن است بسیار ضعیف باشد. هنگام گوش دادن به قفسه سینه اغلب صداهای غیرطبیعی قلب وجود دارد (اما نه همیشه).

آزمایشات ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• کاتتریزاسیون قلب
• نوار قلب (الکتروکاردیوگرام)
• اکوکاردیوگرام
• اشعه ایکس قفسه سینه

پس از تشخیص قلب چپ هیپوپلاستیک ، نوزاد در بخش مراقبت های ویژه نوزادان بستری می شود. برای تنفس کودک ممکن است به دستگاه تنفس (هواکش) نیاز باشد. دارویی به نام پروستاگلاندین E1 برای باز نگه داشتن خون در بدن با باز نگه داشتن مجرای شریانی استفاده می شود.

این اقدامات مشکلی را حل نمی کند. این وضعیت همیشه به جراحی نیاز دارد.

اولین عمل جراحی ، تحت عنوان عمل نوروود ، در اولین روزهای زندگی کودک رخ می دهد. روش Norwood شامل ساخت آئورت جدید توسط:

• با استفاده از دریچه ریوی و سرخرگ
• اتصال آئورت قدیمی هیپوپلاستیک و عروق کرونر به آئورت جدید
• برداشتن دیواره بین دهلیزها (سپتوم دهلیزی)
• ایجاد اتصال مصنوعی از بطن راست یا شریان بدن در سرخرگ ریوی برای حفظ جریان خون در ریه ها (شنت نامیده می شود)

ممکن است از نوعی روش نوروود استفاده شود که روش Sano نامیده می شود. این روش بطن راست به اتصال شریان ریوی ایجاد می کند.

پس از آن ، کودک در بیشتر موارد به خانه می رود. کودک نیاز به مصرف داروهای روزانه و پیگیری دقیق وی توسط متخصص قلب کودکان دارد ، که مشخص می کند مرحله دوم جراحی باید انجام شود.

به مرحله دوم عمل ، روش شنت گلن یا همی فونتان گفته می شود. همچنین از آن به عنوان شنت ریوی ریوی یاد می شود. این روش رگ اصلی حامل خون آبی از نیمه بالای بدن (ورید اجوف فوقانی) را مستقیماً به رگ های خونی به ریه ها (شریان های ریوی) متصل می کند تا اکسیژن دریافت کند. این جراحی اغلب در سنین 4 تا 6 ماهگی کودک انجام می شود.

در طی مراحل I و II ، کودک ممکن است هنوز تا حدی آبی (سیانوتیک) به نظر برسد.

مرحله III ، مرحله آخر ، روش Fontan نامیده می شود. بقیه رگهایی که خون آبی از بدن حمل می کنند (ورید اجوف تحتانی) مستقیماً به رگ های خونی به ریه ها متصل می شوند. بطن راست اکنون فقط به عنوان اتاق پمپاژ بدن (دیگر ریه ها و بدن) عمل نمی کند. این جراحی معمولاً در سنین 18 ماهگی تا 4 سالگی کودک انجام می شود. بعد از این مرحله آخر ، کودک دیگر سیانوتیک نیست و سطح اکسیژن طبیعی در خون دارد.

اگر برخی از افراد در کنترل آریتمی یا سایر عوارض روش فونتان سخت دچار شوند ، ممکن است در 20 یا 30 سالگی به جراحی های بیشتری نیاز داشته باشند.

برخی از پزشکان پیوند قلب را جایگزینی برای جراحی 3 مرحله ای می دانند. اما تعداد کمی قلب اهدایی برای نوزادان کوچک در دسترس است.

در صورت عدم درمان ، سندرم قلب چپ هیپوپلاستیک کشنده است. با بهبود تکنیک های جراحی و مراقبت های بعد از جراحی ، میزان بقا برای ترمیم مرحله ای همچنان افزایش می یابد. بقا بعد از مرحله اول بیش از 75٪ است. کودکانی که در سال اول خود زنده می مانند شانس بسیار خوبی برای بقای طولانی مدت دارند.

نتیجه کودک پس از جراحی به اندازه و عملکرد بطن راست بستگی دارد.

عوارض شامل:

• انسداد شنت مصنوعی
• لخته شدن خون که می تواند منجر به سکته مغزی یا آمبولی ریه شود
• اسهال طولانی مدت (مزمن) (از بیماری به نام انتروپاتی از دست دادن پروتئین)
• مایعات در شکم (آسیت) و در ریه ها (پلورال افیوژن)
• نارسایی قلبی
• ریتم های نامنظم و سریع قلب (آریتمی ها)
• سکته های مغزی و سایر عوارض سیستم عصبی
• اختلال عصبی
• مرگ ناگهانی

اگر نوزاد خود را فوراً با ارائه دهنده خدمات بهداشتی خود تماس بگیرید:

• کمتر می خورد (کاهش تغذیه)
• پوستی آبی (سیانوتیک) دارد
• تغییرات جدیدی در الگوهای تنفسی دارد

هیچ پیشگیری شناخته شده ای برای سندرم قلب چپ هیپوپلاستیک وجود ندارد. همانند بسیاری از بیماری های مادرزادی ، علل سندرم قلب چپ هیپوپلاستیک نامشخص است و با بیماری یا رفتار مادر ارتباط نداشته است.

HLHS ؛ قلب مادرزادی - قلب چپ هیپوپلاستیک ؛ بیماری قلبی سیانوتیک - قلب چپ هیپوپلاستیک

• قلب - بخشی از وسط
• قلب - نمای جلو
• سندرم قلب چپ هیپوپلاستیک

سی دی فریزر ، Kane LC. بیماری قلبی مادرزادی. در: Townsend CM Jr ، Beauchamp RD ، Evers BM ، Mattox KL ، eds. کتاب درسی جراحی Sabiston: مبانی بیولوژیکی عمل جراحی مدرن. بیستم ویرایش فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2017: فصل 58

وب GD ، Smallhorn JF ، Therrien J ، Redington AN.بیماری مادرزادی قلب در بیمار بزرگسال و کودک. در: Zipes DP ، Libby P ، Bonow RO ، Mann DL ، Tomaselli GF ، Braunwald E ، eds. Braunwald’s Heart Disease: کتاب درسی پزشکی قلب و عروق. چاپ یازدهم فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2019: فصل 75