اختلالات رشد در دستگاه تناسلی زنان

اختلالات رشد در دستگاه تناسلی زنان مشکلاتی در اندام های تولید مثل یک دختر بچه است. آنها در حالی رخ می دهند که وی در رحم مادرش رشد می کند.

اندام های تولید مثل زنان شامل واژن ، تخمدان ها ، رحم و دهانه رحم است.

نوزاد بین هفته های 4 تا 5 بارداری شروع به رشد اندام های تولید مثل می کند. این امر تا هفته 20 بارداری ادامه دارد.

توسعه یک فرآیند پیچیده است. بسیاری از موارد می توانند بر این روند تأثیر بگذارند. اینکه کودک شما چقدر شدید باشد به زمان وقفه بستگی دارد. به طور کلی ، اگر مشکلات زودتر در رحم رخ دهد ، اثر آن گسترده تر خواهد بود.مشکلات مربوط به رشد اندام های تولید مثل دختر ممکن است به دلیل موارد زیر ایجاد شود:

• ژن های شکسته یا از دست رفته (نقص ژنتیکی)
• استفاده از داروهای خاص در دوران بارداری

برخی از نوزادان ممکن است نقصی در ژن خود داشته باشند که از تولید آنزیمی به نام 21-هیدروکسیلاز در بدن آنها جلوگیری می کند. غده فوق کلیه برای ساختن هورمون هایی مانند کورتیزول و آلدوسترون به این آنزیم نیاز دارد. به این حالت هیپرپلازی مادرزادی غده فوق کلیه گفته می شود. اگر یک دختر بچه در حال رشد فاقد این آنزیم باشد ، با رحم ، تخمدان و لوله های رحمی متولد می شود. با این حال ، دستگاه تناسلی خارجی وی مانند پسران به نظر می رسد.

داروهای خاصی که مادر مصرف می کند می تواند به جریان خون کودک منتقل شده و در رشد اندام اختلال ایجاد کند. یکی از داروهای معروف به این دارو ، دی اتیل استیل بسترول (DES) است. ارائه دهندگان خدمات بهداشتی یکبار این دارو را برای جلوگیری از سقط جنین و زایمان زودرس برای زنان باردار تجویز کردند. با این حال ، دانشمندان آموختند که نوزادان دختر متولد شده از زنانی که این دارو را مصرف کرده اند دارای رحم غیرطبیعی هستند. این دارو همچنین احتمال دختران را در ایجاد نوعی سرطان واژن افزایش می دهد.

در برخی موارد ، به محض تولد کودک می توان یک اختلال رشد را مشاهده کرد. ممکن است در نوزاد تازه متولد شده شرایط تهدید کننده زندگی ایجاد کند. در مواقع دیگر ، تا زمانی که دختر بزرگتر نشود ، این بیماری تشخیص داده نمی شود.

دستگاه تولید مثل نزدیک به دستگاه ادراری و کلیه ایجاد می شود. همچنین همزمان با چندین اندام دیگر ایجاد می شود. در نتیجه ، گاهی اوقات مشکلات رشد در دستگاه تولید مثل زنان با مشکلات در مناطق دیگر رخ می دهد. این مناطق ممکن است شامل مجاری ادراری ، کلیه ها ، روده و ستون فقرات باشد.

اختلالات رشد در دستگاه تناسلی زنان عبارتند از:

• بین جنسی
• دستگاه تناسلی مبهم

سایر اختلالات رشد در دستگاه تناسلی زنان عبارتند از:

