موکوپلی ساکاریدها

موکوپلی ساکاریدها زنجیره های بلندی از مولکول های قند هستند که در سراسر بدن ، اغلب در مخاط و مایع اطراف مفاصل یافت می شوند. به آنها معمولاً گلیکوزآمینوگلیکان گفته می شود.

وقتی بدن نتواند موکوپلی ساکاریدها را تجزیه کند ، شرایطی به نام موکوپلی ساکاریدوز (MPS) ایجاد می شود. MPS به گروهی از اختلالات ارثی متابولیسم اشاره دارد. افراد مبتلا به MPS ماده (آنزیمی) مورد نیاز برای تجزیه زنجیره های مولکول قند یا به اندازه کافی ندارند.

فرم های MPS عبارتند از:

• MPS I (سندرم هورلر ؛ سندرم هورلر-شیئی ؛ سندرم شی)
• MPS II (سندرم شکارچی)
• MPS III (سندرم سانفیلیپو)
• MPS IV (سندرم مورکیو)

گلیکوزآمینو گلیکان ها؛ دهان بستن

Kumar V ، Abbas AK ، Aster JC. اختلالات ژنتیکی در: Kumar V، Abbas AK، Aster JC، eds. رابینز و پاتولوژیک بیماری کاتران. ویرایش 9 فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: الزویر ساندرز ؛ 2015: فصل 5

Pyeritz RE. بیماری های ارثی بافت همبند. در: Goldman L، Schafer AI، eds. Goldman-Cecil Medicine. ویرایش 26 فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2020: فصل 244

Spranger JW. موکوپلی ساکاریدوز. در: Kliegman RM ، St. Geme JW ، Blum NJ ، Shah SS ، Tasker RC ، Wilson KM ، eds. کتاب درسی اطفال نلسون. بیست و یکمین ویرایش فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2020: فصل 107.