سندرم گودپاستور

محتوا

• سندرم گودپاستور چیست؟
• علائم چیست؟
• چه عواملی باعث سندرم گودپاستور می شود؟
• چگونه سندرم گودپاستور تشخیص داده می شود؟
• چگونه سندرم گودپاستور درمان می شود؟
• چشم انداز بلند مدت چیست؟

سندرم گودپاستور چیست؟

سندرم گودپاستور یک بیماری خود ایمنی نادر و بالقوه تهدید کننده زندگی است. باعث ایجاد پروتئین های خود ایمنی در کلیه ها و ریه ها می شود که منجر به آسیب دیدن این اندام ها می شود. این اختلال به نام دکتر ارنست گودپاستور است که برای اولین بار این سندرم را در سال 1919 شناسایی کرد. تخمین زده می شود که در 1 از 1 میلیون نفر در سال بروز کند.

بدون تشخیص و درمان سریع ، این بیماری می تواند منجر به خونریزی قابل توجه در ریه های شما ، التهاب کلیه و نارسایی کلیه و حتی مرگ شود.

علائم چیست؟

علائم می تواند غیر خاص باشد ، و همچنین به ریه ها و کلیه های شما مربوط می شود. خسارت می تواند به سرعت پیشرفت کند و در طی چند روز شدید شود. علائم اولیه ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• خستگی ، ضعف یا بی حالی
• حالت تهوع یا استفراغ
• از دست دادن اشتها
• ظاهر ناسالم و کم رنگ

هنگامی که این بیماری روی ریه های شما اثر می گذارد ، ممکن است علائم زیر رخ دهد:

• سرفه خشک
• سرفه کردن خون (هموپتیزی)
• تنگی نفس یا مشکل در تنفس

بعضی اوقات علائم تأثیرگذار بر ریه های شما می توانند تهدید کننده زندگی شوند و نارسایی تنفسی ایجاد می کنند ، به ویژه اگر خونریزی زیاد باشد.

هنگامی که این بیماری بر کلیه های شما اثر می گذارد ، ممکن است باعث شود:

• احساس سوزش هنگام ادرار
• خون در ادرار یا ادرار فوم شما
• تورم دست و پا
• قرائت فشار خون بالا
• کمر درد زیر دنده های شما

چه عواملی باعث سندرم گودپاستور می شود؟

در حالی که علت دقیق سندرم گودپاستور ناشناخته است ، اعتقاد بر این است که برخی رفتارها و عوامل محیطی افراد را در معرض خطر بیشتری قرار می دهند. برخی عفونتهای تنفسی ممکن است سیستم ایمنی بدن را تحریک کند. قرار گرفتن در معرض دودهای هیدروکربنی ، گرد و غبار فلزی ، دود دخانیات یا برخی داروهای خاص مانند کوکائین نیز ممکن است خطر را افزایش دهد.

دانشمندان معتقدند سیستم ایمنی بدن به بافت ریه و کلیه حمله می کند زیرا دفاع بدن شما بخش هایی از این اندام ها را به خودی خود بدن معرفی می کند.

به نظر می رسد افراد خاصی به دلیل ژنتیک مستعد ابتلا به این بیماری هستند. این شامل افرادی است که از والدین خود پروتئین های خاصی به ارث برده اند ، که به عنوان بخشی از سیستم HLA (آنتی ژن های لکوسیت انسانی) یافت می شوند. به عنوان مثال ، HLA خاص ، معروف به DR15 ، در 88 درصد افرادی که مبتلا به سندرم گودپاستور هستند ، یافت می شود.

طبق گزارش بنیاد ملی کلیه (NKF) ، سندرم گودپاستور بیشتر از خانمها بر مردان تأثیر می گذارد و بیشتر در اوایل بزرگسالی یا بعد از سن 60 سالگی رخ می دهد. NFK همچنین گزارش می کند که این بیماری در قفقازها بیشتر از سایر نژادها است.

چگونه سندرم گودپاستور تشخیص داده می شود؟

پزشک شما ممکن است از چندین آزمایش برای تشخیص سندرم گودپاستور استفاده کند. آنها با معاینه جسمی ، بررسی فشار خون بالا ، خونریزی و صدای غیر طبیعی قلب و ریه ها ، از جمله معاینه شکمی ، شروع می شوند. پزشک شما همچنین تاریخچه خانوادگی و پزشکی شما را بررسی خواهد کرد. به علت این بیماری داشتن یک سوزش قلب ، صداهای غیر طبیعی ریه یا کبد بزرگ شده غیر معمول نیست.