• ناهنجاری های کلواکال: کلوآکا ساختاری شبیه لوله است. در مراحل اولیه رشد ، دستگاه ادراری ، راست روده و واژن همه در این لوله واحد خالی می شوند. بعداً ، این 3 منطقه جدا شده و دهانه های خاص خود را دارند. اگر کلوآکا با رشد یک نوزاد دختر در رحم ادامه یابد ، تمام روزنه ها تشکیل نشده و جدا نمی شوند. به عنوان مثال ، ممکن است نوزادی فقط در یک قسمت از قسمت انتهایی بدن نزدیک ناحیه رکتال شکاف داشته باشد. ادرار و مدفوع نمی توانند از بدن خارج شوند. این می تواند باعث تورم معده شود. برخی از ناهنجاری های کلاک ممکن است به نظر برسد که یک دختر بچه دارای آلت تناسلی است. این نقایص مادرزادی نادر است.
• مشکلات دستگاه تناسلی خارجی: مشکلات رشد ممکن است منجر به تورم کلیتور یا لابایای ذوب شود. لبهای ذوب شده شرایطی است که چینهای بافت اطراف دهانه واژن به هم متصل می شوند. بیشتر مشکلات دیگر دستگاه تناسلی خارجی مربوط به دستگاه تناسلی بین جنسی و مبهم است.
• Imperforation hymen: هایمن یک بافت نازک است که بخشی از دهانه واژن را می پوشاند. یک هایمن سوراخ نشده کاملا دهانه واژن را مسدود می کند. این اغلب منجر به تورم دردناک واژن می شود. گاهی اوقات ، هایمن فقط یک دهانه بسیار کوچک یا سوراخ های کوچک دارد. این مشکل ممکن است تا زمان بلوغ کشف نشود. برخی از نوزادان دختر بدون هایمن تولید می کنند. این غیرعادی تلقی نمی شود.
• مشکلات تخمدان: یک دختر بچه ممکن است دارای تخمدان اضافی ، بافت اضافی متصل به تخمدان یا ساختارهایی به نام تخمدان باشد که هم بافت نر و هم ماده دارد.
• مشکلات رحم و دهانه رحم: ممکن است یک دختر بچه با دهانه رحم و رحم اضافی ، رحم نیمه شکل یا انسداد رحم متولد شود. معمولاً دختراني كه با نيمي از رحم و نيمي از واژن متولد مي شوند ، كليه يك طرف بدن را از دست مي دهند. به طور معمول ، رحم می تواند با یک "دیواره" یا سپتوم مرکزی در قسمت فوقانی رحم تشکیل شود. گونه ای از این نقص زمانی اتفاق می افتد که بیمار با یک رحم رحم منفرد اما دو رحم متولد شود. قسمت فوقانی رحم گاهی اوقات با دهانه رحم ارتباط برقرار نمی کند. این منجر به تورم و درد می شود. تمام ناهنجاری های رحم می تواند با مشکلات باروری همراه باشد.
• مشکلات واژن: یک دختر بچه ممکن است بدون واژن به دنیا بیاید یا دهانه واژن توسط لایه ای از سلول های بالاتر از واژن در واژن مسدود شود. واژن از دست رفته اغلب به دلیل سندرم مایر-روکیتانسکی-کوستر-هاوزر است. در این سندرم ، کودک بخشی از اعضای داخلی دستگاه تناسلی (رحم ، دهانه رحم و لوله های رحمی) را از دست می دهد. سایر ناهنجاری ها شامل داشتن 2 واژن یا واژن است که به مجاری ادراری باز می شود. بعضی از دختران ممکن است رحمی به شکل قلب یا رحمی داشته باشند که دیواره ای در وسط حفره داشته باشد.

علائم با توجه به مشکل خاص متفاوت است. آنها ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• پستان رشد نمی کند
• نمی توان مثانه را خالی کرد
• برآمدگی در ناحیه معده ، معمولاً به دلیل خون یا مخاطی است که نمی تواند خارج شود
• جریان قاعدگی که علی رغم استفاده از تامپون (نشانه واژن دوم) رخ می دهد
• گرفتگی یا درد ماهیانه ، بدون قاعدگی
• بدون قاعدگی (آمنوره)
• درد با رابطه جنسی
• سقط مکرر یا زایمان زودرس (ممکن است به علت رحم غیرطبیعی باشد)

ارائه دهنده ممکن است بلافاصله علائم اختلال رشد را مشاهده کند. این علائم ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• واژن غیر طبیعی
• دهانه رحم غیر طبیعی یا از دست رفته
• مثانه در خارج از بدن
• دستگاه تناسلی که تشخیص آن به عنوان دختر یا پسر دشوار است (دستگاه تناسلی مبهم)
• لب هایی که به هم چسبیده اند یا از نظر اندازه غیر معمول هستند
• هیچ منافذی در ناحیه تناسلی یا یک منفرد دهانه رکتوم وجود ندارد
• کلیتوریس متورم

ناحیه شکم ممکن است متورم یا توده ای در کشاله ران یا شکم احساس شود. تأمین کننده ممکن است احساس کند رحم طبیعی نیست.

آزمایشات ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• آندوسکوپی شکم
• کاریوتایپ (آزمایش ژنتیکی)
• سطح هورمون ها ، به ویژه تستوسترون و کورتیزول
• سونوگرافی یا ام آر آی ناحیه لگن
• الکترولیت های ادرار و سرم

پزشکان معمولاً جراحی را برای دختران مبتلا به مشکلات رشد اندام های تولید مثل داخلی پیشنهاد می کنند. به عنوان مثال ، واژن مسدود شده اغلب می تواند با جراحی اصلاح شود.

اگر دختر بچه فاقد واژن باشد ، ارائه دهنده ممکن است با رسیدن کودک به بزرگسالی ، گشادکننده را تجویز کند. اتساع دهنده وسیله ای است که به کشش یا گشاد شدن ناحیه ای که قرار است واژن باشد کمک می کند. این روند 4 تا 6 ماه طول می کشد. همچنین ممکن است برای ایجاد واژن جدید جراحی انجام شود. جراحی باید در مواقعی انجام شود که زن جوان بتواند از گشادکننده برای باز نگه داشتن واژن جدید استفاده کند.

