بیماری آدیسون

بیماری آدیسون نوعی اختلال است که وقتی غدد فوق کلیوی به اندازه کافی هورمون تولید نمی کنند ، رخ می دهد.

غدد فوق کلیوی اندام های کوچکی آزاد کننده هورمون هستند که در بالای هر کلیه قرار دارند. آنها از یک قسمت خارجی به نام قشر و یک قسمت داخلی به نام مدولا تشکیل شده اند.

قشر 3 هورمون تولید می کند:

• هورمون های گلوکوکورتیکوئید (مانند کورتیزول) کنترل قند (گلوکز) را حفظ می کنند ، پاسخ ایمنی را کاهش می دهند (سرکوب می کنند) و به بدن کمک می کنند تا به استرس پاسخ دهد.
• هورمون های مینرالوکورتیکوئید (مانند آلدوسترون) تعادل سدیم ، آب و پتاسیم را تنظیم می کنند.
• هورمون های جنسی ، آندروژن ها (مردانه) و استروژن ها (زنانه) بر رشد جنسی و میل جنسی تأثیر می گذارند.

بیماری آدیسون در نتیجه آسیب به قشر آدرنال است. این آسیب باعث می شود که قشر قشر قشر قشر خون بسیار هورمونی تولید کند.

این آسیب ممکن است توسط موارد زیر ایجاد شود:

• سیستم ایمنی بدن به اشتباه به غدد فوق کلیوی حمله می کند (بیماری خودایمنی)
• عفونت هایی مانند سل ، اچ آی وی یا عفونت های قارچی
• خونریزی در غدد فوق کلیوی
• تومور

عوامل خطر ابتلا به نوع خود ایمنی بیماری آدیسون شامل سایر بیماری های خود ایمنی است:

• تورم (التهاب) غده تیروئید که اغلب منجر به کاهش عملکرد تیروئید می شود (تیروئیدیت مزمن)
• غده تیروئید بیش از حد هورمون تیروئید تولید می کند (تیروئید پرکار ، بیماری گریوز)
• بثورات خارش دار با برجستگی و تاول (درماتیت هرپتیفورمیس)
• غدد پاراتیروئید در گردن به اندازه کافی هورمون پاراتیروئید تولید نمی کنند (هیپوپاراتیروئیدیسم)
• غده هیپوفیز مقادیر طبیعی برخی یا کل هورمونهای خود را تولید نمی کند (افت هیپوفیز)
• اختلال خود ایمنی که بر اعصاب و عضلات تحت کنترل آنها تأثیر می گذارد (میاستنی گراویس)
• بدن به اندازه کافی گلبول قرمز سالم ندارد (کم خونی مخرب)
• بیضه ها نمی توانند اسپرم یا هورمون های مردانه تولید کنند (نارسایی بیضه)
• دیابت نوع I
• از بین رفتن رنگ قهوه ای (رنگدانه) از مناطق پوست (ویتیلیگو)

برخی نقایص ژنتیکی نادر نیز ممکن است باعث نارسایی کلیه شود.

علائم بیماری آدیسون ممکن است شامل هر یک از موارد زیر باشد:

• درد شکم
• اسهال مزمن ، حالت تهوع و استفراغ
  
• تیرگی پوست
• کمبود آب بدن
• سرگیجه هنگام ایستادن
• تب درجه پایین
• قند خون پایین
• فشار خون پایین
• ضعف شدید ، خستگی و حرکت آهسته و کند
• پوست تیره در قسمت داخلی گونه ها و لب ها (مخاط باکال)
• ولع نمک (خوردن غذا با مقدار زیادی نمک اضافه شده)
• کاهش وزن با کاهش اشتها

علائم ممکن است همیشه وجود نداشته باشد. بسیاری از افراد وقتی دچار عفونت یا استرس دیگری روی بدن می شوند ، بعضی یا همه این علائم را دارند. در مواقع دیگر ، هیچ علامتی ندارند.

ارائه دهنده مراقبت های بهداشتی یک معاینه فیزیکی انجام می دهد و در مورد علائم س askال می کند.

