کمبود فاکتور VII

محتوا

• فاکتور VII چه نقشی در لخته شدن طبیعی خون دارد؟
• 1. انقباض عروق
• 2. تشکیل پلاگین پلاکت
• 3. تشکیل پلاگین فیبرین
• 4. بهبود زخم و از بین بردن پلاگین فیبرین
• چه عواملی باعث کمبود فاکتور VII می شوند؟
• علائم کمبود فاکتور VII چیست؟
• چگونه کمبود فاکتور VII تشخیص داده می شود؟
• کمبود فاکتور VII چگونه درمان می شود؟
• کنترل خونریزی
• درمان شرایط زمینه ای
• اقدامات احتیاطی قبل از جراحی
• چشم انداز بلند مدت چیست؟

بررسی اجمالی

کمبود فاکتور VII یک اختلال لخته شدن خون است که باعث خونریزی بیش از حد یا طولانی مدت پس از آسیب یا جراحی می شود. با کمبود فاکتور VII ، بدن شما فاکتور VII کافی تولید نمی کند ، یا چیزی با فاکتور VII شما تداخل می کند ، که اغلب یک بیماری پزشکی دیگر است.

فاکتور VII پروتئینی است که در کبد تولید می شود و نقش مهمی در کمک به لخته شدن خون شما دارد. این یکی از حدود 20 عامل لخته شدن در روند پیچیده لخته شدن خون است. برای درک کمبود فاکتور VII ، درک نقش فاکتور VII در لخته شدن خون طبیعی کمک می کند.

فاکتور VII چه نقشی در لخته شدن طبیعی خون دارد؟

روند طبیعی لخته شدن خون در چهار مرحله اتفاق می افتد:

1. انقباض عروق

وقتی رگ خونی بریده می شود ، رگ آسیب دیده بلافاصله منقبض می شود تا از دست دادن خون کند شود. سپس ، رگ خونی آسیب دیده پروتئینی به نام فاکتور بافت را در جریان خون آزاد می کند. ترشح فاکتور بافتی مانند تماس SOS عمل می کند و به پلاکت های خون و سایر فاکتورهای لخته کننده علامت می دهد تا به محل آسیب گزارش شوند.

2. تشکیل پلاگین پلاکت

پلاکت های موجود در جریان خون اولین کسانی هستند که به محل آسیب می رسند. آنها خود را به بافت آسیب دیده و به یکدیگر متصل می کنند و یک پلاگین نرم و موقت در زخم ایجاد می کنند. این فرآیند به عنوان هموستاز اولیه شناخته می شود.

3. تشکیل پلاگین فیبرین

هنگامی که شاخه موقت در محل قرار گرفت ، فاکتورهای لخته شدن خون از طریق یک واکنش پیچیده زنجیره ای باعث آزاد شدن فیبرین ، یک پروتئین سخت و رشته ای می شوند. فیبرین خود را در لخته نرم و اطراف آن می پیچد تا زمانی که به یک لخته فیبرین سخت و نامحلول تبدیل شود. این لخته جدید رگ خونی شکسته شده را مهر و موم کرده و یک پوشش محافظ برای رشد بافت جدید ایجاد می کند.

4. بهبود زخم و از بین بردن پلاگین فیبرین

پس از چند روز ، لخته فیبرین شروع به جمع شدن می کند و لبه های زخم را به هم می کشد تا به رشد بافت جدید روی زخم کمک کند. با بازسازی بافت ، لخته فیبرین حل شده و جذب می شود.

اگر فاکتور VII به درستی کار نکند ، یا مقدار آن خیلی کم باشد ، لخته فیبرین قویتر نمی تواند به درستی تشکیل شود.

چه عواملی باعث کمبود فاکتور VII می شوند؟

کمبود فاکتور VII ممکن است ارثی یا اکتسابی باشد. نسخه ارثی بسیار نادر است. کمتر از 200 مورد مستند گزارش شده است. هر دو والدین شما باید ژن را حمل کنند تا شما تحت تأثیر قرار بگیرید.

