پیتریازیس روبرا ​​پیلاریس

محتوا

• انواع pityriasis rubra pilaris
• تصاویر PRP
• چه عواملی باعث PRP می شود؟
• چگونه PRP به ارث می رسد؟
• علائم PRP چیست؟
• چگونه PRP تشخیص داده می شود؟
• عوارض احتمالی PRP چیست؟
• چگونه PRP درمان می شود؟
• آیا می توانم از PRP جلوگیری کنم؟
• آیا PRP از بین می رود؟
• با دکتر خود صحبت کنید

مقدمه

Pityriasis rubra pilaris (PRP) یک بیماری پوستی نادر است. باعث التهاب و ریزش مداوم پوست می شود. PRP می تواند قسمت هایی از بدن یا کل بدن شما را تحت تأثیر قرار دهد. این اختلال ممکن است از کودکی یا بزرگسالی شروع شود. PRP به طور مساوی بر مردان و زنان تأثیر می گذارد.

انواع pityriasis rubra pilaris

شش نوع PRP وجود دارد.

PRP شروع بزرگسالان کلاسیک رایج ترین نوع است. در بزرگسالی اتفاق می افتد. علائم معمولاً پس از چند سال از بین می روند. در برخی موارد نادر ، علائم دیرتر ظاهر می شوند.

PRP شروع بزرگسالان غیرمعمول نیز در بزرگسالی آغاز می شود. با این حال ، علائم ممکن است بیش از 20 سال طول بکشد.

PRP شروع کلاسیک نوجوانان از کودکی شروع می شود. علائم به طور معمول در طی یک سال از بین می روند ، اما ممکن است دیرتر عود کنند.

PRP شروع نوجوانان محصور شده قبل از بلوغ شروع می شود. این بیماری معمولاً کف دستان کودکان ، کف پا و زانوها و آرنج آنها را درگیر می کند. علائم ممکن است در سالهای نوجوانی از بین بروند.

PRP شروع نوجوانان غیرمعمول گاهی اوقات ارثی است. این بدان معناست که از طریق خانواده منتقل می شود. این بیماری می تواند در بدو تولد وجود داشته باشد یا در اوایل کودکی ایجاد شود. این علائم اغلب تا آخر عمر ادامه دارند.

PRP مرتبط با HIV با HIV ارتباط دارد. درمان آن بسیار دشوار است.

تصاویر PRP

چه عواملی باعث PRP می شود؟

علت دقیق PRP مشخص نیست. PRP اغلب بدون دلیل مشخصی رخ می دهد. در حالی که برخی از موارد PRP به ارث رسیده است ، اما بیشتر نیست. PRP ارثی شدیدتر است.

PRP شروع بزرگسالان کلاسیک ممکن است با سرطان زمینه ای پوست مرتبط باشد. با این حال ، چند بار سرطان پوست با این نوع PRP اتفاق می افتد ناشناخته است. اگر PRP شروع کلاسیک دارید ، حتماً برای بررسی سرطان پوست به پزشک مراجعه کنید.

طبق گفته سازمان ملی اختلالات نادر ، تحقیقات اولیه نشان می دهد كه PRP ممكن است به دلیل مشكلی در نحوه پردازش ویتامین A در بدن باشد. با این حال ، برای پی بردن به صحت این موضوع ، تحقیقات بیشتری لازم است.

براساس مرکز اطلاعات بیماری های ژنتیک و نادر ، PRP همچنین ممکن است به پاسخ سیستم ایمنی بدن متصل شود.

چگونه PRP به ارث می رسد؟

PRP می تواند ارثی باشد. اگر یکی از والدین شما ژن عامل ایجاد این اختلال را منتقل کند ، ممکن است PRP به شما ارث برسد. والدین شما ممکن است ناقل ژن باشند ، به این معنی که آنها ژن دارند اما اختلالی ندارند. اگر یکی از والدین شما ناقل ژن باشد ، احتمال انتقال ژن به شما 50 درصد است. با این حال ، حتی اگر ژن را به ارث برده باشید ، ممکن است PRP نداشته باشید.

علائم PRP چیست؟

PRP باعث ایجاد لکه های پوسته ای صورتی ، قرمز یا قرمز نارنجی روی پوست شما می شود. وصله ها معمولاً خارش دار هستند. شما ممکن است تکه های پوسته پوسته شده را فقط در برخی از قسمت های بدن خود داشته باشید. آنها اغلب در موارد زیر اتفاق می افتند:

• آرنج
• زانو
• دست ها
• پا
• مچ پا

پوست کف دست و کف پا نیز ممکن است قرمز و ضخیم شود. تکه های پوسته پوسته ممکن است در نهایت در کل بدن پخش شوند.

چگونه PRP تشخیص داده می شود؟

PRP اغلب با سایر موارد شایع پوستی مانند پسوریازیس اشتباه گرفته می شود. همچنین می توان آن را با موارد کمتر معمول مانند لیکن پلان و پیتریازیس رزا اشتباه گرفت. پسوریازیس با لکه های پوستی خارش دار و پوسته پوسته شده است که اغلب قرمز است. با این حال ، برخلاف PRP ، پسوریازیس به راحتی و با موفقیت قابل درمان است. ممکن است PRP تشخیص داده نشود تا زمانی که تکه های پوسته پوسته نتوانند به درمان پسوریازیس پاسخ دهند.

