کمبود پروترومبین

کمبود پروترومبین نوعی اختلال است که به دلیل کمبود پروتئینی در خون به نام پروترومبین ایجاد می شود. منجر به مشکلات لخته شدن خون (انعقاد) می شود. پروترومبین همچنین به عنوان فاکتور II (فاکتور دو) شناخته می شود.

هنگام خونریزی ، یک سری واکنش در بدن اتفاق می افتد که به تشکیل لخته های خون کمک می کند. به این فرآیند آبشار انعقادی گفته می شود. این شامل پروتئین های خاصی به نام فاکتورهای انعقادی یا لخته شدن است. اگر یک یا چند عامل از بین نرفته یا مانند آنچه که باید عمل نکنند ، ممکن است شانس بیشتری برای خونریزی اضافی داشته باشید.

پروترومبین یا فاکتور II یکی از این فاکتورهای انعقادی است. کمبود پروترومبین در خانواده ها وجود دارد (ارثی) و بسیار نادر است. هر دو والدین باید ژن انتقال این اختلال را به فرزندان خود داشته باشند. سابقه خانوادگی اختلال خونریزی می تواند یک عامل خطر باشد.

کمبود پروترومبین همچنین می تواند به دلیل یک بیماری دیگر یا استفاده از داروهای خاص باشد. این را کمبود پروترومبین اکتسابی می نامند. علت آن می تواند:

• کمبود ویتامین K (برخی از نوزادان با کمبود ویتامین K به دنیا می آیند)
• بیماری شدید کبد
• استفاده از داروهایی که از لخته شدن جلوگیری می کنند (داروهای ضد انعقاد خون مانند وارفارین)

علائم ممکن است شامل هر یک از موارد زیر باشد:

• خونریزی غیرطبیعی بعد از زایمان
• خونریزی شدید قاعدگی
• خونریزی بعد از جراحی
• خونریزی بعد از ضربه
• کبودی به راحتی
• خون دماغ که به راحتی متوقف نمی شود
• خونریزی بند ناف پس از تولد

آزمایشاتی که ممکن است انجام شود شامل موارد زیر است:

• سنجش فاکتور II
• زمان ترومبوپلاستین جزئی
• زمان پروترومبین (PT)
• مطالعه اختلاط (یک آزمایش PTT ویژه برای تأیید کمبود پروترومبین)

خونریزی را می توان با تزریق وریدی (IV) پلاسما یا کنسانتره از عوامل لخته شدن کنترل کرد. در صورت کمبود ویتامین K ، می توانید این ویتامین را از طریق دهان ، از طریق تزریق زیر پوست یا از طریق ورید (به صورت داخل وریدی) مصرف کنید.

اگر به این اختلال خونریزی مبتلا هستید ، حتماً:

• قبل از انجام هر نوع روشی از جمله جراحی و کار دندانپزشکی ، به ارائه دهندگان خدمات بهداشتی خود اطلاع دهید.
• به اعضای خانواده خود بگویید زیرا ممکن است همان اختلال را داشته باشند اما هنوز از آن اطلاع ندارند.

این منابع می توانند اطلاعات بیشتری در مورد کمبود فاکتور VII ارائه دهند:

• بنیاد ملی هموفیلی: سایر کمبودهای عامل - www.hemophilia.org/ اختلالات خونریزی / انواع-اختلالات-خونریزی / کمبودهای عامل-دیگر
• NIH مرکز اطلاعات ژنتیکی و بیماری های نادر - rarediseases.info.nih.gov/diseases/2926/ کمبود پروترومبین

با درمان مناسب نتیجه خوب است.

کمبود پروترومبین ارثی یک بیماری مادام العمر است.

چشم انداز کمبود پروترومبین اکتسابی به علت بستگی دارد. اگر علت آن بیماری کبدی باشد ، نتیجه آن بستگی به میزان درمان بیماری کبدی شما دارد. مصرف مکمل های ویتامین K کمبود ویتامین K را درمان می کند.

خونریزی شدید در اندام ها ممکن است رخ دهد.

در صورت از دست دادن خون غیر قابل توضیح یا طولانی مدت ، یا اگر نمی توانید خونریزی را کنترل کنید فوراً تحت درمان فوری قرار بگیرید.

پیشگیری شناخته شده ای برای کمبود پروترومبین ارثی وجود ندارد. وقتی علت کمبود ویتامین K باشد ، استفاده از ویتامین K می تواند کمک کند.

هیپوپروترومبینمی ؛ کمبود فاکتور II ؛ دیسپروترومبینمی

• تشکیل لخته خون
• لخته شدن خون

Gailani D ، Wheeler AP ، Neff AT. کمبودهای نادر عامل انعقادی. در: هافمن R ، Benz EJ ، Silberstein LE ، و دیگران ، چاپ. هماتولوژی: اصول اساسی و عمل. چاپ هفتم فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2018: فصل 137.

سالن JE. هموستاز و انعقاد خون. در: Hall JE ، ed. کتاب فیزیولوژی پزشکی گیتون و هال. سیزدهم ویرایش فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: الزویر ساندرز ؛ 2016: فصل 37

Ragni MV. اختلالات خونریزی دهنده: کمبود فاکتور انعقادی. در: Goldman L، Schafer AI، eds. Goldman-Cecil Medicine. چاپ 25 فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: الزویر ساندرز ؛ 2016: فصل 174.