بیماری کاوازاکی

بیماری کاوازاکی یک بیماری نادر است که شامل التهاب رگ های خونی است. این در کودکان رخ می دهد.

بیماری کاوازاکی بیشتر در ژاپن اتفاق می افتد ، جایی که برای اولین بار کشف شد. این بیماری در پسران بیشتر از دختران دیده می شود. بیشتر کودکانی که به این بیماری مبتلا می شوند کمتر از 5 سال هستند.

بیماری کاوازاکی به خوبی شناخته نشده است و علت آن هنوز ناشناخته است. ممکن است یک اختلال خود ایمنی باشد. این مشکل بر غشای مخاطی ، غدد لنفاوی ، دیواره رگ های خونی و قلب تأثیر می گذارد.

بیماری کاوازاکی اغلب با تب 102 درجه فارنهایت (38.9 درجه سانتیگراد) یا بالاتر شروع می شود که از بین نمی رود. تب اغلب تا 104 درجه فارنهایت (40 درجه سانتیگراد) است. تب حداقل 5 روز به طول می انجامد علامت شایع این اختلال است. تب ممکن است تا 2 هفته ادامه داشته باشد. تب اغلب با دوزهای طبیعی استامینوفن (تایلنول) یا ایبوپروفن پایین نمی آید.

علائم دیگر اغلب شامل موارد زیر است:

• چشمهای خونی یا قرمز (بدون چرک و زهکشی)
• لب های قرمز روشن ، چاک خورده یا ترک خورده
• غشاهای مخاطی قرمز در دهان
• زبان "توت فرنگی" ، با پوشش سفید بر روی زبان ، یا برجستگی های قرمز قابل مشاهده در پشت زبان
• کف دست ها و کف پا قرمز و متورم است
• بثورات پوستی در وسط بدن ، نه تاول مانند
• لایه برداری پوست در ناحیه تناسلی ، دست ها و پاها (بیشتر در اطراف ناخن ، کف دست و پا)
• تورم غدد لنفاوی گردن (اغلب فقط یک گره لنفاوی متورم است)
• درد و تورم مفصل ، اغلب در دو طرف بدن

علائم اضافی ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• تحریک پذیری
• اسهال ، استفراغ و درد شکم
• سرفه و آبریزش بینی

آزمایشات به تنهایی نمی توانند بیماری کاوازاکی را تشخیص دهند. بیشتر اوقات ، ارائه دهنده مراقبت های بهداشتی بیماری را تشخیص می دهد وقتی که کودک بیشتر علائم شایع را دارد.

در برخی موارد ، کودک ممکن است تب داشته باشد که بیش از 5 روز طول بکشد ، اما همه علائم رایج بیماری نیست. این کودکان ممکن است به بیماری آتیپیک کاوازاکی تشخیص داده شوند.

تمام كودكان با تب بیش از 5 روز باید از نظر ارائه دهنده بیماری كاوازاكی بررسی شوند. کودکان مبتلا به این بیماری برای نتیجه خوب به درمان زودرس نیاز دارند.

آزمایشات زیر ممکن است انجام شود:

• عکسبرداری از قفسه سینه
• شمارش کامل خون
• پروتئین واکنش پذیر C (CRP)
• میزان رسوب گلبول های قرمز (ESR)
• فریتین
• آلبومین سرم
• ترانس آمیناز سرم
• تجزیه و تحلیل ادرار - ممکن است چرک در ادرار یا پروتئین در ادرار نشان دهد
• کشت گلو برای استرپتوکوک
• اکوکاردیوگرام
• الکتروکاردیوگرام

آزمایشاتی مانند نوار قلب و اکوکاردیوگرافی برای یافتن علائم میوکاردیت ، پریکاردیت و التهاب عروق کرونر انجام می شود. آرتروز و مننژیت آسپتیک نیز می تواند رخ دهد.

کودکان مبتلا به بیماری کاوازاکی نیاز به درمان در بیمارستان دارند. برای جلوگیری از آسیب به عروق کرونر و قلب باید فوراً درمان را شروع کرد.