آزمایش های دیگر می تواند به تعیین اینکه آیا شما مبتلا به این بیماری هستید یا خیر کمک می کند. یک آزمایش خون ممکن است وجود آنتی بادی ها (پروتئین های تولید شده توسط سیستم ایمنی بدن شما را برای مبارزه با هر آنچه که از آن به عنوان یک تهدید شناخته شده است) نشان دهد که نشان دهنده وجود این بیماری است. همچنین می تواند عملکرد غیر طبیعی کلیه را نشان دهد.

وجود خون و پروتئین در ادرار شما از طریق آزمایش ادرار قابل تشخیص است. این علائم همچنین می تواند نشان دهنده مشکلات کلیوی باشد.

اشعه ایکس قفسه سینه یا سی تی اسکن ممکن است علائمی را نشان دهد که نشان دهنده آسیب ریه و خونریزی در ریه های شما است.

بیوپسی کلیه ممکن است تغییراتی را نشان دهد که نشان دهنده وجود سندرم گودپاستور است. در طی این آزمایش ، نمونه ای از بافت از کلیه شما با استفاده از سونوگرافی به عنوان راهنما گرفته می شود و برای آزمایش به آزمایشگاه فرستاده می شود. تکنسین های آزمایشگاه به دنبال وجود آنتی بادی ها یا سلول های غیر طبیعی دیگر هستند تا به پزشک شما در تشخیص کمک کنند.

چگونه سندرم گودپاستور درمان می شود؟

پس از تشخیص ، در اسرع وقت به درمان نیاز خواهید داشت تا خطر عوارض را کاهش دهید. سندرم گودپاستور یک وضعیت تهدید کننده زندگی است. این نیاز به بستری شدن دارد که اغلب شامل معالجه در بخش مراقبت های ویژه (ICU) می باشد.

درمان ها شامل داروهایی هستند که باعث کاهش سرعت سیستم ایمنی بدن می شوند. این موارد ممکن است شامل یک یا چند مورد از موارد زیر باشد:

• داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی یا سیتوکسیک سیستم ایمنی بدن را از ساختن آنتی بادی هایی که به ریه ها و کلیه ها آسیب می رسانند ، باز می دارد (یک نمونه آن سیکلوفسفامید است).
• کورتیکواستروئیدها ، مانند پردنیزون (Rayos) ، که باعث کاهش التهاب و همچنین سرکوب سیستم ایمنی بدن می شوند.

برای فیلتر کردن آنتی بادی های مضر در خون ممکن است درمانی به نام پلاسمافرز مورد نیاز باشد. در طی این روش ، خون خارج می شود و قسمت مایع (پلاسما) برداشته می شود و جایگزین می شود. خون تصفیه شده به بدن شما منتقل می شود.

سایر روش های درمانی بستگی به سن شما ، سلامتی کلی و شدت بیماری دارد. پزشک شما ممکن است داروهای اضافی برای کنترل مایعات و فشار خون بالا تجویز کند. علاوه بر دارو ، تغییرات رژیم غذایی مانند کاهش مصرف نمک می تواند به کنترل تورم و فشار خون کمک کند.

چشم انداز بلند مدت چیست؟

هر چه عملکرد ریه و کلیه بیشتر باشد ، بهتر نیز حفظ می شود. به نظر می رسد چشم انداز به ویژه به وضعیت کلیه های شما بستگی دارد. صدمه به کلیه ها اغلب دائمی است ، و ممکن است پیوند کلیه یا دیالیز (فرآیندی که از ماشین آلات تخصصی برای کمک به فیلتر کردن زباله ها و سموم خارج از خون استفاده می کند) ممکن است در صورت شروع نارسایی کلیه ها لازم باشد.

تشخیص زودرس و درمان برای زنده ماندن از این بیماری و چشم انداز طولانی مدت شما بسیار مهم است. مطابق گفته های NKF ، این سندرم می تواند در هر جایی از چند هفته تا دو سال ادامه یابد. میزان بقای پنج ساله با مراقبت مناسب 80 درصد است.

کمتر از 30 درصد از مبتلایان به سندرم گودپاستور آسیب کلیه در دراز مدت دارند که نیاز به دیالیز دارند.

ترک سیگار ، اگر سیگار می کشید و اجتناب از دود دست دوم نیز گام مهم دیگری برای بهبود چشم انداز بلند مدت شماست.