علائم و درمان سندرم هاگلز-استووین

محتوا

• علائم
• رفتار
• عوارض

سندرم هاگلز-استووین یک بیماری بسیار نادر و جدی است که باعث ایجاد آنوریسم های متعدد در شریان ریوی و چندین مورد از ترومبوز ورید عمقی در طول زندگی می شود. از زمان اولین توصیف این بیماری در سراسر جهان ، کمتر از 40 نفر تا سال 2013 تشخیص داده شده اند.

این بیماری می تواند در 3 مرحله مختلف خود را نشان دهد ، جایی که مرحله اول معمولاً با ترومبوفلبیت ، مرحله دوم با آنوریسم ریوی تظاهر می کند و مرحله سوم و آخرین آن با پارگی آنوریسم مشخص می شود که می تواند باعث سرفه خون و مرگ شود.

پزشكي كه براي تشخيص و درمان اين بيماري مناسب تر است ، متخصص روماتولوژي است و اگرچه علت آن هنوز كاملاً مشخص نيست ، اما اعتقاد بر اين است كه اين بيماري ممكن است به واسكوليت سيستميك مرتبط باشد.

علائم

علائم هاگلز-استوین شامل موارد زیر است:

• سرفه کردن خون ؛
• مشکل تنفس
• احساس تنگی نفس ؛
• سردرد
• تب بالا و مداوم ؛
• از دست دادن تقریباً 10٪ از وزن بدون دلیل مشخص.
• Papiledema ، که اتساع پاپیلای بینایی است که نشان دهنده افزایش فشار در مغز است.
• تورم و درد شدید در ساق پا ؛
• دید دوتایی و
• تشنج

به طور كلی ، یك فرد مبتلا به سندرم هاگلز-استووین سالها علائمی دارد و حتی می توان این سندرم را با بیماری بهجت اشتباه گرفت و برخی از محققان معتقدند كه این سندرم در واقع نسخه ناقص بیماری بهجت است.

این بیماری در دوران کودکی به ندرت تشخیص داده می شود و پس از ارائه علائم فوق و انجام آزمایشاتی از قبیل آزمایش خون ، رادیوگرافی قفسه سینه ، MRI یا CT اسکن سر و قفسه سینه ، علاوه بر سونوگرافی داپلر برای بررسی خون و گردش قلب هیچ معیار تشخیصی وجود ندارد و پزشک باید به این سندرم مشکوک شود زیرا شبیه بیماری بهجت است اما فاقد تمام مشخصات آن است.

سن افراد مبتلا به این سندرم بین 12 تا 48 سال متغیر است.

رفتار

درمان سندرم هاگلز-استووین بسیار خاص نیست ، اما پزشک ممکن است استفاده از کورتیکواستروئیدهایی مانند هیدروکورتیزون یا پردنیزون ، داروهای ضد انعقاد خون مانند انوکساپارین ، پالس درمانی و داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی مانند اینفلیکسیماب یا آدلیومیماب را که می تواند خطر را کاهش دهد و همچنین عواقب آن را توصیه کند. آنوریسم و ​​ترومبوز ، بنابراین کیفیت زندگی را بهبود می بخشد و خطر مرگ را کاهش می دهد.

عوارض

سندرم هاگلز-استووین ممکن است مشکل باشد و مرگ و میر بالایی داشته باشد زیرا علت بیماری مشخص نیست و بنابراین ممکن است درمان ها برای حفظ سلامتی فرد مبتلا کافی نباشد. از آنجا که موارد معدودی در سراسر جهان تشخیص داده می شود ، پزشکان معمولاً با این بیماری آشنا نیستند ، که این امر می تواند تشخیص و درمان را دشوارتر کند.

علاوه بر این ، از داروهای ضد انعقاد خون باید با احتیاط زیادی استفاده شود زیرا در بعضی موارد می تواند خطر خونریزی را پس از پارگی آنوریسم افزایش دهد و نشت خون به حدی باشد که از حفظ زندگی جلوگیری کند.