درک میلوفیبروز

محتوا

• علائم چیست؟
• علت آن چیست؟
• آیا عوامل خطر وجود دارد؟
• چگونه تشخیص داده می شود؟
• چگونه درمان می شود؟
• درمان کم خونی
• درمان بزرگ شدن طحال
• درمان ژن های جهش یافته
• درمان های آزمایشی
• آیا هیچ عارضه ای وجود دارد؟
• زندگی با میلوفیبروز

میلوفیبروز چیست؟

میلوفیبروز (MF) نوعی سرطان مغز استخوان است که بر توانایی بدن شما در تولید سلول های خونی تأثیر می گذارد. این بخشی از یک گروه از بیماری ها به نام نئوپلاسم های میلوپرولیفراتیو (MPN) است. این شرایط باعث می شود سلول های مغز استخوان شما از رشد و عملکرد خود جلوگیری کنند و در نتیجه باعث ایجاد بافت زخمی فیبری می شود.

MF می تواند اولیه باشد ، به این معنی که به خودی خود اتفاق می افتد ، یا ثانویه است ، به این معنی که از یک بیماری دیگر ناشی می شود - معمولاً بیماری مغز استخوان شما را تحت تأثیر قرار می دهد. سایر MPN ها نیز می توانند به MF پیشرفت کنند. در حالی که برخی از افراد می توانند سالها بدون داشتن علائمی به سر ببرند ، در برخی دیگر علائمی وجود دارد که به دلیل زخم شدن در مغز استخوان آنها بدتر می شود.

علائم چیست؟

میلوفیبروز تمایل به آهستگی دارد و بسیاری از افراد در ابتدا علائم را مشاهده نمی کنند. با این حال ، با پیشرفت و شروع به تداخل در تولید سلول های خونی ، علائم آن ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• خستگی
• تنگی نفس
• کبودی یا خونریزی به راحتی
• احساس درد یا پری در سمت چپ ، زیر دنده ها
• عرق شبانه
• تب
• درد استخوان
• کاهش اشتها و کاهش وزن
• خون دماغ یا خونریزی لثه

علت آن چیست؟

میلوفیبروز با جهش ژنتیکی سلول های بنیادی خون همراه است. با این حال ، محققان مطمئن نیستند که چه چیزی باعث این جهش می شود.

وقتی سلولهای جهش یافته تکثیر و تقسیم می شوند ، جهش را به سلولهای جدید خونی منتقل می کنند. سرانجام ، سلولهای جهش یافته از مغز استخوان در تولید سلولهای خونی سالم پیشی می گیرند. این امر معمولاً منجر به تعداد کمی گلبول قرمز و بیش از حد گلبول سفید می شود. همچنین باعث ایجاد زخم و سفت شدن مغز استخوان شما می شود که معمولاً نرم و اسفنجی است.

آیا عوامل خطر وجود دارد؟

میلوفیبروز نادر است و از هر 1000000 نفر در ایالات متحده تنها در حدود 1.5 نفر وجود دارد. با این حال ، موارد مختلفی می توانند خطر ابتلا به آن را افزایش دهند ، از جمله:

• سن. در حالی که افراد در هر سنی می توانند میلوفیبروز داشته باشند ، اما این بیماری معمولاً در افراد بالای 50 سال تشخیص داده می شود.
• یک بیماری خون دیگر. برخی از افراد مبتلا به MF به عنوان عارضه ای از بیماری دیگری مانند ترومبوسیتمی یا پلی سیتمی ورا ایجاد می شوند.
• قرار گرفتن در معرض مواد شیمیایی. MF با قرار گرفتن در معرض برخی از مواد شیمیایی صنعتی از جمله تولوئن و بنزن همراه بوده است.
• قرار گرفتن در معرض اشعه افرادی که در معرض مواد رادیواکتیو قرار گرفته اند ممکن است خطر ابتلا به MF افزایش یابد.

چگونه تشخیص داده می شود؟

MF معمولاً با شمارش کامل خون (CBC) معمول ظاهر می شود. افراد مبتلا به MF به میزان بسیار کمی گلبول قرمز و به طور غیرمعمول زیاد یا کم گلبول های سفید خون و پلاکت ها دارند.

بر اساس نتایج آزمایش CBC شما ، ممکن است پزشک بیوپسی مغز استخوان نیز انجام دهد. این شامل گرفتن نمونه کوچکی از مغز استخوان و مشاهده دقیق آن برای مشاهده علائم MF مانند زخم است.

همچنین ممکن است برای رد سایر علل احتمالی علائم یا نتایج CBC به اسکن اشعه ایکس یا MRI نیاز داشته باشید.

چگونه درمان می شود؟

درمان MF معمولاً به انواع علائم شما بستگی دارد. بسیاری از علائم شایع MF با بیماری زمینه ای ناشی از MF همراه است ، مانند کم خونی یا بزرگ شدن طحال.

