غول پیکر

غول پیکر رشد غیر عادی است که به دلیل وجود بیش از حد هورمون رشد (GH) در دوران کودکی است.

غول پیکر بودن بسیار نادر است. شایع ترین علت ترشح بیش از حد GH ، تومور غیر سرطانی (خوش خیم) غده هیپوفیز است. دلایل دیگر عبارتند از:

• بیماری ژنتیکی که بر رنگ پوست (رنگدانه) تأثیر می گذارد و باعث تومورهای خوش خیم پوست ، قلب و سیستم غدد درون ریز (هورمون) (کمپانی کارنی) می شود
• بیماری ژنتیکی که بر استخوان ها و رنگدانه های پوست تأثیر می گذارد (سندرم مک کان-آلبرایت)
• بیماری ژنتیکی که در آن یک یا چند غده غدد درون ریز پرکار هستند یا تومور تشکیل می دهند (نئوپلازی غدد درون ریز چندگانه نوع 1 یا نوع 4)
• بیماری ژنتیکی که تومورهای هیپوفیز را تشکیل می دهد
• بیماری که در آن تومورها بر روی اعصاب مغز و ستون فقرات تشکیل می شوند (نوروفیبروماتوز)

اگر GH اضافی پس از توقف رشد طبیعی استخوان (پایان بلوغ) رخ دهد ، این بیماری به عنوان آکرومگالی شناخته می شود.

کودک از نظر قد و همچنین عضلات و اندام ها رشد خواهد کرد. این رشد بیش از حد کودک کودک را برای سن خود بسیار بزرگ می کند.

علائم دیگر عبارتند از:

• تأخیر در بلوغ
• دید دوتایی یا مشکل در دید جانبی (محیطی)
• پیشانی بسیار برجسته (رئیس جلو) و یک فک برجسته
• شکاف بین دندان ها
• سردرد
• تعریق زیاد
• قاعدگی نامنظم (قاعدگی)
• درد مفصل
• دست ها و پاهای بزرگ با انگشتان دست و پا ضخیم است
• ترشح شیر مادر
• مشکلات خواب
• ضخیم شدن ویژگی های صورت
• ضعف
• تغییرات صدا

ارائه دهنده مراقبت های بهداشتی یک معاینه فیزیکی انجام می دهد و در مورد علائم کودک س askال می کند.

آزمایشات آزمایشگاهی که ممکن است انجام شود شامل موارد زیر است:

• کورتیزول
• استرادیول (دختران)
• تست سرکوب GH
• پرولاکتین
• فاکتور رشد شبه انسولین-I
• تستوسترون (پسران)
• هورمون تیروئید

برای بررسی وجود تومور هیپوفیز نیز ممکن است آزمایش های تصویربرداری مانند CT یا MRI اسکن سر انجام شود.

برای تومورهای هیپوفیز ، جراحی می تواند موارد زیادی را درمان کند.

وقتی جراحی نتواند تومور را به طور کامل از بین ببرد ، از داروها برای جلوگیری یا کاهش ترشح GH یا جلوگیری از رسیدن GH به بافتهای هدف استفاده می شود.

گاهی اوقات از پرتودرمانی برای کاهش اندازه تومور بعد از جراحی استفاده می شود.

جراحی هیپوفیز معمولاً در محدود کردن تولید GH موفق است.

درمان زود هنگام می تواند بسیاری از تغییرات ناشی از بیش از حد GH را معکوس کند.

جراحی و پرتودرمانی ممکن است منجر به کاهش سطح سایر هورمون های هیپوفیز شود. این می تواند باعث هر یک از شرایط زیر شود:

• نارسایی آدرنال (غدد فوق کلیوی به اندازه کافی هورمون تولید نمی کنند)
• دیابت بی مزه (تشنگی شدید و ادرار زیاد ؛ در موارد نادر)
• هیپوگنادیسم (غدد جنسی بدن هورمون کمی تولید می کنند یا اصلاً هورمون تولید نمی کنند)
• کم کاری تیروئید (غده تیروئید به اندازه کافی هورمون تیروئید ایجاد نمی کند)

اگر کودک شما علائم رشد بیش از حد دارد ، با ارائه دهنده خود تماس بگیرید.

نمی توان جلوی غول پیکر بودن را گرفت. درمان زودرس ممکن است از بدتر شدن بیماری جلوگیری کرده و به جلوگیری از عوارض کمک کند.

غول هیپوفیز ؛ تولید بیش از حد هورمون رشد ؛ هورمون رشد - تولید بیش از حد

• غدد درون ریز

Katznelson L ، Laws ER Jr ، Melmed S ، و دیگران ؛ انجمن غدد درون ریز. آکرومگالی: راهنمای عمل بالینی جامعه غدد درون ریز. J Clin Endocrinol Metab. 2014 ؛ 99 (11): 3933-3951. PMID: 25356808 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25356808.

Melmed S. Acromegaly. در: Jameson JL، De Groot LJ، de Kretser DM، et al، eds. غدد درون ریز: بزرگسالان و کودکان. چاپ هفتم فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: الزویر ساندرز ؛ 2016: فصل 12