همه چیز درباره تشدید فیبروز ریوی ایدیوپاتیک (IPF)

محتوا

• فیبروز ریوی ایدیوپاتیک (IPF) چیست؟
• تشدید حاد چیست؟
• عوامل خطر چیست؟
• آیا من تشدید حاد دارم؟
• تشدید حاد چگونه درمان می شود؟
• دارودرمانی
• چه چیزی در افق است؟

فیبروز ریوی ایدیوپاتیک (IPF) چیست؟

فیبروز ریوی ایدیوپاتیک (IPF) یک بیماری مزمن ریه است که ویژگی تشکیل اسکار بافت بین دیواره کیسه های هوا ریه ها را دارد. با ضخامت و سفت شدن این بافت زخم ، ریه ها قادر به جذب اکسیژن با کارآمد نیستند.

IPF مترقی است ، به این معنی که جای زخم با گذشت زمان بدتر می شود.

علائم اصلی تنگی نفس است. همچنین باعث کاهش اکسیژن در جریان خون می شود که می تواند منجر به خستگی شود.

تشدید حاد چیست؟

تشدید حاد IPF یک وخیم تر شدن نسبتاً ناگهانی و غیر قابل توضیح از وضعیت است. در اصل ، جای زخم در ریه های فرد بسیار بدتر می شود و فرد در تنفس دچار مشکل شدیدی می شود. این تنگی یا از بین رفتن نفس حتی از قبل بدتر است.

فرد مبتلا به تشدید بیماری ممکن است شرایط پزشکی مانند عفونت یا نارسایی قلبی داشته باشد. با این حال ، این شرایط دیگر به اندازه کافی شدید نیستند تا مشکلات شدید تنفس آنها را توضیح دهند.

برخلاف تشدید سایر بیماری های ریه مانند بیماری انسداد مزمن ریوی (COPD) ، در IPF صرفاً در تنفس مشکل ایجاد نمی شود. خسارت ناشی از IPF دائمی است. اصطلاح حاد به این معنی است که خراب شدن بسیار سریع اتفاق می افتد ، به طور معمول در طی 30 روز.

عوامل خطر چیست؟

تاکنون اطلاعات بسیار کمی در مورد عوامل خطر در تشدید IPF وجود دارد.

به نظر نمی رسد تشدید حاد IPF با هر یک از عوامل خطر معمول تشدید بیماری های ریه مرتبط باشد. این شامل:

• سن
• جنسیت
• طول بیماری
• وضعیت سیگار کشیدن
• عملکرد ریه قبلی

آیا من تشدید حاد دارم؟

بدون درک عوامل خطر ، دانستن اینکه آیا تشدید حاد دارید ، دشوار است پیش بینی کنید. محققان لزوماً در مورد میزان تشدید حاد موافق نیستند.

یک مطالعه مشخص کرد که حدود 14 درصد از مبتلایان به IPF در طی یک سال از تشخیص و حدود 21 درصد در طی سه سال تشدید حاد را تجربه می کنند. در آزمایشات بالینی ، به نظر می رسد میزان این بیماری بسیار کمتر است.

تشدید حاد چگونه درمان می شود؟

روش درمانی مؤثر برای تشدید حاد وجود ندارد.

IPF یک وضعیت ضعیف درک شده در حوزه پزشکی است و تشدید حاد حتی بیشتر از آن نیز است. هیچ مطالعه کور ، تصادفی یا کنترل نشده ای با هدف درمان تشدید حاد صورت نگرفته است.

به طور کلی ، درمان حمایتی یا تسکین دهنده است. هدف این نیست که آسیب ها را برگردانیم بلکه کمک به شخص است که راحت تر نفس بکشد و تا زمان ممکن احساس بهتری داشته باشد.

مراقبت ممکن است شامل اکسیژن اضافی ، داروهای اضطرابی و سایر روشها باشد تا فرد به طور منظم آرام و تنفس شود.

دارودرمانی

در بعضی موارد ممکن است از دارو درمانی استفاده شود.

در حال حاضر ، دو دارو توسط سازمان غذا و داروی ایالات متحده (FDA) برای درمان IPF تأیید شده است:

• nintedanib (Ofev) ، یک داروی ضد عفونی کننده
• pirfenidone (Esbriet ، Pirfenex ، Pirespa) ، یک داروی ضد باکتری و ضد التهاب

اگر پزشکان نتوانند به طور کامل عفونت را تشدید کنند ، ممکن است دوزهای زیادی از آنتی بیوتیک های طیف گسترده را توصیه کنند.

اگر پاسخ خود ایمنی مشکوک باشد ، پزشکان ممکن است داروهایی را برای سرکوب سیستم ایمنی بدن تجویز کنند. اینها ممکن است شامل کورتیکواستروئیدها ، سرکوب کننده های سیستم ایمنی بدن یا حتی داروهای ضد سرطان مانند سیکلوفسفامید باشد.

چه چیزی در افق است؟

تحقیقات نویدبخش در حال ظهور است که چندین درمان بالقوه برای تشدید حاد IPF را مورد بررسی قرار می دهد:

• واسطه های فیبروژنی و تأثیر آنها بر کند شدن تشکیل بافت اسکار
• تکثیر فیبروبلاست ، یک روند طبیعی بدن که در بهبود زخم دخیل است
• داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی جدید و متفاوت و آنتی بیوتیک ها
• حذف برخی سلول های سیستم ایمنی بدن برای دیدن اینکه چگونه این امر می تواند پیشرفت IPF را کند یا خطر تشدید حاد را کاهش دهد

اگرچه خیلی زود است بدانید که آیا هر یک از این تحقیقات منجر به درمان مؤثر برای تشدید حاد خواهد شد ، امیدوار کننده است که بدانید توجه بیشتری به این شرایط نسبتاً ناشناخته شده است. در اینجا درباره آینده درمان IPF بیشتر بدانید.