اسکلرودرمی

اسکلرودرمی نوعی بیماری است که شامل تجمع بافتی شبیه اسکار در پوست و سایر نقاط بدن است. همچنین به سلولهایی که در دیواره رگهای کوچک قرار دارند آسیب می رساند.

اسکلرودرما نوعی اختلال خود ایمنی است. در این شرایط ، سیستم ایمنی بدن به اشتباه به بافت سالم بدن حمله کرده و به آن آسیب می رساند.

علت اسکلرودرمی ناشناخته است. تجمع ماده ای به نام کلاژن در پوست و سایر اندام ها منجر به بروز علائم بیماری می شود.

این بیماری اغلب افراد 30 تا 50 ساله را درگیر می کند. زنان بیشتر از مردان به اسکلرودرمی مبتلا می شوند. برخی از افراد مبتلا به اسکلرودرما سابقه وجود در اطراف گرد و غبار سیلیس و پلی وینیل کلرید را دارند ، اما اکثر آنها اینگونه نیستند.

اسکلرودرمی گسترده می تواند در سایر بیماری های خود ایمنی از جمله لوپوس اریتماتوز سیستمیک و پلی میوزیت رخ دهد. از این موارد به عنوان بیماری بافت پیوندی تمایز نیافته یا سندرم همپوشانی یاد می شود.

برخی از انواع اسکلرودرمی فقط پوست را تحت تأثیر قرار می دهد ، در حالی که برخی دیگر کل بدن را تحت تأثیر قرار می دهد.

• اسکلرودرمی موضعی ، (مورفه نیز نامیده می شود) - اغلب فقط پوست قفسه سینه ، شکم یا اندام را تحت تأثیر قرار می دهد اما معمولاً روی دست و صورت نیست. مورفیا به آرامی ایجاد می شود و به ندرت در بدن گسترش می یابد یا مشکلات جدی مانند آسیب به اعضای داخلی ایجاد می کند.
• اسکلرودرمی سیستمیک یا اسکلروز - ممکن است مناطق وسیعی از پوست و اندام مانند قلب ، ریه ها یا کلیه ها را تحت تأثیر قرار دهد. دو نوع اصلی وجود دارد ، بیماری محدود (سندرم CREST) ​​و بیماری منتشر.

علائم پوستی اسکلرودرمی ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• انگشتان یا انگشتان پا در پاسخ به دمای سرد آبی یا سفید می شوند (پدیده رینود)
• سفتی و سفتی پوست انگشتان ، دست ها ، بازو و صورت
• ریزش مو
• پوستی تیره یا سبک تر از حالت طبیعی است
• توده های سفید کوچک کلسیم در زیر پوست که بعضی اوقات ماده سفید شبیه خمیر دندان را بیرون می ریزد
• زخم (زخم) در نوک انگشتان یا انگشتان پا
• پوستی سفت و ماسک مانند روی صورت
• تلانژکتازیازی ها ، رگ های خونی کوچک و بزرگ شده ای هستند که در زیر سطح صورت یا لبه ناخن های انگشت دیده می شوند

علائم استخوان و عضله ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• درد ، سفتی و تورم مفصل ، در نتیجه از دست دادن حرکت. دست ها اغلب به دلیل فیبروز اطراف بافت و تاندون ها درگیر می شوند.
• بی حسی و درد در پا.

مشکلات تنفسی ممکن است در اثر زخم در ریه ها ایجاد شود و می تواند شامل موارد زیر باشد:

• سرفه خشک
• تنگی نفس
• خس خس
• افزایش خطر ابتلا به سرطان ریه

مشکلات دستگاه گوارش ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• مشکل در بلعیدن
• ریفلاکس مری یا سوزش سر دل
• نفخ بعد از غذا
• یبوست
• اسهال
• مشکلات کنترل مدفوع

مشکلات قلبی ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• ریتم غیر طبیعی قلب
• مایعات اطراف قلب
• فیبروز در عضله قلب ، عملکرد قلب را کاهش می دهد

مشکلات کلیوی و ادراری ادراری ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• توسعه نارسایی کلیه
• اختلال نعوظ در مردان
• خشکی واژن در زنان

ارائه دهنده خدمات بهداشتی یک معاینه کامل بدنی را انجام می دهد. این آزمون ممکن است نشان دهد:

• پوستی سفت و ضخیم روی انگشتان ، صورت یا جاهای دیگر.
• پوست لبه ناخن ها را می توان با یک ذره بین روشن برای ناهنجاری عروق خونی کوچک مشاهده کرد.
• ریه ها ، قلب و شکم از نظر ناهنجاری مورد بررسی قرار می گیرند.

فشار خون شما بررسی می شود. اسکلرودرما می تواند باعث تنگ شدن رگ های خونی کوچک در کلیه ها شود. مشکلات کلیه شما می تواند منجر به فشار خون بالا و کاهش عملکرد کلیه شود.

