هیپوونتیلاسیون آلوئولی اولیه

هیپوونتیلاسیون آلوئولی اولیه نوعی اختلال نادر است که در آن فرد به اندازه کافی در دقیقه نفس نمی کشد. ریه ها و مجاری هوایی طبیعی است.

به طور معمول ، هنگامی که سطح اکسیژن در خون پایین است یا میزان دی اکسید کربن زیاد است ، سیگنالی از مغز برای نفس کشیدن عمیق تر یا سریعتر وجود دارد. در افراد مبتلا به هیپوونتیلاسیون آلوئولار اولیه ، این تغییر در تنفس اتفاق نمی افتد.

علت این بیماری ناشناخته است. برخی از افراد نقص ژنتیکی خاصی دارند.

این بیماری عمدتا مردان 20 تا 50 ساله را درگیر می کند. همچنین ممکن است در کودکان نیز رخ دهد.

علائم معمولاً در هنگام خواب بدتر هستند. قسمت های تنفس متوقف شده (آپنه) اغلب هنگام خواب اتفاق می افتد. در طول روز اغلب تنگی نفس وجود ندارد.

علائم شامل:

• رنگ مایل به آبی پوست ناشی از کمبود اکسیژن
• خواب آلودگی روزانه
• خستگی
• سردردهای صبحگاهی
• تورم مچ پا
• بیدار شدن از خواب بی قراری
• شب ها بارها از خواب بیدار می شوید

افراد مبتلا به این بیماری حتی به مقادیر کم داروی آرامبخش یا مواد مخدر بسیار حساس هستند. این داروها می توانند مشکل تنفسی آنها را بسیار بدتر کنند.

ارائه دهنده خدمات بهداشتی معاینه جسمی را انجام می دهد و در مورد علائم سال می کند.

آزمایشاتی برای رد سایر علل انجام خواهد شد. به عنوان مثال ، دیستروفی عضلانی می تواند عضلات دنده را ضعیف کند و بیماری انسداد ریوی مزمن (COPD) به خود بافت ریه آسیب می رساند. سکته مغزی کوچک می تواند بر مرکز تنفس در مغز تأثیر بگذارد.

آزمایشاتی که ممکن است انجام شود شامل موارد زیر است:

• اندازه گیری سطح اکسیژن و دی اکسید کربن در خون (گازهای شریانی خون)
  
• رادیوگرافی یا سی تی اسکن قفسه سینه
• آزمایشات خون هماتوکریت و هموگلوبین برای بررسی توانایی حمل اکسیژن در سلول های قرمز خون
• آزمایشات عملکرد ریه
• اندازه گیری سطح اکسیژن شبانه (اکسی متری)
• گازهای خون
• مطالعه خواب (polysomnography)

داروهایی که سیستم تنفسی را تحریک می کنند ممکن است استفاده شوند اما همیشه م workثر نیستند. دستگاه های مکانیکی که به تنفس کمک می کنند ، به خصوص در شب ، ممکن است در بعضی از افراد مفید باشد.اکسیژن درمانی ممکن است به چند نفر کمک کند ، اما ممکن است علائم شب را در دیگران بدتر کند.

پاسخ به درمان متفاوت است.

سطح پایین اکسیژن خون می تواند باعث فشار خون بالا در رگ های خونی ریه شود. این می تواند منجر به cor pulmonale (نارسایی قلب سمت راست) شود.

در صورت مشاهده علائم این اختلال با ارائه دهنده خود تماس بگیرید. در صورت بروز پوست مایل به آبی (سیانوز) فوراً به دنبال مراقبت های پزشکی باشید.

هیچ پیشگیری شناخته شده ای وجود ندارد. باید از استفاده از داروهای خواب آور یا سایر داروهایی که باعث خواب آلودگی می شوند خودداری کنید.

نفرین Ondine ؛ نارسایی تهویه ؛ درایو ونتیلاتور کم اکسیژن کاهش یافته است. درایو ونتیلاتور هایپرکاپنیک کاهش یافته است

• دستگاه تنفسی

Cielo C ، مارکوس CL. سندرم هایپونتیلیشن مرکزی. Slin Med Clinic. 2014 ؛ 9 (1): 105-118. PMID: 24678286 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24678286/.

Malhotra A ، Powell F. اختلالات کنترل تهویه. در: Goldman L، Schafer AI، eds. Goldman-Cecil Medicine. ویرایش 26 فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2020: فصل 80

Weinberger SE ، Cockrill BA ، Mandel J. اختلالات کنترل تهویه. در: Weinberger SE، Cockrill BA، Mandel J، eds. اصول طب ریوی. چاپ هفتم فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2019: فصل 18