آمفالوسل

omphalocele نوعی نقص مادرزادی است که در آن روده نوزاد یا سایر اندام های شکمی به دلیل سوراخ شدن در ناحیه دکمه شکم (ناف) در خارج از بدن قرار دارند. روده ها فقط توسط یک لایه نازک از بافت پوشانده شده و به راحتی قابل مشاهده است.

آمفالوسل به عنوان نقص دیواره شکم (سوراخ دیواره شکم) در نظر گرفته می شود. روده کودک معمولاً از سوراخ خارج می شود (بیرون می زند).

این شرایط شبیه گاستروشیزیس است. omphalocele نوعی نقص مادرزادی است که در آن روده نوزاد یا سایر اندام های شکمی از سوراخ ناحیه دکمه شکم بیرون زده و با غشایی پوشانده می شود. در گاستروشيزي غشا membrane پوشاننده وجود ندارد.

نقص دیواره شکم با رشد کودک در رحم مادر ایجاد می شود. در طی رشد ، روده ها و سایر اندام ها (کبد ، مثانه ، معده و تخمدان ها یا بیضه ها) ابتدا در خارج از بدن ایجاد می شوند و سپس معمولاً به داخل برمی گردند. در نوزادان مبتلا به omphalocele ، روده ها و سایر اندام ها در خارج از دیواره شکم باقی می مانند و غشایی آنها را پوشانده است. علت دقیق نقص دیواره شکم مشخص نیست.

نوزادان مبتلا به آمفالوسل اغلب نقایص مادرزادی دیگری دارند. این نقایص شامل مشکلات ژنتیکی (ناهنجاری های کروموزومی) ، فتق دیافراگم مادرزادی و نقص قلب و کلیه است. این مشکلات همچنین بر چشم انداز کلی (پیش آگهی) سلامت و بقای کودک تأثیر می گذارد.

یک omphalocele به وضوح دیده می شود. دلیل این امر این است که محتویات شکم از طریق ناحیه شکم بیرون زده و بیرون می زند.

اندازه های مختلفی از مفلوک ها وجود دارد. در قسمت های کوچک ، فقط روده ها در خارج از بدن باقی می مانند. در بزرگترها ، ممکن است کبد یا اعضای دیگر نیز در خارج باشد.

سونوگرافی قبل از تولد معمولاً نوزادان مبتلا به آمفالوسل را قبل از تولد ، معمولاً تا هفته 20 بارداری شناسایی می کند.

برای تشخیص omphalocele اغلب آزمایش لازم نیست. با این حال ، نوزادان مبتلا به آمفالوسل باید از نظر مشکلات دیگر که اغلب با آن همراه هستند ، آزمایش شوند. این آزمایش شامل سونوگرافی کلیه و قلب و آزمایش خون برای اختلالات ژنتیکی است.

ترمیم کننده آمفالوسل ها با جراحی انجام می شوند ، البته نه همیشه بلافاصله. یک کیسه از محتویات شکم محافظت می کند و ممکن است در صورت لزوم برای رفع مشکلات جدی دیگر (مانند نقص قلب) زمان بگذارد.

برای رفع omphalocele ، کیسه با یک ماده مش استریل پوشانده می شود ، سپس در محل بخیه زده می شود و به اصطلاح سیلو تشکیل می شود. با رشد کودک با گذشت زمان ، محتوای شکم به داخل شکم رانده می شود.

هنگامی که omphalocele می تواند به راحتی در حفره شکم جای بگیرد ، سیلو برداشته می شود و شکم بسته می شود.

به دلیل فشاری که در بازگشت روده ها به شکم وجود دارد ، ممکن است کودک برای نفس کشیدن با دستگاه تنفس به حمایت نیاز داشته باشد. سایر درمان های کودک شامل مواد مغذی توسط IV و آنتی بیوتیک برای جلوگیری از عفونت است. حتی پس از بسته شدن نقص ، تغذیه IV ادامه خواهد یافت زیرا تغذیه شیر باید به آرامی انجام شود.

گاهی اوقات ، آمفالوسل به حدی بزرگ است که نمی توان آن را داخل شکم نوزاد قرار داد. پوست اطراف omphalocele رشد می کند و در نهایت omphalocele را می پوشاند. عضلات شکم و پوست را می توان در هنگام بزرگ شدن کودک ترمیم کرد تا نتیجه زیبایی بهتر داشته باشد.

انتظار می رود پس از جراحی برای omphalocele بهبودی کامل حاصل شود. با این حال ، omphaloceles اغلب با نقایص مادرزادی دیگر رخ می دهد. میزان خوب بودن کودک به شرایط دیگری بستگی دارد.

اگر آمفالوسل قبل از تولد شناسایی شود ، مادر باید از نزدیک تحت نظر باشد تا از سالم ماندن نوزاد متولد نشده اطمینان حاصل شود.

باید برنامه ریزی هایی برای زایمان دقیق و مدیریت فوری مشکل پس از تولد انجام شود. کودک باید در یک مرکز پزشکی که در ترمیم نقص دیواره شکم مهارت دارد ، به دنیا بیاید. اگر نیازی به انتقال به مرکز دیگری برای ادامه درمان نباشد ، احتمالاً نوزادان بهتر عمل می کنند.

والدین باید آزمایش کودک و احتمالاً اعضای خانواده را برای سایر مشکلات ژنتیکی مرتبط با این بیماری بررسی کنند.

افزایش فشار از محتویات نادرست شکم می تواند باعث کاهش جریان خون در روده و کلیه ها شود. همچنین می تواند گسترش ریه ها را برای کودک دشوار کند و منجر به مشکلات تنفسی شود.

عارضه دیگر مرگ روده (نکروز) است. این اتفاق زمانی رخ می دهد که بافت روده به دلیل جریان خون کم یا عفونت از بین می رود. ممکن است خطر در نوزادانی که به جای شیر خشک از شیر مادر دریافت می کنند ، کاهش یابد.

این وضعیت در بدو تولد آشکار است و در صورتی که قبلاً در معاینات معمول سونوگرافی جنین در دوران بارداری مشاهده نشده باشد ، در بیمارستان هنگام زایمان تشخیص داده می شود. اگر در خانه زایمان کرده اید و به نظر می رسد کودک شما این نقص را دارد ، بلافاصله با شماره اورژانس محلی (مانند 911) تماس بگیرید.

این مشکل در بدو تولد در بیمارستان تشخیص و ترمیم می شود. پس از بازگشت به خانه ، در صورت بروز هر یک از علائم در کودک ، با ارائه دهنده خدمات بهداشتی خود تماس بگیرید:

• کاهش حرکات روده
• مشکلات تغذیه
• تب
• استفراغ سبز یا زرد مایل به سبز
• ناحیه شکم متورم
• استفراغ (متفاوت از تف کودک طبیعی)
• تغییرات رفتاری نگران کننده

نقص هنگام تولد - omphalocele ؛ نقص دیواره شکم - نوزاد ؛ نقص دیواره شکم - نوزاد ؛ نقص دیواره شکم - تازه متولد شده

• omphalocele نوزاد
• تعمیرات آمفالوسل - سری
• سیلو

Islam S. نقص مادرزادی دیواره شکم: گاستروشیزیس و omphalocele. در: Holcomb GW، Murphy P، St. Peter SD، eds. جراحی کودکان Holcomb و Ashcraft. چاپ هفتم فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2020: فصل 48

Walther AE ، Nathan JD. نقص دیواره شکم نوزاد. در: Wyllie R، Hyams JS، Kay M، eds. بیماری های دستگاه گوارش و کبد کودکان. ویرایش 5 فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2016: فصل 58