در مقابل ، کمبود فاکتور VII اکتسابی پس از تولد رخ می دهد. این می تواند در نتیجه داروها یا بیماری هایی رخ دهد که با فاکتور VII شما تداخل دارند. داروهایی که می توانند عملکرد فاکتور VII را مختل یا کاهش دهند عبارتند از:

• آنتی بیوتیک ها
• داروهای رقیق کننده خون ، مانند وارفارین
• برخی از داروهای سرطانی ، مانند درمان با اینترلوکین 2
• گلوبولین درمانی ضد تیروسیت برای درمان کم خونی آپلاستیک استفاده می شود

بیماری ها و شرایط پزشکی که می توانند با فاکتور VII تداخل داشته باشند عبارتند از:

• بیماری کبد
• میلوما
• سپسیس
• کمخونی آپلاستیک
• کمبود ویتامین K

علائم کمبود فاکتور VII چیست؟

علائم از خفیف تا شدید متفاوت است ، بسته به سطح فاکتور قابل استفاده VII شما. علائم خفیف ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• کبودی و خونریزی بافت نرم
• زمان خونریزی بیشتر از زخم یا کشیدن دندان
• خونریزی در مفاصل
• خون دماغ شدن
• خونریزی لثه
• دوره های قاعدگی سنگین

در موارد شدیدتر ، علائم می تواند شامل موارد زیر باشد:

• تخریب غضروف در مفاصل از قسمت های خونریزی
• خونریزی در روده ها ، معده ، عضلات یا سر
• خونریزی بیش از حد پس از زایمان

چگونه کمبود فاکتور VII تشخیص داده می شود؟

تشخیص براساس سابقه پزشکی شما ، هرگونه سابقه خانوادگی در مورد خونریزی و آزمایشات آزمایشگاهی است.

تست های آزمایشگاهی برای کمبود فاکتور VII شامل موارد زیر است:

• سنجش عامل برای شناسایی عوامل از دست رفته یا ضعف عملکرد
• سنجش فاکتور VII برای اندازه گیری میزان فاکتور VII و عملکرد خوب آن
• زمان پروترومبین (PT) برای اندازه گیری عملکرد عوامل I ، II ، V ، VII و X
• زمان پروترومبین جزئی (PTT) برای اندازه گیری عملکرد عوامل VIII ، IX ، XI ، XII و فون ویلبراند
• آزمایشات مهارکننده برای تعیین اینکه آیا سیستم ایمنی بدن شما به عوامل لخته شدن شما حمله می کند یا خیر

کمبود فاکتور VII چگونه درمان می شود؟

درمان کمبود فاکتور VII در موارد زیر متمرکز است:

• کنترل خونریزی
• حل و فصل شرایط اساسی
• درمان احتیاطی قبل از جراحی یا اقدامات دندانپزشکی

کنترل خونریزی

در طی دوره های خونریزی ، ممکن است به شما فاکتورهای انعقادی خون تزریق شود تا توانایی لخته شدن شما تقویت شود. عوامل لخته کننده ای که معمولاً مورد استفاده قرار می گیرند عبارتند از:

• کمپلکس پروترومبین انسانی
• رسوب گذاری
• پلاسمای منجمد تازه
• فاکتور انسانی نوترکیب VIIa (NovoSeven)

درمان شرایط زمینه ای

هنگامی که خونریزی کنترل شد ، باید شرایطی را که تولید یا عملکرد فاکتور VII را مختل می کند ، مانند داروها یا بیماری ها ، برطرف کرد.

اقدامات احتیاطی قبل از جراحی

اگر قصد جراحی دارید ، ممکن است پزشک داروهایی را برای کاهش خطر خونریزی بیش از حد برای شما تجویز کند. اسپری بینی دسموپرسین اغلب برای آزاد سازی کلیه ذخایر موجود فاکتور VII قبل از جراحی جزئی تجویز می شود. برای جراحی های جدی تر ، پزشک ممکن است تزریق فاکتور لخته شدن را تجویز کند.

چشم انداز بلند مدت چیست؟

اگر فرم کمبود فاکتور VII به دست آورده اید ، احتمالاً توسط داروها یا یک بیماری زمینه ای ایجاد می شود. چشم انداز بلند مدت شما به رفع مشکلات اساسی بستگی دارد. اگر شکل شدیدتر ارثی کمبود فاکتور VII دارید ، باید برای کنترل خطرات خونریزی از نزدیک با پزشک و مرکز هموفیلی محلی خود همکاری کنید.