دریچه ریوی وجود ندارد

دریچه ریوی وجود ندارد یک نقص نادر است که در آن دریچه ریوی یا از بین رفته است یا ضعیف تشکیل شده است. خون کم اکسیژن از طریق این دریچه از قلب به ریه ها جریان می یابد و در آنجا اکسیژن تازه را می گیرد. این وضعیت از بدو تولد (مادرزادی) وجود دارد.

دریچه ریوی وجود ندارد هنگامی که دریچه ریوی به درستی تشکیل نشود و رشد نکند ، وقتی کودک در رحم مادر است. در صورت وجود ، اغلب به عنوان بخشی از بیماری قلبی به نام تترالوژی فالوت رخ می دهد. در حدود 3٪ تا 6٪ افرادی که از طالع بینی Fallot استفاده می کنند ، دیده می شود.

وقتی دریچه ریوی از بین رفته باشد یا به خوبی کار نکند ، خون برای رسیدن اکسیژن کافی به ریه ها کارآمد نیست.

در بیشتر موارد ، بین بطن های چپ و راست قلب نیز یک سوراخ وجود دارد (نقص تیغه بطن). این نقص همچنین منجر به بیرون کشیدن خون با اکسیژن کم به بدن می شود.

پوست ظاهری آبی (سیانوز) خواهد داشت ، زیرا خون بدن حاوی مقدار کمی اکسیژن است.

دریچه ریوی وجود ندارد همچنین منجر به عروق ریوی شاخه ای بسیار بزرگ (گشاد) می شود (شریان هایی که برای برداشتن اکسیژن خون را به ریه ها حمل می کنند). آنها می توانند آنقدر بزرگ شوند که روی لوله هایی که اکسیژن را به داخل ریه ها (برونش ها) می آورند فشار وارد کنند. این باعث مشکلات تنفسی می شود.

سایر نقایص قلبی که می توانند با وجود دریچه ریوی وجود نداشته باشند عبارتند از:

• دریچه سه تایی غیرطبیعی
• نقص دیواره بین دهلیزی
• دو بطن راست خارج کنید
• مجرای تصلب شرایین
• نقص بالشتک داخلی
• سندرم مارفان
• آترزی سه تایی
• شریان ریوی چپ وجود ندارد

مشکلات قلبی که با دریچه ریوی وجود ندارد ممکن است به دلیل نقص در ژن های خاص باشد.

علائم ممکن است بسته به نقص دیگر کودک متفاوت باشد ، اما ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• رنگ آبی روی پوست (سیانوز)
• سرفه کردن
• عدم رشد
• اشتهای ضعیف
• تنفس سریع و پی در پی
• نارسایی تنفسی
• خس خس

دریچه ریوی وجود ندارد ممکن است قبل از تولد کودک با آزمایش انجام شود که از امواج صوتی برای ایجاد تصویری از قلب استفاده می کند (اکوکاردیوگرام).

در طول معاینه ، ارائه دهنده خدمات بهداشتی ممکن است سوفل در قفسه سینه نوزاد را بشنود.

آزمایشات دریچه ریوی وجود ندارد:

• آزمایشی برای اندازه گیری فعالیت الکتریکی قلب (الکتروکاردیوگرام)
• سی تی اسکن قلب
• عکسبرداری از قفسه سینه
• اکوکاردیوگرام
• تصویربرداری تشدید مغناطیسی قلب (MRI)

نوزادانی که علائم تنفسی دارند بلافاصله به جراحی نیاز دارند. نوزادانی که علائم شدید ندارند اغلب در 3 تا 6 ماه اول زندگی جراحی می شوند.

بسته به نوع نقص قلبی دیگر در نوزاد ، جراحی ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• بستن سوراخ دیواره بین بطن های چپ و راست قلب (نقص تیغه بطن)
• بستن رگ خونی که آئورت را به شریان ریوی متصل می کند (مجرای تصلب شرایین)
• بزرگ شدن جریان از بطن راست به ریه ها

انواع جراحی دریچه ریوی وجود ندارد:

• حرکت شریان ریوی به جلوی آئورت و دور شدن از مجاری تنفسی
• بازسازی دیواره سرخرگ در ریه ها برای کاهش فشار بر مجاری تنفسی (تراکم ریوی و کاهش تصلب شرایین)
• بازسازی لوله های تنفسی و تنفسی به ریه ها
• جایگزینی دریچه ریوی غیر طبیعی با یکی از بافت های انسان یا حیوان گرفته شده

نوزادانی که علائم تنفسی شدید دارند ممکن است نیاز به اکسیژن گرفتن یا قرار گرفتن روی دستگاه تنفس (ونتیلاتور) قبل و بعد از عمل داشته باشند.

بدون جراحی ، بیشتر نوزادانی که عوارض شدید ریوی دارند ، می میرند.

در بسیاری از موارد ، جراحی می تواند شرایط را درمان کرده و علائم را تسکین دهد. نتایج اغلب غالباً خوب هستند.

عوارض ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• عفونت مغزی (آبسه)
• سقوط ریه (آتلکتازی)
• ذات الریه
• نارسایی قلبی سمت راست
• سکته

اگر نوزاد شما علائم دریچه ریوی وجود ندارد ، با پزشک خود تماس بگیرید. اگر سابقه خانوادگی نقص قلب دارید ، قبل یا در حین بارداری با ارائه دهنده خود صحبت کنید.

اگرچه راهی برای جلوگیری از این بیماری وجود ندارد ، اما ممکن است خانواده ها مورد ارزیابی قرار گیرند تا خطر ابتلا به نقص های مادرزادی مشخص شود.

سندرم دریچه ریوی وجود ندارد. عدم وجود مادرزادی دریچه ریوی ؛ ریزش دریچه ریوی ؛ بیماری قلبی سیانوتیک - دریچه ریوی ؛ بیماری مادرزادی قلب - دریچه ریوی ؛ نقص مادرزادی - دریچه ریوی

• دریچه ریوی وجود ندارد
• سیانوتیک 'Tet spell'
• تترالوژی فالوت

Kliegman RM ، St. Geme JW ، Blum NJ ، Shah SS ، Tasker RC ، Wilson KM. بیماری قلبی مادرزادی آکیانوتیک: ضایعات بازگشتی. در: Kliegman RM ، St. Geme JW ، Blum NJ ، Shah SS ، Tasker RC ، Wilson KM ، eds. کتاب درسی اطفال نلسون. بیست و یکمین ویرایش فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2020: فصل 455

Kliegman RM ، St. Geme JW ، Blum NJ ، Shah SS ، Tasker RC ، Wilson KM. ضایعات مادرزادی قلبی سیانوتیک: ضایعات همراه با کاهش جریان خون ریوی. در: Kliegman RM ، St. Geme JW ، Blum NJ ، Shah SS ، Tasker RC ، Wilson KM ، eds. کتاب درسی اطفال نلسون. بیست و یکمین ویرایش فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2020: فصل 457

Scholz T ، Reinking BE. بیماری قلبی مادرزادی. در: Gleason CA، Juul SE، eds. Avery’s Diseases of the Newborn. ویرایش دهم فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2018: فصل 55

وب GD ، Smallhorn JF ، Therrien J ، Redington AN. بیماری مادرزادی قلب در بیمار بزرگسال و کودک. در: Zipes DP ، Libby P ، Bonow RO ، Mann DL ، Tomaselli GF ، Braunwald E ، eds. Braunwald’s Heart Disease: کتاب درسی پزشکی قلب و عروق. چاپ یازدهم فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2019: فصل 75