آزمایش خون و ادرار ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• پانل آنتی بادی ضد هسته (ANA)
• آزمایش آنتی بادی اسکلرودرما
• ESR (نرخ sed)
• فاکتور روماتوئید
• شمارش کامل خون
• پانل متابولیک ، از جمله کراتینین
• آزمایشات عضله قلب
• آزمایش ادرار

سایر آزمایشات ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• عکسبرداری از قفسه سینه
• سی تی اسکن از ریه ها
• الکتروکاردیوگرام (نوار قلب)
• اکوکاردیوگرام
• آزمایشاتی برای بررسی عملکرد ریه ها و دستگاه گوارش (GI) شما
• نمونه برداری از پوست

درمان خاصی برای اسکلرودرمی وجود ندارد. ارائه دهنده خدمات شما میزان بیماری در پوست ، ریه ها ، کلیه ها ، قلب و دستگاه گوارش را ارزیابی می کند.

افراد مبتلا به بیماری پوستی منتشر (و نه درگیری پوستی محدود) ممکن است بیشتر در معرض بیماری پیشرونده و اندام داخلی باشند. این شکل از بیماری به عنوان اسکلروز سیستمیک پوستی منتشر (dcSSc) طبقه بندی می شود. درمانهای وسیع بدن (سیستمیک) اغلب برای این گروه از بیماران استفاده می شود.

برای کنترل علائم و جلوگیری از عوارض ، داروها و سایر روش های درمانی برای شما تجویز می شود.

داروهایی که برای درمان اسکلرودرمی پیشرونده استفاده می شود عبارتند از:

• کورتیکواستروئیدهایی مانند پردنیزون. با این حال ، دوزهای بالاتر از 10 میلی گرم در روز توصیه نمی شود زیرا دوزهای بالاتر ممکن است باعث بیماری کلیه و فشار خون بالا شوند.
• داروهایی که سیستم ایمنی بدن را سرکوب می کنند مانند مایکوفنولات ، سیکلوفسفامید ، سیکلوسپورین یا متوترکسات.
• هیدروکسی کلروکین برای درمان آرتروز.

برخی از افراد مبتلا به اسکلرودرمی به سرعت پیشرونده ممکن است کاندید پیوند سلول های بنیادی خونساز (autologous) باشند. این نوع درمان باید در مراکز تخصصی انجام شود.

سایر درمان ها برای علائم خاص ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• درمان هایی برای بهبود پدیده رینود.
• داروهایی برای سوزش معده یا مشکلات بلع ، مانند امپرازول.
• داروهای فشار خون ، مانند مهار کننده های ACE ، برای فشار خون بالا یا مشکلات کلیوی.
• نور درمانی برای رفع ضخیم شدن پوست.
• داروهایی برای بهبود عملکرد ریه ، مانند بوزنتان و سیلدنافیل.

درمان اغلب شامل فیزیوتراپی نیز هست.

برخی از افراد می توانند از حضور در یک گروه پشتیبانی برای مبتلایان به اسکلرودرمی بهره مند شوند.

در بعضی از افراد ، علائم در چند سال اول به سرعت ایجاد می شوند و همچنان بدتر می شوند. با این حال ، در بیشتر افراد ، بیماری به آرامی بدتر می شود.

افرادی که فقط علائم پوستی دارند ، دید بهتری دارند. اسکلرودرمی گسترده (سیستمیک) می تواند منجر به آن شود.

• نارسایی قلبی
• زخم ریه ها که به آن فیبروز ریوی گفته می شود
• فشار خون بالا در ریه ها (فشار خون ریوی)
• نارسایی کلیه (بحران کلیوی اسکلرودرمی)
• مشکلات جذب مواد مغذی از غذا
• سرطان

در صورت بروز پدیده رینود ، ضخیم شدن تدریجی پوست یا مشکل در بلعیدن ، با ارائه دهنده خود تماس بگیرید.

اسکلروز سیستمیک پیشرونده ؛ اسکلروز سیستمیک اسکلرودرمی محدود سندرم CREST ؛ اسکلرودرمی موضعی ؛ مورفیا - خطی ؛ پدیده رینود - اسکلرودرمی

• پدیده رینود
• سندرم CREST
• اسکلروداکتیلی
• تلانژکتازی

هریک AL ، Pan X ، Peytrignet S ، و دیگران. نتیجه درمان در اسکلروز سیستمیک پوستی منتشر اولیه: مطالعه مشاهده ای اسکلرودرمی اروپا (ESOS). آن روم دیس. 2017 ؛ 76 (7): 1207-1218. PMID: 28188239 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28188239/.

Poole JL ، Dodge C. Scleroderma: درمان. در: Skirven TM ، Osterman AL ، Fedroczyk JM ، Amadio PC ، Feldscher SB ، Shin EK ، eds. توانبخشی دست و اندام فوقانی. چاپ هفتم فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2021: فصل 92

Sullivan KM ، Goldmuntz EA ، Keyes-Elstein L ، و دیگران. پیوند سلولهای بنیادی اتولوگ میلوآبلااتیو برای اسکلرودرمی شدید. N Engl J Med. 2018 ؛ 378 (1): 35-47. PMID: 29298160 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29298160/.

Varga J. علت شناسی و پاتوژنز بیماری ام اس. در: Firestein GS ، Budd RC ، Gabriel SE ، Koretzky GA ، McInnes IB ، O’Dell JR ، چاپ. Firestein and Kelly’s درسنامه روماتولوژی. چاپ یازدهم فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2021: فصل 88

Varga J. اسکلروز سیستمیک (اسکلرودرمی). در: Goldman L، Schafer AI، eds. Goldman-Cecil Medicine. ویرایش 26 فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2020: فصل 251