درمان کم خونی

اگر MF باعث کم خونی شدید باشد ، ممکن است نیاز داشته باشید:

• انتقال خون. تزریق منظم خون می تواند شمار گلبول های قرمز خون شما را افزایش داده و علائم کم خونی مانند خستگی و ضعف را کاهش دهد.
• هورمون درمانی. یک نسخه مصنوعی از هورمون مردانه آندروژن ممکن است باعث تولید گلبول قرمز در برخی از افراد شود.
• کورتیکواستروئیدها. این موارد ممکن است همراه با آندروژن برای تشویق تولید گلبول های قرمز خون یا کاهش تخریب آنها استفاده شود.
• داروهای تجویز شده. داروهای تعدیل کننده سیستم ایمنی ، مانند تالیدومید (تالومید) و لنالیدومید (Revlimid) ، ممکن است شمار سلول های خون را بهبود بخشد. همچنین ممکن است به علائم بزرگ شدن طحال کمک کنند.

درمان بزرگ شدن طحال

اگر طحال بزرگ شده مربوط به MF دارید که باعث ایجاد مشکل می شود ، ممکن است پزشک توصیه کند:

• پرتو درمانی. پرتودرمانی از پرتوهای هدفمند برای از بین بردن سلول ها و کاهش اندازه طحال استفاده می کند.
• شیمی درمانی. برخی از داروهای شیمی درمانی ممکن است اندازه طحال بزرگ شده شما را کاهش دهند.
• عمل جراحی. اسپلنکتومی یک عمل جراحی است که طحال شما را از بین می برد. اگر به سایر روش های درمانی پاسخ خوبی نداده اید ، ممکن است پزشک این مورد را توصیه کند.

درمان ژن های جهش یافته

داروی جدیدی به نام روکسولیتینیب (جاکافی) برای درمان علائم مرتبط با MF در سال 2011 توسط سازمان غذا و داروی ایالات متحده تأیید شد. روکسولیتینیب یک جهش ژنتیکی خاص را هدف قرار می دهد که ممکن است دلیل MF باشد. در ، نشان داده شد که اندازه بزرگ شدن طحال را کاهش می دهد ، علائم MF را کاهش می دهد و پیش آگهی را بهبود می بخشد.

درمان های آزمایشی

محققان در حال توسعه روش های درمانی جدید برای MF هستند. در حالی که بسیاری از این موارد برای اطمینان از ایمن بودن آنها نیاز به مطالعه بیشتر دارند ، پزشکان در موارد خاص از دو روش درمانی جدید استفاده کرده اند:

• پیوند سلول های بنیادی. پیوند سلول های بنیادی توانایی بهبود MF و بازیابی عملکرد مغز استخوان را دارد. با این حال ، این روش می تواند عوارض تهدید کننده زندگی ایجاد کند ، بنابراین معمولاً فقط در مواردی انجام می شود که هیچ چیز دیگری کارساز باشد.
• اینترفرون آلفا اینترفرون-آلفا باعث ایجاد تأخیر در تشکیل بافت اسکار در مغز استخوان در افرادی می شود که زود درمان می شوند ، اما تحقیقات بیشتری برای تعیین ایمنی طولانی مدت آن لازم است.

آیا هیچ عارضه ای وجود دارد؟

با گذشت زمان ، میلوفیبروز می تواند منجر به عوارض مختلفی شود ، از جمله:

• افزایش فشار خون در کبد شما. افزایش جریان خون از بزرگی طحال می تواند باعث افزایش فشار در ورید پورتال در کبد شما شود ، و باعث ایجاد بیماری به نام فشار خون پورتال شود. این می تواند به رگهای کوچکتر در معده و مری فشار زیادی وارد کند ، که می تواند منجر به خونریزی بیش از حد یا پارگی رگ شود.
• تومور سلول های خونی می توانند به صورت توده هایی خارج از مغز استخوان تشکیل شده و باعث رشد تومورها در سایر نواحی بدن شما شوند. بسته به اینکه این تومورها در کجا قرار دارند ، می توانند مشکلات مختلفی از جمله تشنج ، خونریزی در دستگاه معده یا فشرده سازی نخاع ایجاد کنند.
• سرطان خون حاد حدود 15 تا 20 درصد از افراد مبتلا به MF به لوسمی میلوئید حاد ، یک نوع جدی و تهاجمی سرطان مبتلا می شوند.

زندگی با میلوفیبروز

گرچه MF اغلب در مراحل اولیه علائم ایجاد نمی کند ، اما در نهایت می تواند منجر به عوارض جدی از جمله انواع تهاجمی سرطان شود. با پزشک خود همکاری کنید تا بهترین روش درمانی را برای شما تعیین کند و اینکه چگونه می توانید علائم خود را کنترل کنید. زندگی با MF می تواند استرس زا باشد ، بنابراین ممکن است جستجوی حمایت از سازمانی مانند انجمن لوسمی و لنفوم یا بنیاد تحقیقات نئوپلاسم میلوپرولیفراتیو مفید باشد. هر دو سازمان می توانند به شما در یافتن گروه های پشتیبانی محلی ، جوامع آنلاین و حتی منابع مالی برای درمان کمک کنند.