رتینیت پیگمنتوزا

رتینیت پیگمنتوزا یک بیماری چشمی است که در آن آسیب به شبکیه دیده می شود. شبکیه لایه ای از بافت در پشت چشم داخلی است. این لایه تصاویر سبک را به سیگنال های عصبی تبدیل کرده و به مغز می فرستد.

رتینیت پیگمنتوزا می تواند در خانواده ها ایجاد شود. این اختلال می تواند به دلیل نقص ژنتیکی متعددی ایجاد شود.

سلول های کنترل کننده دید در شب (میله ها) به احتمال زیاد تحت تأثیر قرار می گیرند. با این حال ، در برخی موارد ، سلولهای مخروطی شبکیه بیشترین آسیب را می بینند. نشانه اصلی این بیماری وجود رسوبات تاریک در شبکیه چشم است.

عامل اصلی خطر ، سابقه خانوادگی رتینیت پیگمنتوزا است. این یک بیماری نادر است که از هر 4000 نفر در ایالات متحده 1 نفر را درگیر می کند.

علائم اغلب اولین بار در کودکی ظاهر می شوند. با این حال ، مشکلات شدید بینایی اغلب قبل از اوایل بزرگسالی ایجاد نمی شوند.

• کاهش دید در شب یا در نور کم. علائم اولیه ممکن است داشتن زمان سخت تری برای حرکت در تاریکی باشد.
• از دست دادن دید جانبی (محیطی) ، باعث "دید تونل" می شود.
• از دست دادن بینایی مرکزی (در موارد پیشرفته). این بر توانایی خواندن تأثیر می گذارد.

آزمایشاتی برای ارزیابی شبکیه:

• دید رنگی
• معاینه شبکیه پس از اتساع مردمک توسط چشم پزشکی
• آنژیوگرافی فلورسئین
• فشار داخل چشم
• اندازه گیری فعالیت الکتریکی در شبکیه (الکتروتینوگرام)
• پاسخ رفلکس مردمک
• تست انکسار
• عکاسی از شبکیه
• تست دید کنار (تست میدان دید)
• بررسی لامپ شکاف
• حدت بینایی

هیچ درمانی موثر برای این بیماری وجود ندارد. استفاده از عینک آفتابی برای محافظت از شبکیه در برابر اشعه ماورا بنفش ممکن است به حفظ بینایی کمک کند.

برخی مطالعات نشان می دهد که درمان با آنتی اکسیدان ها (مانند دوزهای بالای ویتامین A پالمیتات) ممکن است بیماری را کند کند. با این حال ، مصرف مقادیر بالای ویتامین A می تواند مشکلات جدی کبدی ایجاد کند. مزایای درمان باید در برابر خطرات کبدی سنجیده شود.

آزمایش های بالینی برای ارزیابی روش های درمانی جدید برای رتینیت پیگمنتوزا در حال انجام است ، از جمله استفاده از DHA ، که یک اسید چرب امگا 3 است.

سایر روش های درمانی مانند کاشت ریز تراشه در شبکیه که مانند یک دوربین فیلمبرداری میکروسکوپی عمل می کنند ، در مراحل اولیه رشد هستند. این روش های درمانی ممکن است برای درمان نابینایی مرتبط با RP و سایر بیماری های جدی چشم مفید باشد.

یک متخصص بینایی می تواند به شما کمک کند با کاهش بینایی سازگار شوید. مرتباً به یک متخصص مراقبت از چشم مراجعه کنید ، وی می تواند آب مروارید یا تورم شبکیه را تشخیص دهد. هر دو این مشکلات قابل درمان هستند.

این اختلال به آرامی ادامه خواهد یافت. نابینایی کامل غیر معمول است.

از دست دادن محیطی و مرکزی بینایی به مرور زمان اتفاق می افتد.

افراد مبتلا به رتینیت پیگمنتوزا اغلب در سنین پایین دچار آب مروارید می شوند. همچنین ممکن است تورم شبکیه (ادم ماکولا) ایجاد شود. اگر آب مروارید منجر به کاهش بینایی شود ، می توان از بین برد.

اگر در دید در شب مشکلی دارید یا سایر علائم این اختلال را دارید با ارائه دهنده خدمات بهداشتی خود تماس بگیرید.

مشاوره و آزمایش ژنتیک ممکن است به شما کمک کند تا تعیین کنید که آیا فرزندان شما در معرض این بیماری هستند

RP ؛ از دست دادن بینایی - RP ؛ کاهش دید در شب - RP ؛ دیستروفی میله مخروطی ؛ کاهش بینایی محیطی - RP ؛ شب کوری

• چشم
• آزمون لامپ شکاف

Cioffi GA ، Liebmann JM. بیماری های سیستم بینایی. در: Goldman L، Schafer AI، eds. Goldman-Cecil Medicine. ویرایش 26 فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2020: فصل 395

Cukras CA ، Zein WM ، Caruso RC ، Sieve PA. انحطاط شبکیه ای پیشرونده و ثابت در: Yanoff M، Duker JS، eds. چشم پزشکی. ویرایش 5 فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2019: فصل 6.14.

Gregory-Evans K، Weleber RG، Pennesi ME. رتینیت پیگمنتوزا و اختلالات وابسته. در: Schachat AP ، Sadda SR ، Hinton DR ، Wilkinson CP ، Wiedemann P ، eds. Ryan’s Retina. ویرایش ششم فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2018: فصل 42

Olitisky SE ، Marsh JD. اختلالات شبکیه و زجاجیه. در: Kliegman RM ، St. Geme JW ، Blum NJ ، Shah SS ، Tasker RC ، Wilson KM ، eds. کتاب درسی اطفال نلسون. بیست و یکمین ویرایش فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2020: فصل 648