آزمایش خون احتمالاً ترتیب داده می شود و ممکن است نشان دهد:

• افزایش پتاسیم
• فشار خون پایین ، به ویژه با تغییر در وضعیت بدن
• سطح کورتیزول پایین
• سطح پایین سدیم
• pH پایین
• سطح تستوسترون و استروژن طبیعی ، اما سطح DHEA کم است
• تعداد ائوزینوفیل بالا

آزمایشات آزمایشگاهی اضافی ممکن است سفارش شود.

سایر آزمایشات ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• عکسبرداری از شکم
• سی تی اسکن شکمی
• تست تحریک کوسینتروپین (ACTH)

درمان با کورتیکواستروئیدهای جایگزین و مینرالوکورتیکوئیدها علائم این بیماری را کنترل می کند. این داروها معمولاً باید مادام العمر مصرف شوند.

هرگز از دوز دارو برای این بیماری صرف نظر نکنید زیرا ممکن است واکنش های تهدید کننده زندگی رخ دهد.

ارائه دهنده شما ممکن است به شما بگوید دوز خود را برای مدت کوتاهی افزایش دهید به دلیل:

• عفونت
• جراحت
• فشار
• عمل جراحی

در طی شکل شدید نارسایی آدرنال ، به نام بحران آدرنال ، شما باید فوراً هیدروکورتیزون تزریق کنید. درمان فشار خون پایین نیز معمولاً مورد نیاز است.

به برخی از افراد مبتلا به بیماری آدیسون آموزش داده می شود که در شرایط استرس زا خود را به صورت اضطراری هیدروکورتیزون تزریق کنند. همیشه شناسنامه پزشکی (کارت ، دستبند یا گردنبند) همراه داشته باشید که می گوید شما دارای نارسایی آدرنال هستید. شناسه همچنین باید نوع دارو و دوز مورد نیاز شما در موارد اضطراری را ذکر کند.

با هورمون درمانی ، بسیاری از افراد مبتلا به بیماری آدیسون قادر به زندگی تقریباً طبیعی هستند.

اگر هورمون آدرنال کم یا زیاد مصرف کنید ، عوارض ممکن است ایجاد شود.

در صورت تماس با ارائه دهنده خود:

• به دلیل استفراغ قادر نیستید داروی خود را پایین نگه دارید.
• شما استرس هایی مانند عفونت ، آسیب ، ضربه یا کم آبی دارید. ممکن است لازم باشد داروی خود را تنظیم کنید.
• وزن شما با گذشت زمان افزایش می یابد.
• مچ پای شما شروع به تورم می کند.
• شما علائم جدیدی پیدا می کنید.
• در هنگام درمان ، علائمی از اختلال به نام سندرم کوشینگ ایجاد می شود

اگر علائم بحران آدرنال دارید ، داروی تجویز شده خود را به صورت فوری تزریق کنید. اگر در دسترس نیست ، به نزدیکترین اورژانس بروید یا با 911 تماس بگیرید.

علائم بحران آدرنال شامل موارد زیر است:

• درد شکم
• مشکل تنفس
• سرگیجه یا سبکی سر
• فشار خون پایین
• سطح هوشیاری کاهش یافته است

اختلال عملکرد فوق کلیوی؛ نارسایی مزمن غده فوق کلیوی ؛ نارسایی اولیه آدرنال

• غدد درون ریز

بارتل A ، بنکر G ، Berens K ، و دیگران. به روزرسانی در مورد بیماری آدیسون. Exp Clin دیابت غدد درون ریز. 2019 ؛ 127 (2-03): 165-175. PMID: 30562824 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30562824.

Bornstein SR ، Allolio B ، Arlt W ، و دیگران. تشخیص و درمان نارسایی اولیه آدرنال: یک دستورالعمل عمل بالینی انجمن غدد درون ریز. J Clin Endocrinol Metab. 2016 ؛ 101 (2): 364-389. PMID: PMC4880116 www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4880116.

نیمان ال.کی. قشر فوق کلیه. در: Goldman L، Schafer AI، eds. Goldman-Cecil Medicine. چاپ 25 فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: الزویر ساندرز ؛ 2016: فصل 227.