سندرم Vogt-Koyanagi-Harada چیست
محتوا
سندرم Vogt-Koyanagi-Harada یک بیماری نادر است که بر بافت های حاوی ملانوسیت مانند چشم ، سیستم عصبی مرکزی ، گوش و پوست تأثیر می گذارد و باعث التهاب در شبکیه چشم می شود که اغلب با مشکلات پوستی و شنوایی همراه است.
این سندرم عمدتا در بزرگسالان جوان بین 20 تا 40 سال رخ می دهد ، در حالی که زنان بیشتر درگیر هستند. درمان شامل تجویز کورتیکواستروئیدها و تعدیل کننده های سیستم ایمنی است.
چه عواملی باعث می شود
علت این بیماری هنوز مشخص نیست ، اما اعتقاد بر این است که این یک بیماری خود ایمنی است ، که در آن در سطح ملانوسیت ها تجاوز وجود دارد و باعث ایجاد یک واکنش التهابی با غلبه لنفوسیت های T می شود.
علائم احتمالی
علائم این سندرم به مرحله ای که در آن هستید بستگی دارد:
مرحله پرودرمال
در این مرحله ، علائم سیستمیک مشابه علائم شبیه آنفولانزا ظاهر می شود که همراه با علائم عصبی است که فقط چند روز طول می کشد. شایعترین علائم عبارتند از: تب ، سردرد ، مننژیسم ، حالت تهوع ، سرگیجه ، درد در اطراف چشم ، وزوز گوش ، ضعف عضلانی عمومی ، فلج جزئی در یک طرف بدن ، دشواری در بیان صحیح کلمات یا درک زبان ، فوتوفوبیا ، پارگی ، پوست و حساسیت پوست سر
مرحله یوزیت
در این مرحله ، تظاهرات چشم غالب است ، مانند التهاب شبکیه ، کاهش بینایی و در نهایت جدا شدن شبکیه. برخی از افراد همچنین ممکن است علائم شنوایی مانند وزوز گوش ، درد و ناراحتی در گوش را تجربه کنند.
مرحله مزمن
در این مرحله علائم چشمی و پوستی مانند ویتیلیگو ، رنگ آمیزی مژه ها ، ابروها ظاهر می شود که می تواند از ماهها تا سالها ادامه داشته باشد. ویتیلیگو تمایل دارد که به صورت متقارن بر روی سر ، صورت و تنه توزیع شود و ممکن است دائمی باشد.
مرحله عود
در این مرحله افراد می توانند دچار التهاب مزمن شبکیه ، آب مروارید ، گلوکوم ، نواسکولاریزاسیون مشیمیه و فیبروز زیر شبکیه شوند.
چگونه درمان انجام می شود
درمان شامل تجویز دوزهای بالای کورتیکواستروئیدها مانند پردنیزون یا پردنیزولون ، به ویژه در مرحله حاد بیماری ، حداقل به مدت 6 ماه است. این روش درمانی می تواند باعث مقاومت و اختلال در عملکرد کبد شود و در این موارد امکان استفاده از بتامتازون یا دگزامتازون وجود دارد.
در افرادی که عوارض جانبی کورتیکواستروئیدها باعث می شود استفاده از آنها در دوزهای کم اثر ناپایدار باشد ، می توان از تعدیل کننده های سیستم ایمنی مانند سیکلوسپورین A ، متوترکسات ، آزاتیوپرین ، تاکرولیموس یا آدلیومیماب استفاده کرد که با نتایج خوبی استفاده شده است.
در موارد مقاومت به کورتیکواستروئیدها و در افرادی که به درمان تعدیل سیستم ایمنی پاسخ نمی دهند ، می توان از ایمونوگلوبولین وریدی استفاده کرد.
جزئیات بیشتر
میکروتیا
