انسفالوپاتی بیلی روبین

انسفالوپاتی بیلی روبین یک بیماری عصبی نادر است که در برخی از نوزادان مبتلا به زردی شدید اتفاق می افتد.

انسفالوپاتی بیلی روبین (BE) به دلیل مقادیر بسیار بالای بیلی روبین ایجاد می شود. بیلی روبین یک رنگدانه زرد است که با خلاص شدن بدن از گلبول های قرمز قدیمی ایجاد می شود. مقادیر زیاد بیلی روبین در بدن می تواند باعث زرد شدن پوست (زردی) شود.

اگر سطح بیلی روبین بسیار زیاد باشد و یا نوزاد بسیار بیمار باشد ، در صورت عدم اتصال به آلبومین (پروتئین) در خون ، این ماده از خون خارج شده و در بافت مغز جمع می شود. این می تواند منجر به مشکلاتی مانند آسیب مغزی و کاهش شنوایی شود. اصطلاح "کرنیکتروس" به رنگ آمیزی زرد ناشی از بیلی روبین اشاره دارد. این در قسمتهای مغز در کالبد شکافی دیده می شود.

این وضعیت اغلب در هفته اول زندگی ایجاد می شود ، اما ممکن است تا هفته سوم دیده شود. برخی از نوزادان تازه متولد شده با بیماری همولیتیک Rh در معرض خطر زیادی برای زردی شدید هستند که می تواند منجر به این بیماری شود. بندرت ، BE می تواند در نوزادان به ظاهر سالم رشد کند.

علائم به مرحله BE بستگی دارد. همه نوزادان مبتلا به کرنیکتروس در کالبد شکافی علائم مشخصی نداشته اند.

مرحله اولیه:

• زردی شدید
• رفلکس مبهوت وجود ندارد
• تغذیه یا مکیدن ضعیف
• خواب آلودگی شدید (بی حالی) و تون عضلانی کم (هیپوتونی)

مرحله میانی:

• گریه بلند
• تحریک پذیری
• ممکن است با بیش از حد گردن به سمت عقب ، تون عضلانی بالا قوس داشته باشد (هیپرتونی)
• تغذیه ضعیف

مرحله آخر:

• استپور یا کما
• غذا ندادن
• گریه ی مبهوت
• سفتی عضله ، به طور مشخص قوس دار به پشت و بیش از حد گردن به سمت عقب گسترش یافته است
• تشنج

آزمایش خون میزان بیلی روبین بالا (بیشتر از 20 تا 25 میلی گرم در دسی لیتر) را نشان می دهد. با این حال ، ارتباط مستقیمی بین سطح بیلی روبین و درجه آسیب وجود ندارد.

بازه ی مقادیر متوسط ​​بین آزمایشگاه های مختلف ممکن است به طور نامحسوس متفاوت باشد. با پزشک خود در مورد معنی نتایج آزمایش خاص خود صحبت کنید.

درمان بستگی به سن کودک (در چند ساعت) و اینکه آیا کودک دارای عوامل خطر (مانند نارس بودن) است. این ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• نور درمانی (نور درمانی)
• انتقال خون (از بین بردن خون کودک و جایگزینی آن با خون دهنده تازه یا پلاسما)

BE یک بیماری جدی است. بسیاری از نوزادان مبتلا به عوارض سیستم عصبی در اواخر مرحله می میرند.

عوارض ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• آسیب دائمی مغز
• از دست دادن شنوایی
• مرگ

اگر کودک شما علائمی از این بیماری را دارد ، فوراً از کمک پزشکی استفاده کنید.

درمان زردی یا شرایطی که ممکن است منجر به آن شود می تواند به جلوگیری از این مشکل کمک کند. در نوزادانی که اولین علائم زردی دارند ، میزان بیلی روبین در عرض 24 ساعت اندازه گیری می شود. اگر سطح آن بالا باشد ، نوزاد باید از نظر بیماری هایی که شامل تخریب گلبول های قرمز خون است (همولیز) غربالگری شود.

کلیه نوزادان تازه متولد شده پس از ترک بیمارستان از 2 تا 3 روز یک قرار ملاقات پیگیری می کنند. این مورد برای نوزادان زودرس یا زودرس (بیش از 2 تا 3 هفته قبل از موعد تولد متولد می شوند) بسیار مهم است.

اختلال عملکرد عصبی ناشی از بیلی روبین (BIND) ؛ کرنیکتروس

• زردی نوزاد - ترشحات

• کرنیکتروس

Hamati AI. عوارض عصبی بیماری سیستمیک: کودکان. در: Daroff RB ، Jankovic J ، Mazziotta JC ، Pomeroy SL ، eds. عصب شناسی بردلی در عمل بالینی. چاپ هفتم فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2016: فصل 59

هانسن TWR. پاتوفیزیولوژی کرنیکتروس. در: Polin RA ، Abman SH ، Rowitch ، DH ، Benitz WE ، Fox WW ، eds. فیزیولوژی جنین و نوزاد. ویرایش 5 فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2017: فصل 164.

Kaplan M ، Wong RJ ، Sibley E ، Stevenson DK. زردی نوزاد و بیماری کبدی. در: Martin RJ ، Fanaroff AA ، Walsh MC ، ویراستارها. Fanaroff and Martin’s Neonatal-Perinatal Medicine. ویرایش دهم فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: الزویر ساندرز ؛ 2015: فصل 100

Marcdante KJ ، Kliegman RM. کم خونی و هیپربیلی روبینمی. در: Marcdante KJ ، Kliegman RM ، ویراستاران. نلسون ملزومات اطفال. ویرایش 8 الزویر 2019: فصل 62