بزرگسالان هنوز بیماری

بیماری بزرگسالان هنوز هم (ASD) یک بیماری نادر است که باعث تب بالا ، بثورات دردی و درد مفاصل می شود. ممکن است منجر به آرتروز طولانی مدت (مزمن) شود.

بیماری بزرگسالان هنوز نسخه ای جدی از آرتریت ایدیوپاتیک نوجوانان (JIA) است که در کودکان اتفاق می افتد. بزرگسالان نیز می توانند همان بیماری را داشته باشند ، گرچه این بیماری بسیار کمتر مشاهده می شود. به این بیماری هنوز بیماری بزرگسالی (AOSD) نیز گفته می شود.

هر ساله کمتر از 1 نفر از 100000 نفر مبتلا به ASD می شوند. این بیماری بیشتر از مردان بر زنان تأثیر می گذارد.

علت بیماری Still در بزرگسالان ناشناخته است. هیچ عامل خطری برای این بیماری شناسایی نشده است.

تقریباً همه افراد مبتلا به این بیماری تب ، درد مفصل ، گلودرد و بثورات پوستی خواهند داشت.

• درد ، گرما و تورم مفصل شایع است. اغلب اوقات ، چندین مفصل به طور همزمان درگیر می شوند. غالباً ، افراد مبتلا به این بیماری دچار سفتی مفاصل هستند که چند ساعت طول می کشد.
• تب به سرعت یک بار در روز ، معمولاً بعد از ظهر یا عصر بروز می کند.
• بثورات پوستی اغلب به رنگ صورتی - ماهی قزل آلا است و همراه با تب می آید و می رود.

علائم اضافی عبارتند از:

• درد و تورم شکم
• درد هنگام نفس کشیدن عمیق (پلوریسم)
• گلو درد
• غدد لنفاوی متورم (غدد)
• کاهش وزن

طحال یا کبد ممکن است متورم شود. التهاب ریه و قلب نیز ممکن است رخ دهد.

AOSD تنها پس از رد سایر بیماری ها (مانند عفونت ها و سرطان) قابل تشخیص است. ممکن است قبل از تشخیص نهایی به آزمایش های پزشکی زیادی نیاز داشته باشید.

معاینه بدنی ممکن است تب ، بثورات پوستی و آرتروز را نشان دهد. ارائه دهنده مراقبت های بهداشتی برای شنیدن تغییرات صدای قلب یا ریه های شما از یک گوشی پزشکی استفاده می کند.

آزمایش خون زیر می تواند در تشخیص بیماری هنوز بزرگسال مفید باشد:

• شمارش کامل خون (CBC) ، ممکن است تعداد بالایی از گلبول های سفید خون (گرانولوسیت ها) و کاهش تعداد گلبول های قرمز خون را نشان دهد.
• پروتئین واکنش پذیر C (CRP) ، مقیاس التهاب ، بالاتر از حد طبیعی خواهد بود.
• ESR (میزان رسوبگذاری) ، میزان التهاب ، بالاتر از حد طبیعی خواهد بود.
• سطح فریتین بسیار بالا خواهد بود.
• سطح فیبرینوژن بالا خواهد بود.
• آزمایش عملکرد کبد سطح بالایی از AST و ALT را نشان می دهد.
• فاکتور روماتوئید و آزمایش ANA منفی خواهد بود.
• کشت خون و مطالعات ویروسی منفی خواهد بود.

برای بررسی التهاب مفاصل ، قفسه سینه ، کبد و طحال ممکن است آزمایشات دیگری لازم باشد:

• سونوگرافی شکم
• سی تی اسکن از شکم
• اشعه ایکس مفاصل ، قفسه سینه یا ناحیه معده (شکم)

هدف از درمان بیماری Still بزرگسالان کنترل علائم آرتروز است. آسپرین و سایر داروهای ضد التهاب غیراستروئیدی (NSAID) مانند ایبوپروفن اغلب در ابتدا استفاده می شوند.

پردنیزون ممکن است برای موارد شدیدتر استفاده شود.

اگر بیماری شدید باشد یا برای مدت طولانی ادامه یابد (مزمن شود) ، ممکن است داروهایی که سیستم ایمنی را سرکوب می کنند لازم باشد. این داروها عبارتند از:

• متوترکسات
• آناکینرا (آگونیست گیرنده اینترلوکین 1)
• توسیلیزوماب (مهار کننده اینترلوکین 6)
• آنتاگونیست های فاکتور نکروز تومور (TNF) مانند etanercept (Enbrel)

در بسیاری از افراد ، علائم ممکن است طی چند سال آینده چندین بار برگردد.

علائم برای مدت طولانی (مزمن) در حدود یک سوم از افراد مبتلا به بیماری Still ادامه می یابد.

یک نوع نادر از این بیماری ، سندرم فعال سازی ماکروفاژ نامیده می شود ، می تواند با تب بالا ، بیماری شدید و تعداد سلول های خونی پایین بسیار شدید باشد. مغز استخوان درگیر است و برای تشخیص نیاز به نمونه برداری است.

سایر عوارض ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• آرتروز در چندین مفصل
• بیماری کبد
• پریکاردیت
• پلورال افیوژن
• بزرگ شدن طحال

در صورت مشاهده علائم بیماری Still در بزرگسالان با ارائه دهنده خود تماس بگیرید.

اگر قبلاً این بیماری را تشخیص داده اید ، در صورت سرفه یا تنفس دشوار باید با پزشک خود تماس بگیرید.

هیچ پیشگیری شناخته شده ای وجود ندارد.

هنوز بیماری - بزرگسالان ؛ بیماری Still's بزرگسالان ؛ AOSD سندرم ویسلر-فانکونی

Alonso ER ، Marques AO. هنوز بیماری بزرگسالان. در: Hochberg MC، Gravallese EM، Silman AJ، Smolen JS، Weinblatt ME، Weisman MH، eds. روماتولوژی. چاپ هفتم فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2019: فصل 173.

Gerfaud-Valentin M ، Maucort-Boulch D ، Hot A ، و دیگران. هنوز بیماری بزرگسالان: تظاهرات ، درمان ، نتیجه و عوامل پیش آگهی در 57 بیمار. پزشکی (بالتیمور). 2014 ؛ 93 (2): 91-99. PMID: 24646465 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24646465.

Kaneko Y ، Kameda H ، Ikeda K ، و دیگران. توسیلیزوماب در بیماران مبتلا به بیماری بزرگسالی هنوز مقاوم به درمان گلوکوکورتیکوئید: یک آزمایش فاز III تصادفی ، دوسوکور ، کنترل دارونما. آن روم دیس. 2018 ؛ 77 (12): 1720-1729. PMID: 30279267 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30279267.

وب سایت سازمان ملی اختلالات نادر. بیماری های نادر.org. بیماری بزرگسالان هنوز هم وجود ندارد. rarediseases.org/rare-diseases/adult-onset-stills-disease/. دسترسی به تاریخ 30 مارس 2019.

Ortiz-Sanjuán F ، Blanco R ، Riancho-Zarrabeitia L ، و دیگران. اثر آناکینرا در بیماری مقاوم به درمان بزرگسالان Still’s: مطالعه چند مرکزی بر روی 41 بیمار و بررسی ادبیات پزشکی (بالتیمور). 2015 ؛ 94 (39): e1554. PMID: 26426623 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26426623.