کم خونی همولیتیک ایمنی

کم خونی بیماری است که در آن بدن به اندازه کافی گلبول قرمز سالم ندارد. گلبول های قرمز خون اکسیژن را به بافت های بدن می رسانند.

سلول های قرمز خون حدود 120 روز قبل از اینکه بدن از شر آنها خلاص شود ، دوام می آورند. در کم خونی همولیتیک ، گلبول های قرمز خون زودتر از حد طبیعی از بین می روند.

کم خونی همولیتیک ایمنی هنگامی اتفاق می افتد که آنتی بادی علیه سلول های قرمز خون بدن تشکیل شده و آنها را از بین می برد. این اتفاق می افتد زیرا سیستم ایمنی بدن به اشتباه این سلولهای خونی را بیگانه می شناسد.

دلایل احتمالی این موارد عبارتند از:

• برخی از مواد شیمیایی ، داروها و سموم خاص
• عفونت ها
• انتقال خون از اهدا کننده با گروه خونی که مطابقت ندارد
• برخی سرطان ها

هنگامی که آنتی بادی علیه سلول های قرمز خون بی دلیل تشکیل شود ، این بیماری کم خونی همولیتیک خودایمن ایدیوپاتیک نامیده می شود.

آنتی بادی ها همچنین ممکن است به دلیل موارد زیر ایجاد شوند:

• عارضه بیماری دیگری
• انتقال خون در گذشته
• بارداری (اگر گروه خونی کودک با مادر متفاوت باشد)

عوامل خطر با علل مرتبط است.

اگر کم خونی خفیف باشد ممکن است علائمی نداشته باشید. اگر مشکل به آرامی ایجاد شود ، علائمی که ممکن است در ابتدا بروز کنند شامل موارد زیر است:

• احساس ضعف یا خستگی بیشتر از حد معمول ، یا همراه با ورزش
• سردرد
• مشکلات تمرکز یا فکر کردن

اگر کم خونی بدتر شود ، علائم ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• سبکی سر هنگام ایستادن
• رنگ پوست کم رنگ (رنگ پریدگی)
• تنگی نفس
• زخم زبان

ممکن است به آزمایش های زیر نیاز داشته باشید:

• تعداد مطلق رتیکولوسیت ها
• آزمون کومبس مستقیم یا غیرمستقیم
• هموگلوبین در ادرار
• LDH (سطح این آنزیم در نتیجه آسیب بافت افزایش می یابد)
• شمارش گلبول های قرمز (RBC) ، هموگلوبین و هماتوکریت
• سطح بیلی روبین سرم
• هموگلوبین آزاد سرم
• هاپتوگلوبین سرم
• آزمون دونات-لندشتاینر
• آگلوتینین های سرد
• هموگلوبین رایگان در سرم یا ادرار
• هموسیدرین در ادرار
• تعداد پلاکت
• الکتروفورز پروتئین - سرم
• پیروات کیناز
• سطح هاپتوگلوبین سرم
• ادرار و اوروبیلینوژن مدفوع

اولین درمانی که انجام می شود اغلب داروی استروئیدی مانند پردنیزون است. اگر داروهای استروئیدی شرایط را بهبود ندهند ، درمان با ایمونوگلوبولین وریدی (IVIG) یا برداشتن طحال (اسپلنکتومی) ممکن است در نظر گرفته شود.

اگر به استروئیدها پاسخ ندهید ، ممکن است برای سرکوب سیستم ایمنی بدن خود درمانی دریافت کنید. از داروهایی مانند آزاتیوپرین (ایموران) ، سیکلوفسفامید (سیتوکسان) و ریتوکسیماب (ریتوکسان) استفاده شده است.

انتقال خون با احتیاط انجام می شود ، زیرا خون ممکن است سازگار نباشد و باعث تخریب گلبول های قرمز بیشتر شود.

این بیماری ممکن است به سرعت شروع شود و بسیار جدی باشد ، یا ممکن است خفیف باقی بماند و نیازی به درمان خاصی نداشته باشد.

در بیشتر افراد ، استروئیدها یا اسپلنکتومی می توانند کم خونی را به طور کامل یا تا حدی کنترل کنند.

کم خونی شدید به ندرت منجر به مرگ می شود. عفونت شدید ممکن است به عنوان یک عارضه درمان با استروئیدها ، داروهای دیگر که سیستم ایمنی را سرکوب می کنند ، یا عمل جراحی طحال انجام شود. این روش های درمانی توانایی بدن در مبارزه با عفونت را مختل می کند.

اگر خستگی یا درد قفسه سینه یا علائم عفونت غیر قابل توضیح دارید با ارائه دهنده خدمات بهداشتی خود تماس بگیرید.

غربالگری آنتی بادی در خون اهدا شده و در گیرنده ممکن است از کم خونی همولیتیک مربوط به انتقال خون جلوگیری کند.

کم خونی - همولیتیک ایمنی ؛ کم خونی همولیتیک خودایمن (AIHA)

• آنتی بادی

Michel M. آنمی های همولیتیک خودایمن و داخل عروقی. در: Goldman L، Schafer AI، eds. Goldman-Cecil Medicine. ویرایش 26 فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2020: فصل 151.

Michel M، Jäger U. کم خونی همولیتیک خودایمنی. در: هافمن R ، Benz EJ ، Silberstein LE ، و دیگران ، چاپ. هماتولوژی: اصول اساسی و عمل. چاپ هفتم فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2018: فصل 46