تومور سلول غول پیکر Tenosynovial (TGCT)

محتوا

• بررسی اجمالی
• انواع
• علل
• علائم
• تشخیص
• رفتار
• بردن

بررسی اجمالی

تومور سلول غول پیکر Tenosynovial (TGCT) گروهی از تومورهای نادر است که در مفاصل شکل می گیرد. TGCT معمولاً سرطانی نیست ، اما می تواند ساختارهای اطراف را رشد داده و آسیب ببیند.

این تومورها در سه ناحیه مفصل رشد می کنند:

• سینوویوم: لایه نازکی از بافت که سطوح مفصل داخلی را خط می کند
• بورسای: کیسه های پر از مایع که تاندون های کوسن و ماهیچه های اطراف مفصل را برای جلوگیری از اصطکاک دارند
• غلاف تاندون: یک لایه از بافت در اطراف تاندون ها

انواع

TGCT ها براساس مکانی که هستند و سرعت رشد آنها به انواع مختلفی تقسیم می شوند.

تومورهای غول پیکر موضعی به آرامی رشد می کنند. آنها در مفاصل کوچکتر مانند دست شروع می شوند. این تومورها تومورهای غول پیکر سلول غلاف تاندون (GCTTS) نامیده می شوند.

تومورهای سلولی پراکنده به سرعت رشد می کنند و بر روی مفاصل بزرگی مانند زانو ، لگن ، مچ پا ، شانه یا آرنج تأثیر می گذارند. به این تومورها سینوویت ویلونودولار رنگدانه (PVNS) گفته می شود.

هر دو TGCT موضعی و پراکنده در داخل مفصل (داخل مفصلی) یافت می شوند. تومورهای سلولی غول پراکنده همچنین می توانند در خارج از مفصل (خارج مفصلی) یافت شوند. در موارد نادر ، آنها می توانند در مناطقی مانند غدد لنفاوی یا ریه ها گسترش یابند.

علل

TGCT ها در اثر تغییر یک کروموزوم به نام جابجایی ایجاد می شوند. قطعات کروموزوم از هم جدا می شوند و مکان ها را تغییر می دهند. هنوز مشخص نیست که علت این جابجایی ها چیست.

کروموزوم ها حاوی کد ژنتیکی برای تولید پروتئین هستند. جابجایی منجر به تولید بیش از حد پروتئینی بنام عامل محرک کلونی 1 (CSF1) می شود.

این پروتئین سلولهایی را که گیرنده های CSF1 در سطح خود دارند از جمله گلبول های سفید به نام ماکروفاژها به خود جذب می کند. این سلول ها با هم جمع می شوند تا اینکه سرانجام تومور ایجاد می کنند.

TGCT ها اغلب در افرادی شروع می شود که در دهه 30 و 40 زندگی خود را انجام می دهند. نوع پراکنده در مردان شایع تر است. این تومورها بسیار نادر هستند: فقط 11 از هر 1 میلیون نفر در ایالات متحده هر ساله تشخیص داده می شوند.

علائم

کدام یک از علائم خاص شما بستگی به نوع TGCT شما دارد. برخی از علائم شایع این تومورها عبارتند از:

• تورم یا توده مفصل
• سختی در مفصل
• درد یا حساسیت به مفصل
• گرمای پوست بر روی مفصل
• هنگام حرکت مفصل ، قفل ، بازشو یا ضبط صدا

تشخیص

پزشک ممکن است بتواند براساس شرح علائم و معاینه جسمی ، TGCT را تشخیص دهد. این آزمایشات می تواند به تشخیص کمک کند:

• اشعه ایکس
• تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI)
• نمونه مایع سینوویال از اطراف مفاصل
• بیوپسی بافت از مفصل

رفتار

پزشکان معمولاً TGCT را با استفاده از عمل جراحی برای از بین بردن تومور و بعضی اوقات برای برداشتن بخشی یا کلیه سینوویوم انجام می دهند. برای برخی از افرادی که این عمل جراحی را انجام می دهند ، سرانجام تومور برمی گردد. اگر این اتفاق بیفتد ، می توانید یک روش دوم داشته باشید تا دوباره آن را حذف کنید.

پرتودرمانی بعد از عمل می تواند بخش هایی از تومور را که با جراحی قابل جدا شدن نیستند از بین ببرد. می توانید از دستگاه خارج از بدن و یا مستقیماً درون مفصل آسیب دیده اشعه بگیرید.

در افراد مبتلا به TGCT منتشر ، تومور می تواند بارها و بارها برگردد ، که نیاز به جراحی های متعدد دارد. افراد مبتلا به این نوع تومور ممکن است از داروهای موسوم به مهارکننده فاکتور 1 گیرنده فاکتور 1 (CSF1R) جلوگیری کنند که گیرنده CSF1 را برای جلوگیری از جمع آوری سلولهای تومور مسدود می کند.

تنها درمان تأیید شده توسط FDA برای TGCT ، Pexidartinab (Turalio) است.

مهار کننده های CSF1R زیر آزمایشی هستند. تحقیقات بیشتری لازم است تا تأیید شود که در صورت وجود چه فایده ای برای افراد دارای TGCT دارند.

• کابیرالیزوماب
• emactuzumab
• imatinib (Gleevec)
• نیلوتینب (Tasigna)
• sunitinib (متوقف)

بردن

اگرچه TGCT معمولاً سرطانی نیست ، اما می تواند تا جایی افزایش یابد که باعث آسیب دائمی مفاصل و ناتوانی شود. در موارد نادر ، تومور می تواند در سایر نقاط بدن گسترش یابد و تهدید کننده زندگی باشد.

اگر علائم TGCT دارید ، مهم است که در اسرع وقت به پزشک معالج و یا متخصص خود مراجعه کنید تا در اسرع وقت معالجه شوند.