سندرم فانکونی
محتوا
سندرم فانکونی یک بیماری نادر در کلیه ها است که منجر به تجمع گلوکز ، بی کربنات ، پتاسیم ، فسفات ها و برخی اسیدهای آمینه اضافی در ادرار می شود. در این بیماری پروتئین در ادرار نیز از بین می رود و ادرار قویتر و اسیدی می شود.
سندرم وراثتی فانکونی باعث تغییرات ژنتیکی می شود که از پدر به پسر منتقل می شود. در شرایطی که سندرم فانکونی اکتسابی، مصرف فلزات سنگین ، مانند سرب ، مصرف آنتی بیوتیک های منقضی شده ، کمبود ویتامین D ، پیوند کلیه ، میلوم متعدد یا آمیلوئیدوز می تواند منجر به توسعه بیماری شود.
سندرم فانکونی هیچ درمانی ندارد و درمان آن عمدتا شامل جایگزینی مواد از دست رفته در ادرار است که توسط متخصص مغز و اعصاب نشان داده شده است.
علائم سندرم فانکونی
علائم سندرم فانکونی می تواند:
- ادرار کردن مقدار زیادی ادرار ؛
- ادرار قوی و اسیدی
- خیلی تشنگی
- کم آبی بدن
- کوتاه؛
- اسیدیته بالا در خون ؛
- ضعف؛
- درد استخوان ؛
- لکه های رنگی شیر شیر قهوه ؛
- عدم وجود یا نقص در شست ها ؛
بطور کلی، ویژگی سندرم فانکونی ارثی در کودکی حدود 5 سال ظاهر می شود.
تشخیص سندرم فانکونی این آزمایش بر اساس علائم انجام می شود ، یک آزمایش خون که اسیدیته بالا را نشان می دهد و یک آزمایش ادرار که بیش از حد گلوکز ، فسفات ، بی کربنات ، اسید اوریک ، پتاسیم و سدیم را نشان می دهد.
درمان سندرم فانکونی
هدف از درمان سندرم فانکونی مکمل مواد از دست رفته توسط افراد در ادرار است. برای این امر ، ممکن است لازم باشد بیماران از مکمل های پتاسیم ، فسفات و ویتامین D و همچنین بی کربنات سدیم برای خنثی سازی اسیدوز خون استفاده کنند.
در بیماران با نارسایی شدید کلیه ، پیوند کلیه نشان داده می شود.
لینک های مفید:
- غذاهای غنی از پتاسیم
- غذاهای غنی از ویتامین D
پیوند کلیه
جالب هست
جوراب های فشرده سازی: برای چه کاری هستند و چه زمانی نشان داده نمی شوند
