کمبود انتخابی IgA

کمبود انتخابی IgA شایع ترین اختلال نقص ایمنی است. افراد مبتلا به این اختلال سطح پروتئین خون به نام ایمونوگلوبولین A کم یا غایب دارند.

کمبود IgA معمولاً ارثی است ، به این معنی که از طریق خانواده ها منتقل می شود. اما موارد کمبود IgA ناشی از دارو نیز وجود دارد.

ممکن است به عنوان یک صفت اتوزومی غالب یا اتوزومی مغلوب به ارث برسد. این بیماری معمولاً در افراد اروپایی تبار یافت می شود. این در افراد از سایر اقوام کمتر دیده می شود.

بسیاری از افراد با کمبود IgA انتخابی هیچ علائمی ندارند.

اگر فردی علائمی داشته باشد ، ممکن است شامل قسمت های مکرر موارد زیر باشد:

• برونشیت (عفونت راه هوایی)
• اسهال مزمن
• ورم ملتحمه (عفونت چشم)
• التهاب دستگاه گوارش ، از جمله کولیت اولسراتیو ، بیماری کرون ، و بیماری شبیه به اسپرو
• عفونت دهان
• اوتیت میانی (عفونت گوش میانی)
• ذات الریه (عفونت ریه)
• سینوزیت (عفونت سینوسی)
• عفونت های پوستی
• عفونت های دستگاه تنفسی فوقانی

علائم دیگر عبارتند از:

• برونشکتازی (بیماری که در آن کیسه های هوای کوچک در ریه ها آسیب دیده و بزرگ می شوند)
• آسم بدون علت مشخص

ممکن است سابقه خانوادگی کمبود IgA وجود داشته باشد. آزمایشاتی که ممکن است انجام شود شامل موارد زیر است:

• اندازه گیری های زیر کلاس IgG
• ایمونوگلوبولین های کمی
• ایمونوالکتروفورز سرم

هیچ درمان خاصی در دسترس نیست. برخی از افراد به تدریج و بدون درمان دچار IgA می شوند.

درمان شامل برداشتن گامهایی برای کاهش تعداد و شدت عفونتها است. آنتی بیوتیک ها اغلب برای درمان عفونت های باکتریایی مورد نیاز هستند.

ایمونوگلوبولین ها از طریق ورید یا از طریق تزریق برای تقویت سیستم ایمنی بدن تجویز می شوند.

درمان بیماری خودایمنی براساس مشکل خاص است.

توجه: افرادی که کمبود IgA کامل دارند ، در صورت دریافت فرآورده های خونی و ایمونوگلوبولین ها ممکن است آنتی بادی ضد IgA ایجاد کنند. این ممکن است منجر به آلرژی یا شوک آنافیلاکتیک تهدید کننده زندگی شود. با این حال ، می توان ایمونوگلوبولین های تخلیه شده IgA را با خیال راحت به آنها داد.

کمبود IgA انتخابی از بسیاری دیگر از بیماری های نقص ایمنی مضر است.

برخی از افراد مبتلا به کمبود IgA به خودی خود بهبود می یابند و در مقادیر بیشتری IgA را در طی یک سال تولید می کنند.

ممکن است اختلالات خود ایمنی مانند آرتریت روماتوئید ، لوپوس اریتماتوز سیستمیک و اسپریای سلیاک ایجاد شود.

افراد مبتلا به کمبود IgA ممکن است در آنتی بادی IgA ایجاد شوند. در نتیجه ، آنها می توانند واکنش های شدید ، حتی تهدید کننده زندگی در برابر انتقال خون و فرآورده های خونی داشته باشند.

اگر کمبود IgA دارید ، اگر ایمونوگلوبولین یا سایر تزریق مواد تشکیل دهنده خون به عنوان درمانی برای هر بیماری پیشنهاد می شود ، آن را حتماً به ارائه دهنده خدمات بهداشتی خود بگویید.

مشاوره ژنتیک ممکن است برای والدین احتمالی دارای سابقه خانوادگی کمبود IgA انتخابی ارزش داشته باشد.

کمبود IgA ؛ سرکوب شده از سیستم ایمنی - کمبود IgA ؛ سرکوب شده از سیستم ایمنی - کمبود IgA ؛ هیپوگاماگلوبولینمیا - کمبود IgA ؛ آگاماگلوبولینمیا - کمبود IgA

• آنتی بادی

Cunningham-Rundles C. بیماریهای نقص ایمنی اولیه. در: Goldman L، Schafer AI، eds. Goldman-Cecil Medicine. ویرایش 26 فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2020: فصل 236

سالیوان KE ، باکلی RH. نقص اولیه تولید آنتی بادی. در: Kliegman RM ، St. Geme JW ، Blum NJ ، Shah SS ، Tasker RC ، Wilson KM ، eds. کتاب درسی اطفال نلسون. بیست و یکمین ویرایش فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2020: فصل 150