اگر پزشک شما به PRP مشکوک باشد ، ممکن است برای کمک به تشخیص نمونه برداری از پوست انجام دهد. برای این روش ، پزشک نمونه کوچکی از پوست شما را از بین می برد. سپس آنها آن را زیر میکروسکوپ نگاه می کنند تا آن را تجزیه و تحلیل کنند.

عوارض احتمالی PRP چیست؟

در بیشتر موارد ، PRP می تواند خارش دار و ناراحت کننده باشد. این علائم می توانند با گذشت زمان کاهش پیدا کنند ، حتی اگر به نظر می رسد بثورات در حال بدتر شدن است. این وضعیت معمولاً عوارض زیادی ایجاد نمی کند.

با این حال ، گروه پشتیبانی PRP خاطرنشان می کند که بثورات پوستی گاهی اوقات می تواند به موارد دیگری مانند ectropion منجر شود. در این شرایط ، پلک مشخص می شود و سطح چشم را نشان می دهد. PRP همچنین می تواند منجر به مشکلات در پوشش دهان شود. این می تواند منجر به تحریک و درد شود.

با گذشت زمان ، PRP می تواند منجر به کراتودرما شود. این مسئله باعث ضخیم شدن پوست دست و کف پا می شود. ترک های عمیق در پوست که شکاف نامیده می شوند ، می توانند ایجاد شوند.

برخی از افراد مبتلا به PRP به نور نیز حساس هستند. ممکن است هنگام گرم شدن در تعریق یا کنترل دمای بدن خود مشکلی داشته باشند.

چگونه PRP درمان می شود؟

در حال حاضر هیچ درمانی برای PRP وجود ندارد ، اما درمان می تواند علائم را تسکین دهد. پزشک شما ممکن است یک یا چند روش درمانی زیر را برای شما تجویز کند:

• کرم های موضعی حاوی اوره یا اسید لاکتیک. اینها مستقیماً روی پوست شما قرار می گیرند.
• رتینوئیدهای خوراکی. به عنوان مثال می توان به ایزوترتینوئین یا آیزترتین اشاره کرد. اینها مشتقات ویتامین A هستند که رشد و ریزش سلولهای پوستی را کند می کنند.
• ویتامین A خوراکی این ممکن است در بعضی افراد مفید باشد ، اما فقط در دوزهای بسیار بالا. رتینوئیدها نسبت به ویتامین A م moreثرتر و بیشتر مورد استفاده قرار می گیرند.
• متوترکسات این یک داروی خوراکی است که در صورت عدم تأثیر رتینوئیدها ممکن است استفاده شود.
• سرکوب کننده سیستم ایمنی. اینها داروهای خوراکی هستند که سیستم ایمنی بدن را سرکوب می کنند. آنها شامل سیکلوسپورین و آزاتیوپرین هستند.
• زیست شناسی اینها داروهای تزریقی یا وریدی (IV) هستند که بر سیستم ایمنی بدن شما تأثیر می گذارند. آنها شامل داروهای آدلیومیماب ، اتانرسپت و اینفلیکسیماب هستند.
• نور درمانی با اشعه ماوراlet بنفش. این ماده به طور معمول در ترکیب با پسورالن (دارویی که باعث می شود حساسیت کمتری به آفتاب داشته باشید) و یک رتینوئید تجویز می شود.

آیا می توانم از PRP جلوگیری کنم؟

جلوگیری از PRP امکان پذیر نیست زیرا علت و شروع آن ناشناخته است. اگر مشکوک به PRP هستید ، به پزشک خود مراجعه کنید. شروع درمانی که به محض تشخیص برای شما مفید باشد ، برای تسکین علائم مهم است.

یافتن یک درمان موثر نیز مهم است زیرا ممکن است در طول بیماری بیش از یک نوع PRP ایجاد کنید.

آیا PRP از بین می رود؟

بسته به نوع PRP شما ممکن است علائم شما برطرف شود یا نشود. اگر مبتلا به PRP كلاسیك بزرگسال باشید ، علائم شما احتمالاً چند سال یا كمتر طول می كشد و دیگر هرگز برطرف نمی شود.

علائم سایر PRP ممکن است طولانی تر باشد. با این حال ، درمان ها ممکن است علائم را کمتر متوجه شوند.

با دکتر خود صحبت کنید

PRP یک بیماری پوستی نادر است که با التهاب مداوم و ریزش پوست مشخص می شود. این ممکن است روی کل بدن شما یا فقط در قسمت هایی از آن تأثیر بگذارد. این می تواند در هر زمان از زندگی شما شروع شود. اگرچه هیچ درمان فعلی وجود ندارد ، اما درمان ها ممکن است به کاهش علائم شما کمک کنند.

درمان های PRP شامل داروهای موضعی ، خوراکی و تزریقی است. آنها همچنین شامل نور درمانی ماوراio بنفش هستند. با پزشک خود کار کنید تا درمانی را پیدا کنید که برای رفع علائم PRP بهترین نتیجه را داشته باشد.