بیماری غشای پایه ضد گلومرولی

بیماری های غشای پایه ضد گلومرولی (بیماری های ضد GBM) نوعی اختلال نادر است که می تواند منجر به بدتر شدن سریع نارسایی کلیه و بیماری های ریوی شود.

برخی از اشکال این بیماری فقط ریه یا کلیه را درگیر می کند. بیماری ضد GBM قبلاً به عنوان سندرم گودپاستور شناخته می شد.

بیماری ضد GBM یک اختلال خود ایمنی است. این حالت زمانی اتفاق می افتد که سیستم ایمنی بدن به اشتباه بافت سالم بدن را مورد حمله قرار داده و از بین می برد. افرادی که به این سندرم مبتلا هستند ، در کیسه های هوای کوچک ریه ها و واحدهای فیلتر کننده (گلومرول) کلیه ها به پروتئینی به نام کلاژن حمله می کنند.

به این مواد آنتی بادی غشای پایه ضد گلومرولی گفته می شود. غشای پایه گلومرولی بخشی از کلیه ها است که به فیلتر کردن زباله ها و مایعات اضافی از خون کمک می کند. آنتی بادی های غشای پایه آنتی گلومرول آنتی بادی علیه این غشا هستند. آنها می توانند به غشای پایه آسیب برسانند ، که می تواند منجر به آسیب کلیه شود.

بعضی اوقات ، این اختلال در اثر عفونت تنفسی ویروسی یا تنفس در حلالهای هیدروکربن ایجاد می شود. در چنین مواردی ، سیستم ایمنی بدن ممکن است به اندام ها یا بافت ها حمله کند زیرا آنها را به عنوان این ویروس ها یا مواد شیمیایی خارجی اشتباه می گیرد.

پاسخ نادرست سیستم ایمنی باعث خونریزی در کیسه های هوای ریه ها و التهاب در واحدهای فیلتر کننده کلیه می شود.

علائم ممکن است طی چند ماه یا حتی سالها بسیار کند اتفاق بیفتد ، اما اغلب در طی چند روز تا چند هفته خیلی سریع ایجاد می شوند.

از دست دادن اشتها ، خستگی و ضعف از علائم اولیه رایج است.

علائم ریه ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• سرفه کردن خون
• سرفه خشک
• تنگی نفس

کلیه و سایر علائم عبارتند از:

• ادرار خونین
• احساس سوزش هنگام ادرار کردن
• تهوع و استفراغ
• پوست رنگپریده
• تورم (ادم) در هر ناحیه از بدن ، به ویژه در پاها

معاینه بدنی ممکن است نشانه هایی از فشار خون بالا و بیش از حد مایعات را نشان دهد. ارائه دهنده خدمات بهداشتی ممکن است هنگام گوش دادن به قفسه سینه با استتوسکوپ ، صدای غیر طبیعی قلب و ریه را بشنود.

نتایج تجزیه و تحلیل ادرار اغلب غیرطبیعی است و خون و پروتئین را در ادرار نشان می دهد. گلبول های قرمز غیرطبیعی ممکن است دیده شود.

آزمایشات زیر نیز ممکن است انجام شود:

• تست غشای پایه ضد گلومرولی
• گاز خون شریانی
• مستی
• عکسبرداری از قفسه سینه
• کراتینین (سرم)
• نمونه برداری از ریه
• نمونه برداری از کلیه

هدف اصلی از بین بردن آنتی بادی های مضر از خون است. درمان ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• پلاسمافرز ، آنتی بادی های مضر را برای کمک به کاهش التهاب در کلیه ها و ریه ها از بین می برد.
• داروهای کورتیکواستروئید (مانند پردنیزون) و سایر داروها ، سیستم ایمنی را سرکوب یا ساکت می کنند.
• داروهایی مانند مهارکننده های آنزیم مبدل آنژیوتانسین (ACE) و مسدود کننده های گیرنده آنژیوتانسین (ARB) که به کنترل فشار خون کمک می کنند.
• دیالیز ، که ممکن است در صورت عدم درمان نارسایی کلیه انجام شود.
• پیوند کلیه که ممکن است در صورت عدم عملکرد کلیه ها انجام شود.

ممکن است برای کنترل تورم به شما گفته شود که مصرف نمک و مایعات را محدود کنید. در برخی موارد ، ممکن است رژیم پروتئین کم تا متوسط ​​توصیه شود.

این منابع ممکن است اطلاعات بیشتری در مورد بیماری ضد GBM فراهم کنند:

• انستیتوی ملی دیابت و بیماریهای گوارشی و کلیوی - www.niddk.nih.gov/ اطلاعات-بهداشت / بیماری-کلیوی / بیماریهای-گلومرولی / بیماری-ضد-جی بی ام-حیوانات_خوبی
• بنیاد ملی کلیه - www.kidney.org/atoz/content/goodpasture
• سازمان ملی اختلالات نادر - rarediseases.org/rare-diseases/goodpasture-system

تشخیص به موقع بسیار مهم است. اگر کلیه ها با شروع درمان از قبل آسیب جدی دیده باشند ، چشم انداز بسیار بدتری است. آسیب ریه ممکن است از خفیف تا شدید باشد.

بسیاری از افراد به دیالیز یا پیوند کلیه نیاز خواهند داشت.

این بیماری بدون درمان ، می تواند منجر به هر یک از موارد زیر شود:

• بیماری مزمن کلیوی
• مرحله نهایی بیماری کلیه
• نارسایی ریه
• گلومرولونفریت سریع پیشرونده
• خونریزی شدید ریوی (خونریزی ریه)

اگر ادرار کمتری تولید می کنید یا علائم دیگری از بیماری ضد GBM دارید ، با پزشک خود تماس بگیرید.

هرگز چسب یا بنزین سیفون را با دهان خود استشمام نکنید ، که ریه ها را در معرض حلال های هیدروکربن قرار می دهد و باعث بیماری می شود.

سندرم گود پاستور گلومرولونفریت سریع پیشرونده با خونریزی ریوی. سندرم کلیه ریوی ؛ گلومرولونفریت - خونریزی ریوی

• خونرسانی کلیه
• گلومرول و نفرون

Collard HR ، King TE ، Schwarz MI. خونریزی آلوئولار و بیماری های نادر نفوذی. در: Broaddus VC، Mason RJ، Ernst JD، et al، eds. کتاب پزشکی تنفسی موری و نادل. ویرایش ششم فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: الزویر ساندرز ؛ 2016: فصل 67

فلپس RG ، ترنر AN. بیماری غشای پایه ضد گلومرولی و بیماری Goodpasture. در: Feehally J ، Floege J ، Tonelli M ، Johnson RJ ، eds. نفرولوژی بالینی جامع. ویرایش ششم فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2019: فصل 24

Radhakrishnan J، Appel GB، D’Agati VD. بیماری گلومرولی ثانویه. در: Yu ASL ، Chertow GM ، Luyckx VA ، Marsden PA ، Skorecki K ، Taal MW ، eds. Brenner and Rector’s The Kidney. چاپ یازدهم فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2020: فصل 32