آترزی صفراوی

آترزی صفراوی انسداد لوله ها (مجاری) است که مایعی به نام صفرا را از کبد به کیسه صفرا منتقل می کند.

آترزی صفراوی زمانی اتفاق می افتد که مجاری صفراوی داخل یا خارج کبد به طور غیرطبیعی باریک ، مسدود یا از بین رفته باشند. مجاری صفراوی برای تجزیه چربی ها و تصفیه مواد زائد بدن ، مایعات گوارشی را از کبد به روده کوچک حمل می کنند.

علت بیماری مشخص نیست. این ممکن است به دلیل موارد زیر باشد:

• عفونت ویروسی پس از تولد
• قرار گرفتن در معرض مواد سمی
• عوامل ژنتیکی متعدد
• آسیب پری ناتال
• برخی از داروها مانند کاربامازپین

این بیماری بیشتر در مردم آسیای شرقی و نژاد آفریقایی-آمریکایی دیده می شود.

مجاری صفراوی به دفع مواد زائد از کبد و حمل نمکی کمک می کند که به روده کوچک کمک می کند تا چربی تجزیه شود.

در نوزادان مبتلا به آترزی صفراوی ، جریان صفرا از کبد به کیسه صفرا مسدود می شود. این می تواند منجر به آسیب کبدی و سیروز کبدی شود که می تواند کشنده باشد.

علائم معمولاً بین 2 تا 8 هفته شروع می شوند. زردی (به رنگ زرد پوست و غشاهای مخاطی) 2 تا 3 هفته پس از تولد به آرامی ایجاد می شود. نوزاد ممکن است برای ماه اول وزن طبیعی داشته باشد. بعد از آن مرحله ، کودک وزن کم کرده و تحریک پذیر می شود و زردی او بدتر می شود.

علائم دیگر ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• ادرار تیره
• شکم متورم
• مدفوع بدبو و شناور
• مدفوع کم رنگ یا خاک رس
• رشد کند

ارائه دهنده مراقبت های بهداشتی شما از سابقه پزشکی فرزند شما استفاده کرده و معاینه فیزیکی برای بزرگ شدن کبد انجام می دهد.

آزمایش های تشخیص آترزی صفراوی شامل موارد زیر است:

• عکسبرداری با اشعه ایکس شکم برای بزرگ شدن کبد و طحال
• سونوگرافی شکم برای بررسی اندام های داخلی
• آزمایش خون برای بررسی سطح بیلی روبین کامل و مستقیم
• اسکن سینای کبدی یا اسکن HIDA برای بررسی عملکرد صحیح مجاری صفراوی و کیسه صفرا
• نمونه برداری از کبد برای بررسی شدت سیروز یا رد سایر علل زردی
• اشعه ایکس مجاری صفراوی (کلانژیوگرام) برای بررسی باز یا بسته شدن مجاری صفراوی

عملی به نام روش Kasai برای اتصال کبد به روده کوچک انجام می شود. مجاری غیر عادی عبور داده می شوند. جراحی در صورتی موفقیت آمیزتر است که قبل از 8 هفتگی کودک انجام شود.

پیوند کبد ممکن است در بیشتر موارد قبل از 20 سالگی هنوز مورد نیاز باشد.

جراحی زود هنگام باعث زنده ماندن بیش از یک سوم نوزادان مبتلا به این بیماری می شود. منافع طولانی مدت پیوند کبد هنوز مشخص نیست ، اما انتظار می رود که بقا را بهبود بخشد.

عوارض ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• عفونت
• سیروز غیر قابل برگشت
• نارسایی کبدی
• عوارض جراحی ، از جمله عدم موفقیت در روش Kasai

اگر کودک شما زردی نشان داد یا سایر علائم آترزی صفراوی ایجاد شد ، با ارائه دهنده خود تماس بگیرید.

نوزادان زردی - آترزی صفراوی ؛ زردی نوزاد - آترزی صفراوی ؛ داکتوپنی خارج کبدی ؛ کلانژیوپاتی محرک پیشرونده

• زردی نوزاد - ترشحات
• زردی نوزاد - چه چیزی باید از پزشک خود بپرسید

• صفرا در کبد تولید می شود

برلین SC تصویربرداری تشخیصی از نوزاد. در: Martin RJ ، Fanaroff AA ، Walsh MC ، ویراستارها. Fanaroff and Martin’s Neonatal-Perinatal Medicine. چاپ یازدهم فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2020: فصل 38

Cazares J ، Ure B ، Yamataka A. آترزی صفراوی. در: Holcomb GW، Murphy JP، St. Peter SD، eds. جراحی کودکان Holcomb و Ashcraft. چاپ هفتم فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2020: فصل 43

Kliegman RM، St. Geme JW، Blum NJ، Shah SS، Tasker RC. کلستاز در: Kliegman RM ، St. Geme JW ، Blum NJ ، Shah SS ، Tasker RC ، Wilson KM ، eds. کتاب درسی اطفال نلسون. بیست و یکمین ویرایش فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2020: فصل 383

اوهارا SM. کبد و طحال کودکان. در: Rumack CM، Levine D، eds. سونوگرافی تشخیصی. ویرایش 5 فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2018: فصل 51