Pemphigus vulgaris
Pemphigus vulgaris (PV) نوعی اختلال خود ایمنی در پوست است. شامل تاول و زخم (فرسایش) پوست و غشاهای مخاطی است.
سیستم ایمنی بدن آنتی بادی علیه پروتئین های خاص در پوست و غشاهای مخاطی تولید می کند. این آنتی بادی ها پیوندهای بین سلولهای پوست را می شکنند. این منجر به تشکیل تاول می شود. علت دقیق آن مشخص نیست.
در موارد نادر ، پمفیگوس توسط برخی از داروها ایجاد می شود ، از جمله:
- دارویی به نام پنی سیلامین ، که مواد خاصی را از خون (ماده شیمیایی) خارج می کند
- داروهای فشار خون به نام بازدارنده های ACE
- داروهای ضد التهاب غیر استروئیدی (NSAIDs)
پمفیگوس غیر معمول است. این اغلب در افراد میانسال یا مسن رخ می دهد.
حدود 50٪ افراد مبتلا به این بیماری ابتدا دچار تاول و زخم های دردناک در دهان می شوند. به دنبال آن تاول های پوستی ایجاد می شود. زخم های پوستی ممکن است بیایند و بروند.
زخم های پوستی ممکن است به شرح زیر باشد:
- تخلیه
- پخته شدن
- پوسته شدن
- لایه برداری یا به راحتی جدا می شود
آنها ممکن است واقع شوند:
- در دهان و پایین گلو
- روی پوست سر ، تنه یا سایر مناطق پوست
هنگامی که سطح پوست بدون آسیب با پنبه یا انگشت به پهلو مالیده می شود ، پوست به راحتی جدا می شود. به این نشانه مثبت نیکولسکی می گویند.
بیوپسی پوست و آزمایش خون اغلب برای تأیید تشخیص انجام می شود.
موارد شدید پمفیگوس ممکن است نیاز به مدیریت زخم داشته باشد ، مانند درمان سوختگی های شدید. افراد مبتلا به PV ممکن است نیاز به بستری شدن در بیمارستان و مراقبت در واحد سوختگی یا بخش مراقبت های ویژه داشته باشند.
هدف درمان کاهش علائم ، از جمله درد است. همچنین هدف آن جلوگیری از عوارض ، به ویژه عفونت ها است.
درمان ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- آنتی بیوتیک ها و داروهای ضد قارچ برای کنترل یا جلوگیری از عفونت ها
- در صورت وجود زخم های شدید دهان ، مایعات و الکترولیت هایی که از طریق ورید (IV) داده می شوند
- در صورت وجود زخم های شدید دهان ، از طریق تغذیه IV استفاده کنید
- قرص های بی حس کننده بی حس کننده دهان (بی حس کننده) برای کاهش درد زخم دهان
- اگر تسکین درد موضعی کافی نباشد ، داروهای ضد درد را مصرف کنید
برای کنترل پمفیگوس به درمان (سیستمیک) در کل بدن نیاز است و باید در اسرع وقت شروع شود. درمان سیستمیک شامل موارد زیر است:
- دارویی ضد التهاب به نام داپسون
- کورتیکواستروئیدها
- داروهای حاوی طلا
- داروهایی که سیستم ایمنی را سرکوب می کنند (مانند آزاتیوپرین ، متوترکسات ، سیکلوسپورین ، سیکلوفسفامید ، مایکوفنولات موفتیل یا ریتوکسیماب)
آنتی بیوتیک ها ممکن است برای درمان یا جلوگیری از عفونت استفاده شوند. از ایمونوگلوبولین داخل وریدی (IVIg) گاهی اوقات استفاده می شود.
از پلاسمافرز ممکن است همراه با داروهای سیستمیک برای کاهش میزان آنتی بادی در خون استفاده شود. پلاسمافرز فرآیندی است که در آن پلاسمای حاوی آنتی بادی از خون خارج شده و مایعات داخل وریدی یا پلاسمای اهدایی جایگزین می شود.
درمان زخم و تاول شامل لوسیون های تسکین دهنده یا خشک کننده ، پانسمان مرطوب یا اقدامات مشابه است.
بدون درمان ، این شرایط می تواند زندگی را تهدید کند. عفونت شدید شایعترین علت مرگ است.
با درمان ، این اختلال مزمن است. عوارض جانبی درمان ممکن است شدید یا ناتوان کننده باشد.
عوارض PV عبارتند از:
- عفونت های ثانویه پوست
- کم آبی شدید
- عوارض جانبی داروها
- گسترش عفونت از طریق جریان خون (سپسیس)
ارائه دهنده مراقبت های بهداشتی شما باید هر گونه تاول بدون دلیل را بررسی کند.
اگر تحت درمان PV هستید و با علائم زیر روبرو هستید با ارائه دهنده خود تماس بگیرید:
- لرز
- تب
- احساس کلی بیماری
- درد مفاصل
- دردهای عضلانی
- تاول یا زخم جدید
Pemphigus vulgaris در پشت
Pemphigus vulgaris - ضایعاتی در دهان
Amagai M. Pemphigus. در: Bolognia JL ، Schaffer JV ، Cerroni L ، eds. پوست ویرایش 4 فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2018: فصل 29.
Dinulos JGH. بیماری های وزیکولار و بولوز. در: Dinulos JGH ، ed. Habif’s Clinical Dermatology. چاپ هفتم فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2021: فصل 16
James WD، Elston DM، Treat JR، Rosenbach MA، Neuhaus IM. درماتوزهای تاول زده مزمن. در: James WD، Elston DM، Treat JR، Rosenbach MA، Neuhaus IM، eds. Andrew’s Diseases of the Skin. سیزدهم ویرایش فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2020: فصل 21
پترسون JW. الگوی واکنش وزیکولوبولوس. در: Patterson JW ، ed. Weedon’s Skin Pathology. ویرایش 5 فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2021: فصل 7
ما توصیه می کنیم
بیدورون (اگزناتید)
