سندرم فانکونی

محتوا

• علائم سندرم فانکونی
• درمان سندرم فانکونی
• لینک های مفید:

سندرم فانکونی یک بیماری نادر در کلیه ها است که منجر به تجمع گلوکز ، بی کربنات ، پتاسیم ، فسفات ها و برخی اسیدهای آمینه اضافی در ادرار می شود. در این بیماری پروتئین در ادرار نیز از بین می رود و ادرار قویتر و اسیدی می شود.

سندرم وراثتی فانکونی باعث تغییرات ژنتیکی می شود که از پدر به پسر منتقل می شود. در شرایطی که سندرم فانکونی اکتسابی، مصرف فلزات سنگین ، مانند سرب ، مصرف آنتی بیوتیک های منقضی شده ، کمبود ویتامین D ، پیوند کلیه ، میلوم متعدد یا آمیلوئیدوز می تواند منجر به توسعه بیماری شود.

سندرم فانکونی هیچ درمانی ندارد و درمان آن عمدتا شامل جایگزینی مواد از دست رفته در ادرار است که توسط متخصص مغز و اعصاب نشان داده شده است.

علائم سندرم فانکونی

علائم سندرم فانکونی می تواند:

• ادرار کردن مقدار زیادی ادرار ؛
• ادرار قوی و اسیدی
• خیلی تشنگی
• کم آبی بدن
• کوتاه؛
• اسیدیته بالا در خون ؛
• ضعف؛
• درد استخوان ؛
• لکه های رنگی شیر شیر قهوه ؛
• عدم وجود یا نقص در شست ها ؛

بطور کلی، ویژگی سندرم فانکونی ارثی در کودکی حدود 5 سال ظاهر می شود.

تشخیص سندرم فانکونی این آزمایش بر اساس علائم انجام می شود ، یک آزمایش خون که اسیدیته بالا را نشان می دهد و یک آزمایش ادرار که بیش از حد گلوکز ، فسفات ، بی کربنات ، اسید اوریک ، پتاسیم و سدیم را نشان می دهد.

درمان سندرم فانکونی

هدف از درمان سندرم فانکونی مکمل مواد از دست رفته توسط افراد در ادرار است. برای این امر ، ممکن است لازم باشد بیماران از مکمل های پتاسیم ، فسفات و ویتامین D و همچنین بی کربنات سدیم برای خنثی سازی اسیدوز خون استفاده کنند.

در بیماران با نارسایی شدید کلیه ، پیوند کلیه نشان داده می شود.

لینک های مفید:

• غذاهای غنی از پتاسیم
• غذاهای غنی از ویتامین D

• پیوند کلیه