هر آنچه در مورد Porphyria Cutanea Tarda باید بدانید

محتوا

• علائم
• عکس هایی از پورفیریا کاتنه تاردا
• علل
• عوامل خطر
• وقوع
• تشخیص
• رفتار
• چشم انداز

بررسی اجمالی

Porphyria cutanea tarda (PCT) نوعی پورفیری یا اختلال خونی است که روی پوست تأثیر می گذارد. PCT یکی از رایج ترین انواع پورفیریاست. گاهی اوقات به طور عامیانه به عنوان بیماری خون آشام شناخته می شود. این به این دلیل است که افراد مبتلا به این بیماری اغلب پس از قرار گرفتن در معرض نور خورشید علائمی را تجربه می کنند.

علائم

بیشتر علائم porphyria cutanea tarda روی پوست ظاهر می شود. علائم رایج عبارتند از:

• تاول هایی روی پوست که در معرض آفتاب است ، از جمله دست ها ، صورت و بازوها
• حساسیت به نور ، به این معنی که پوست شما به آفتاب حساس است
• پوست نازک یا شکننده
• رشد مو ، معمولاً در صورت ، افزایش می یابد
• پوسته شدن و زخم شدن پوست
• قرمزی ، تورم یا خارش پوست
• زخم هایی که پس از جراحات جزئی در پوست ایجاد می شوند
• hyperpigmentation ، به این معنی که تکه های پوست تیره می شوند
• ادرار تیره تر از حد طبیعی یا قهوه ای مایل به قرمز است
• آسیب کبدی

بعد از ایجاد تاول بر روی پوست شما ، ممکن است پوست کنده شود. همچنین برای ایجاد جای زخم پس از بهبودی تاول ها معمول است.

لکه های هایپرپیگمانتاسیون معمولاً در صورت ، دست ها و گردن ظاهر می شوند.

عکس هایی از پورفیریا کاتنه تاردا

علل

Porphyria cutanea tarda ممکن است توسط چیزهای مختلف ایجاد شود. علل معمولاً به صورت ژنتیکی یا اکتسابی دسته بندی می شوند.

شایعترین دلایل ژنتیکی عبارتند از:

• تاریخچه خانوادگی porphyria cutanea tarda
• کمبود ارثی آنزیم کبدی یوروپورفیرینوژن دکربوکسیلاز - سایپرز ، باشگاه دانش
• سابقه خانوادگی بیماری کبد یا سرطان کبد
• آهن کبد بیشتر از حد طبیعی است

شایعترین دلایل اکتسابی عبارتند از:

• مصرف الکل
• با استفاده از استروژن درمانی
• استفاده از داروهای ضد بارداری خوراکی
• قرار گرفتن در معرض عوامل محیطی یا مواد شیمیایی خاص ، مانند ماده پرتقال
• مصرف بیش از حد آهن
• سیگار کشیدن
• مبتلا به هپاتیت C
• مبتلا به HIV

در برخی موارد ، نمی توان علت پورفیریا كوتانئا تاردا را تعیین كرد.

عوامل خطر

در صورت سیگار کشیدن یا استفاده از الکل در معرض خطر بالاتری از پورفیریا کوتانه تاردا قرار دارید. در صورت ابتلا به هپاتیت C یا HIV نیز به احتمال زیاد به این بیماری مبتلا می شوید.

قرار گرفتن در معرض برخی مواد شیمیایی مانند ماده پرتقال نیز می تواند خطر شما را افزایش دهد. اگر شما کهنه سرباز باشید و در منطقه ای که عامل نارنجی دارد خدمت می کنید ، ممکن است در معرض این ماده شیمیایی باشید.

وقوع

Porphyria cutanea tarda می تواند مردان و زنان را تحت تأثیر قرار دهد. این معمولاً بعد از 30 سالگی ظاهر می شود ، بنابراین در بین کودکان یا نوجوانان معمول نیست.

Porphyria cutanea tarda مردم جهان را تحت تأثیر قرار می دهد و محدود به یک منطقه یا کشور خاص نیست. تخمین زده می شود که از هر 10000 تا 25000 نفر 1 نفر به این بیماری مبتلا است.

تشخیص

پزشک شما ممکن است معاینه بدنی انجام دهد ، علائم را بررسی کند و سابقه پزشکی شما را ثبت کند. علاوه بر این ، آنها ممکن است از آزمایشات زیر برای تشخیص پورفیریا کوتانه تاردا استفاده کنند:

• آزمایش خون
• آزمایش ادرار
• آزمایشات مدفوع
• نمونه برداری از پوست

پزشک میزان آنزیم های پورفیرین و کبد را بررسی می کند. آزمایش ژنتیک ممکن است برای افرادی که سابقه خانوادگی این بیماری را دارند توصیه شود.

رفتار

درمان porphyria cutanea tarda بر مدیریت و قطع علائم متمرکز است. تغییر در سبک زندگی ، مانند محدود کردن مصرف الکل و سیگار نکشیدن ، نیز ممکن است کمک کند.

گزینه های معمول درمان عبارتند از:

• فلبوتومی ، یعنی برداشتن خون برای کاهش آهن
• کلروکین (آرالن)
• هیدروکسی کلروکین (پلاکنیل)
• داروهای ضد درد
• کلاتورهای آهن
• درمان بیماریهایی که باعث porphyria cutanea tarda می شوند ، مانند HCV یا HIV

فلبوتومی یکی از متداول ترین روش های درمانی پورفیریا کوتانه آ تارداست. قرص ضد مالاریا نیز به طور مکرر استفاده می شود.

تغییرات متداول در سبک زندگی برای درمان پورفیریا کوتنه تاردا شامل موارد زیر است:

• پرهیز از الکل
• سیگار نکشیدن
• پرهیز از نور خورشید
• استفاده از ضد آفتاب
• جلوگیری از آسیب به پوست
• استروژن مصرف نمی کند

برای جلوگیری از آفتاب گرفتن مجبور به استفاده از کرم ضد آفتاب ، آستین بلند و کلاه هستید.

Porphyria cutanea tarda می تواند خطر سرطان کبد یا سیروز را که جای زخم کبد است ، افزایش دهد. به همین دلیل مهم است که اگر این بیماری را دارید ، الکل ننوشید.

چشم انداز

Porphyria cutanea tarda معمولاً بزرگسالان بالای 30 سال را درگیر می کند. این یک اختلال خونی است که بیشتر روی پوست تأثیر می گذارد. ممکن است پوست شما نسبت به آفتاب حساسیت بیشتری داشته باشد ، بنابراین لازم است اقدامات احتیاطی بیشتری برای جلوگیری از آفتاب انجام دهید. تاول ها از این بیماری شایع هستند.

پزشک شما ممکن است درمان های مختلفی برای پورفیریا کاتنه تاردا را توصیه کند. قرص های فلبوتومی و ضد مالاریا رایج ترین گزینه های درمانی هستند.

اگر به دنبال پشتیبانی هستید ، این لیست سرپرستی از بهترین وبلاگ های اختلالات پوستی سال را بررسی کنید.