کرانیوسینوستوز

کرانیوزینوستوز نوعی نقص مادرزادی است که در آن یک یا چند بخیه سر کودک زودتر از حد معمول بسته می شود.

جمجمه یک نوزاد یا کودک خردسال از صفحات استخوانی تشکیل شده است که هنوز در حال رشد هستند. به مرزهایی که این صفحات در آن تلاقی می کنند بخیه یا خط بخیه گفته می شود. بخیه ها امکان رشد جمجمه را فراهم می کنند. آنها به طور معمول تا 2 یا 3 سالگی کودک ("فیوز") بسته می شوند.

بسته شدن زود هنگام بخیه باعث می شود که کودک سر غیرطبیعی داشته باشد. این ممکن است رشد مغز را محدود کند.

علت کرانیوزینوستوز مشخص نیست. ژن ها ممکن است نقش داشته باشند ، اما معمولاً هیچ سابقه خانوادگی در مورد این بیماری وجود ندارد. بیشتر اوقات ، ممکن است به دلیل فشار خارجی که روی سر کودک قبل از تولد ایجاد می شود ، ایجاد شود. اعتقاد بر این است که توسعه غیرطبیعی قاعده جمجمه و غشاهای اطراف استخوان جمجمه روی حرکت و موقعیت استخوان ها هنگام رشد تأثیر می گذارد.

در مواردی که این امر از طریق خانواده منتقل شود ، ممکن است با سایر مشکلات بهداشتی مانند تشنج ، کاهش هوش و نابینایی بروز کند. اختلالات ژنتیکی که معمولاً به کرانیوزینوستوز مرتبط هستند شامل سندرم های Crouzon ، Apert ، Carpenter ، Saethre-Chotzen و Pfeiffer هستند.

با این حال ، اکثر کودکان مبتلا به کرانیوزینوستوز در غیر این صورت سالم هستند و از هوش طبیعی برخوردار هستند.

علائم به نوع کرانیوزینوستوز بستگی دارد. آنها ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• هیچ "نقطه نرم" (fontanelle) روی جمجمه نوزاد وجود ندارد
• یک برجستگی سخت برجسته در امتداد بخیه های آسیب دیده
• شکل غیر معمول سر
• به مرور زمان و با رشد کودک ، اندازه سر کم یا زیاد نمی شود

انواع craniosynostosis عبارتند از:

• سینوستوز ساژیتال (اسکافوسفالی) شایع ترین نوع است. این بخیه اصلی بالای سر را تحت تأثیر قرار می دهد. بسته شدن زودرس باعث می شود که سر به جای پهن ، بلند و باریک رشد کند. نوزادان با این نوع پیشانی گسترده دارند. این در پسران بیشتر از دختران است.
• پلاژیوسفالی پیشانی نوع بعدی رایج است. این بخیه را که از گوش به گوش بالای سر قرار دارد ، تحت تأثیر قرار می دهد. این عارضه معمولاً فقط در یک طرف رخ می دهد و باعث ایجاد پیشانی صاف ، ابرو برآمده و گوش برجسته در آن طرف می شود. همچنین ممکن است بینی کودک به سمت آن طرف کشیده شود. این در دختران بیشتر از پسران است.
• سینوپتوز متوپیک یک فرم نادر است که بخیه نزدیک به پیشانی را تحت تأثیر قرار می دهد. شکل سر کودک ممکن است به صورت مثلثی توصیف شود ، زیرا قسمت بالای سر به صورت مثلثی ، با پیشانی باریک یا نوک تیز به نظر می رسد. ممکن است از خفیف تا شدید باشد.

ارائه دهنده مراقبت های بهداشتی سر کودک را احساس کرده و معاینه فیزیکی انجام می دهد.

آزمایشات زیر ممکن است انجام شود:

• اندازه گیری دور سر نوزاد
• اشعه ایکس جمجمه
• سی تی اسکن سر

ویزیت های خوب کودک بخش مهمی از مراقبت های بهداشتی کودک شما است. آنها به ارائه دهنده خدمات اجازه می دهند تا به طور منظم رشد سر نوزاد شما را با گذشت زمان بررسی کند. این به شما کمک می کند تا مشکلات را در مراحل اولیه شناسایی کنید.

معمولاً به جراحی نیاز است. این کار در حالی انجام می شود که کودک هنوز نوزاد است. اهداف جراحی عبارتند از:

• هرگونه فشار وارد بر مغز را برطرف کنید
• اطمینان حاصل کنید که فضای کافی در جمجمه وجود دارد تا مغز بتواند به درستی رشد کند.
• ظاهر سر کودک را بهبود ببخشید.

میزان خوب بودن کودک به موارد زیر بستگی دارد:

• چند بخیه درگیر است
• سلامت کلی کودک

كودكان مبتلا به این بیماری كه تحت عمل جراحی قرار می گیرند ، در بیشتر موارد به خوبی عمل می كنند ، خصوصاً در مواردی كه این بیماری با سندرم ژنتیك همراه نباشد.

Craniosynostosis منجر به تغییر شکل سر می شود که در صورت عدم اصلاح می تواند شدید و دائمی باشد. عوارض ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• افزایش فشار داخل جمجمه
• تشنج
• تأخیر در رشد

اگر فرزند شما با ارائه دهنده فرزند خود تماس بگیرید:

• شکل غیر معمول سر
• مشکلات رشد
• برجستگی های غیرمعمول برجسته روی جمجمه

بسته شدن زودرس بخیه ها سینوستوز ؛ پلاژیوسفالی ؛ اسكافوسفالی Fontanelle - craniosynostosis ؛ لکه نرم - کرانیوسینوستوز

• ترمیم کرانیوسینوستوز - ترشحات

• جمجمه یک نوزاد تازه متولد شده

وب سایت مراکز کنترل و پیشگیری از بیماری ها. حقایقی درباره کرانیوسینوستوز. www.cdc.gov/ncbddd/birthdefects/craniosynostosis.html. به روز شده در 1 نوامبر 2018. دسترسی به 24 اکتبر 2019.

گراهام JM ، سانچز-لارا PA. کرانیوسینوستوز: عمومی. در: Graham JM، Sanchez-Lara PA، eds. الگوهای قابل تغییر در تغییر شکل انسان توسط اسمیت. ویرایش 4 فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2016: فصل 29.

Kinsman SL ، Johnston MV. ناهنجاری های مادرزادی سیستم عصبی مرکزی. در: Kliegman RM ، St. Geme JW ، Blum NJ ، Shah SS ، Tasker RC ، Wilson KM ، eds. کتاب درسی اطفال نلسون. بیست و یکمین ویرایش فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2020: فصل 609

ماندلا R ، Bellew M ، Chumas P ، Nash H. تأثیر زمان جراحی برای جراحی کرانیوزینوستوز بر نتایج رشد عصبی: یک بررسی سیستماتیک J Neurosurg Pediatr. 2019 ؛ 23 (4): 442-454. PMID: 30684935 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30684935/.