گاما گلوبولین وریدی یک درمان استاندارد است. در دوزهای بالا بصورت یک بار تزریق تجویز می شود. وضعیت کودک اغلب طی 24 ساعت پس از درمان با گاماگلوبولین IV ، بسیار بهتر می شود.

آسپرین با دوز بالا اغلب همراه با گاما گلوبولین IV تجویز می شود.

حتی با درمان استاندارد ، از هر 4 کودک 1 ممکن است هنوز در عروق کرونر خود دچار مشکل شود. در کودکان بیمار یا کسانی که علائم بیماری قلبی دارند ، افزودن کورتیکواستروئیدها توصیه می شود. مهارکننده های فاکتور نکروز تومور (TNF) مانند اینفلیکسیماب (Remicade) یا اتانرسپت (Enbrel) برای درمان اولیه توصیه نمی شوند. با این حال ، هنوز لازم است آزمایشات بهتری انجام شود تا مشخص شود کدام کودکان از این داروها بهره مند می شوند.

اکثر کودکان می توانند به طور کامل بهبود یابند ، وقتی بیماری گرفتار و زود درمان شود. از هر 100 کودک حدود 1 نفر به دلیل مشکلات قلبی ناشی از این بیماری می میرد. افرادی که به بیماری کاوازاکی مبتلا شده اند باید هر 1 تا 2 سال یک بار اکوکاردیوگرام انجام دهند تا مشکلات قلبی را غربالگری کنند.

بیماری کاوازاکی می تواند باعث التهاب رگ های خونی در عروق ، به ویژه عروق کرونر شود. این می تواند منجر به آنوریسم شود. به ندرت ممکن است در سنین جوانی یا در سنین بالاتر منجر به حمله قلبی شود.

در صورت بروز علائم بیماری کاوازاکی با ارائه دهنده خود تماس بگیرید. لب های ترک خورده ، قرمز و تورم و قرمزی در مناطق آسیب دیده مانند کف و کف پا ایجاد می شود. اگر این مشکلات همراه با تب مداوم وجود داشته باشد که با استامینوفن یا ایبوپروفن پایین نیاید ، کودک شما باید توسط یک ارائه دهنده بررسی شود.

هیچ روش شناخته شده ای برای جلوگیری از این اختلال وجود ندارد.

سندرم غدد لنفاوی مخاط جلدی ؛ پلی آرتریت نوزاد

• بیماری کاوازاکی - ورم دست
• بیماری کاوازاکی - لایه برداری از نوک انگشتان

Abrams JY ، Belay ED ، Uehara R ، Maddox RA ، Schonberger LB ، Nakamura Y. عوارض قلبی ، درمان زودتر و شدت بیماری اولیه در بیماری کاوازاکی. جی پدیاتر. 2017 ؛ 188: 64-69. PMID: 28619520 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28619520.

آکادمی اطفال آمریکا. بیماری کاوازاکی. در: Kimberlin DW ، Brady MT ، Jackson MA ، Long SS ، eds. کتاب قرمز: گزارش سال 2018 کمیته بیماری های عفونی. سی و یکمین ویرایش Itasca، IL: آکادمی اطفال آمریکا؛ 2018: 490.

McCrindle BW ، Rowley AH ، Newburger JW ، و دیگران. تشخیص ، درمان و مدیریت طولانی مدت بیماری کاوازاکی: بیانیه ای علمی برای متخصصان بهداشت از انجمن قلب آمریکا. جریان. 2017 ؛ 135 (17): e927-e999. PMID: 28356445 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28356445.

Raieve M. قلب و عروق. در: بیمارستان جان هاپکینز ، Hughes HK ، Kahl LK ، چاپ. کتاب هریت لین. بیست و یکمین ویرایش فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2018: فصل 7

Xue LJ ، Wu R ، Du GL ، و دیگران. اثر و ایمنی مهارکننده های TNF در بیماری کاوازاکی مقاوم به ایمونوگلوبولین: یک فراتحلیل Clin Rev Allergy Immunol. 2017 ؛ 52 (3): 389-400. PMID: 27550227 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27550227.