نتایج خوب با هر دو روش جراحی و غیر جراحی گزارش شده است.

درمان ناهنجاری های کلواک معمولاً شامل چندین عمل جراحی پیچیده است. این جراحی ها مشکلات راست روده ، واژن و دستگاه ادراری را برطرف می کند.

اگر نقص مادرزادی باعث عوارض مهلکی شود ، اولین عمل جراحی اندکی پس از تولد انجام می شود. جراحی برای سایر اختلالات تولید مثل باروری نیز ممکن است در حالی که کودک نوزاد است انجام شود. برخی از جراحی ها ممکن است تا بزرگتر شدن کودک به تأخیر بیفتد.

تشخیص به موقع از اهمیت ویژه ای برخوردار است ، به ویژه در موارد تناسلی مبهم. ارائه دهنده باید قبل از تصمیم گیری در مورد دختر یا پسر بودن کودک ، به دقت بررسی کند. به این کار اختصاص دادن جنسیت نیز می گویند. درمان باید شامل مشاوره برای والدین باشد. کودک همچنین با بزرگتر شدن به مشاوره نیاز دارد.

منابع زیر می توانند اطلاعات بیشتری در مورد اختلالات مختلف رشد را فراهم کنند:

• بنیاد CARES - www.caresfoundation.org
• DES Action USA - www.desaction.org
• انجمن بین جنسی آمریکای شمالی - www.isna.org

ناهنجاری های کلواک می تواند باعث عوارض مهلک در بدو تولد شود.

اگر تشخیص دیر انجام شود یا اشتباه باشد ، ممکن است عوارض احتمالی ایجاد شود. بعداً مشخص می شود که در کودکان دارای دستگاه تناسلی مبهم که یک جنسیت دارند ، اندام های داخلی مربوط به جنس مخالف از آن بزرگ شده است. این می تواند باعث پریشانی شدید روانی شود.

مشکلات تشخیص داده نشده در دستگاه تولید مثل یک دختر می تواند منجر به ناباروری و مشکلات جنسی شود.

عوارض دیگری که بعداً در زندگی رخ می دهد عبارتند از:

• آندومتریوز
• زایمان خیلی زود (زایمان زودرس)
• توده های شکمی دردناکی که نیاز به جراحی دارند
• سقط های مکرر

اگر دخترتان با ارائه دهنده خود تماس بگیرید:

• اندام تناسلی غیرطبیعی
• صفات مردانه
• درد و گرفتگی ماهیانه لگن ، اما قاعدگی ندارد
• قاعدگی در سن 16 سالگی آغاز نشده است
• عدم رشد پستان در بلوغ
• در بلوغ موی شرمگاهی وجود ندارد
• توده های غیرمعمول در شکم یا کشاله ران

زنان باردار نباید از مواد حاوی هورمون های مردانه استفاده کنند. آنها باید قبل از مصرف هر نوع دارو یا مکمل با ارائه دهنده تماس بگیرند.

حتی اگر مادر تمام تلاش خود را برای اطمینان از بارداری سالم انجام دهد ، باز هم ممکن است مشکلات رشد در کودک ایجاد شود.

نقص مادرزادی - واژن ، تخمدان ها ، رحم و دهانه رحم ؛ نقص هنگام تولد - واژن ، تخمدان ها ، رحم و دهانه رحم ؛ اختلال رشد در دستگاه تناسلی زنان

• اختلالات رشد واژن و ولو
• ناهنجاری های مادرزادی رحم

الماس DA ، یو RN. بی نظمی در رشد جنسی: علل ، ارزیابی و مدیریت پزشکی. در: Wein AJ ، Kavoussi LR ، Partin AW ، Peters CA ، چاپ. اوربولوژی کمپبل-والش. چاپ یازدهم فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2016: فصل 150

Eskew AM ، Merritt DF. ناهنجاری های ولووواژینال و مولریا. در: Kliegman RM ، St. Geme JW ، Blum NJ ، Shah SS ، Tasker RC ، Wilson KM ، eds. کتاب درسی اطفال نلسون. بیست و یکمین ویرایش فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2020: فصل 569

Kaefer M. مدیریت ناهنجاری های دستگاه تناسلی در دختران. در: Wein AJ ، Kavoussi LR ، Partin AW ، Peters CA ، چاپ. اوربولوژی کمپبل-والش. چاپ یازدهم فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2016: فصل 149.

Rackow BW ، Lobo RA ، Lentz GM. ناهنجاری های مادرزادی دستگاه تناسلی زنان: ناهنجاری های واژن ، دهانه رحم ، رحم و آدنکس. در: Lobo RA ، Gershenson DM ، Lentz GM ، Valea FA ، eds. زنان جامع. چاپ هفتم فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2017: فصل 11.