ایکتیوز لاملا

ایکتیوز لاملا (LI) یک بیماری پوستی نادر است. از بدو تولد ظاهر می شود و در طول زندگی ادامه دارد.

LI یک بیماری اتوزومی مغلوب است. این بدان معناست که مادر و پدر هر دو باید یک نسخه غیر عادی از ژن بیماری را به فرزند خود منتقل کنند تا کودک به بیماری مبتلا شود.

بسیاری از نوزادان مبتلا به LI با یک لایه شفاف ، براق و مومی از پوست متولد می شوند که به آن غشای کولدیون می گویند. به همین دلیل ، این نوزادان به عنوان نوزادان برخاسته شناخته می شوند. این غشا در 2 هفته اول زندگی ریخته می شود. پوست زیر غشا قرمز و پوسته پوسته شده و شبیه سطح ماهی است.

با LI ، لایه خارجی پوست به نام اپیدرم نمی تواند مانند اپیدرم سالم از بدن محافظت کند. در نتیجه ، ممکن است یک کودک مبتلا به LI دارای مشکلات سلامتی زیر باشد:

• مشکل در تغذیه
• از دست دادن مایعات (کمبود آب بدن)
• از دست دادن تعادل مواد معدنی در بدن (عدم تعادل الکترولیت ها)
• مشکلات تنفسی
• دمای بدن ثابت نیست
• عفونت های پوستی یا بدن

کودکان بزرگتر و بزرگسالان مبتلا به LI ممکن است این علائم را داشته باشند:

• فلس های غول پیکری که قسمت اعظم بدن را می پوشاند
• کاهش توانایی تعریق ، باعث حساسیت به گرما می شود
• ریزش مو
• انگشت و ناخن پا غیرطبیعی است
• پوست کف دست و کف ضخیم شده است

نوزادان کلدیون معمولاً باید در بخش مراقبت های ویژه نوزادان (NICU) بمانند. آنها در دستگاه جوجه کشی با رطوبت بالا قرار می گیرند. آنها به تغذیه اضافی نیاز خواهند داشت. مرطوب کننده ها باید روی پوست قرار بگیرند. پس از ریختن غشای کالودیون ، نوزادان معمولاً می توانند به خانه خود بروند.

مراقبت از پوست در طول زندگی شامل مرطوب نگه داشتن پوست برای به حداقل رساندن ضخامت فلس ها است. اقدامات عبارتند از:

• مرطوب کننده ها به پوست زده می شوند
• داروهایی به نام رتینوئید که از طریق دهان در موارد شدید مصرف می شوند
• محیط با رطوبت بالا
• استحمام برای شل شدن ترازوها

نوزادان وقتی غشای رنگ آمیزی را بریزند در معرض خطر عفونت قرار دارند.

مشکلات چشمی ممکن است در اواخر زندگی رخ دهد زیرا چشم نمی تواند کاملاً بسته شود.

LI ؛ کودک Collodion - ایکتیوز لاملار ؛ ایکتیوز مادرزادی ؛ ایکتیوز مادرزادی اتوزومی مغلوب - نوع ایکتیوز لاملار

• ایکتیوز ، اکتسابی - پاها

مارتین KL اختلالات کراتینه سازی. در: Kliegman RM، St. Geme JW، Blum NJ، Shah SS. Tasker RC ، Wilson KM ، ویراستارها. کتاب درسی اطفال نلسون. بیست و یکمین ویرایش فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2020: فصل 677.

پترسون JW. اختلالات بلوغ و کراتینه شدن اپیدرم. در: Patterson JW ، ed. Weedon’s Skin Pathology. ویرایش 5 فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2021: فصل 10

Richard G ، Ringpfeil F. Ichthyoses ، اریتروکراتودرماس و اختلالات مربوط به آن. در: Bolognia JL ، Schaffer JV ، Cerroni L ، eds. پوست. ویرایش 4 فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2018: فصل 57