دیسپلازی فیبرو عضلانی

محتوا

• علائم و نشانه ها چه هستند؟
• علت آن چیست؟
• ژن ها
• هورمون ها
• عروق غیرطبیعی
• چه کسی آن را دریافت می کند؟
• چگونه تشخیص داده می شود؟
• چگونه درمان می شود؟
• آنژیوپلاستی از راه جلدی از طریق پوست
• عمل جراحی
• چه تاثیری بر امید به زندگی دارد؟

دیسپلازی فیبرو عضلانی چیست؟

دیسپلازی فیبرو عضلانی (FMD) بیماری است که باعث رشد سلولهای اضافی در داخل دیواره عروق می شود. سرخرگ ها رگ های خونی هستند که خون را از قلب شما به بقیه بدن می رسانند. رشد اضافی سلول ، عروق را باریک می کند و باعث می شود خون کمتری در آنها جریان یابد. همچنین می تواند منجر به برجستگی (آنوریسم) و پارگی (تشریح) در رگ ها شود.

FMD به طور معمول شریان های متوسطی را تأمین می کند که خون را به بدن انتقال می دهند:

• کلیه ها (شریان های کلیه)
• مغز (شریان های کاروتید)
• شکم یا روده (شریان مزانتریک)
• دست و پا

کاهش جریان خون در این اندام ها می تواند منجر به آسیب دائمی شود.

FMD بین 1 تا 5 درصد آمریکایی ها را تحت تأثیر قرار می دهد. تقریباً یک سوم افراد مبتلا به این بیماری در بیش از یک شریان دارند.

علائم و نشانه ها چه هستند؟

FMD همیشه علائم ایجاد نمی کند. در صورت بروز ، علائم بستگی به اندام هایی دارد که تحت تأثیر قرار می گیرند.

علائم کاهش جریان خون در کلیه ها شامل موارد زیر است:

• درد پهلو
• فشار خون بالا
• جمع شدن کلیه
• عملکرد غیر طبیعی کلیه هنگامی که با آزمایش خون اندازه گیری می شود

علائم کاهش جریان خون در مغز عبارتند از:

• سردرد
• سرگیجه
• گردن درد
• صدای زنگ یا ضعف در گوش
• پلک های افتاده
• مردمک های ناهموار
• سکته مغزی یا وزارت راه

علائم کاهش جریان خون در شکم شامل موارد زیر است:

• درد معده بعد از غذا خوردن
• کاهش وزن بدون دلیل

علائم کاهش جریان خون در بازوها و پاها شامل موارد زیر است:

• درد در اندام آسیب دیده هنگام راه رفتن یا دویدن
• ضعف یا بی حسی
• تغییرات دما یا رنگ در اندام آسیب دیده

علت آن چیست؟

پزشکان مطمئن نیستند که چه عواملی باعث FMD می شود. با این حال ، محققان به سه نظریه اصلی پرداختند:

ژن ها

حدود 10 درصد موارد FMD در اعضای یک خانواده رخ می دهد ، که نشان می دهد ژنتیک می تواند در این امر نقش داشته باشد. با این حال ، فقط به این دلیل که والدین یا خواهر و برادر شما این بیماری را دارند ، به این معنی نیست که شما به آن مبتلا خواهید شد. علاوه بر این ، اعضای خانواده می توانند FMD داشته باشند که بر عروق مختلف تأثیر می گذارد.

هورمون ها

زنان سه تا چهار برابر بیشتر از مردان مبتلا به FMD می شوند ، که نشان می دهد ممکن است هورمون های زنانه در آن دخیل باشند. با این حال ، برای تأیید این موضوع ، تحقیقات بیشتری لازم است.

عروق غیرطبیعی

کمبود اکسیژن به شریان ها در حالی که در حال شکل گیری هستند ، می تواند باعث رشد غیر طبیعی آنها شود و منجر به کاهش جریان خون شود.

چه کسی آن را دریافت می کند؟

در حالی که علت دقیق FMD ناشناخته است ، فاکتورهایی وجود دارد که ممکن است احتمال ابتلا به آن را افزایش دهد. این شامل:

• زن زیر 50 سال بودن
• داشتن یک یا چند نفر از اعضای خانواده با این شرایط
• سیگار کشیدن

چگونه تشخیص داده می شود؟

پزشک شما ممکن است پس از شنیدن یک صدای متغیر در هنگام گوش دادن به شریان خود با استفاده از استتوسکوپ ، دچار FMD شود. علاوه بر ارزیابی علائم دیگر شما ، ممکن است برای تأیید تشخیص شما از آزمایش تصویربرداری نیز استفاده کنند.

آزمایشات تصویربرداری که برای تشخیص FMD استفاده می شود شامل موارد زیر است:

• سونوگرافی دوبلکس (داپلر). در این آزمایش از امواج صوتی با فرکانس بالا و از رایانه برای ایجاد تصاویری از رگهای خونی شما استفاده می شود. این می تواند نشان دهد که خون به خوبی در عروق شما جریان دارد.
• آنژیوگرافی با تشدید مغناطیسی. در این آزمایش از آهن ربا و امواج رادیویی قدرتمند برای ایجاد عکس هایی از رگ های خونی شما استفاده می شود.
• آنژیوگرافی توموگرافی کامپیوتری. در این آزمایش از اشعه ایکس و رنگ کنتراست برای تولید تصاویر دقیق از رگ های خونی استفاده می شود.
• شریانی اگر آزمایش های غیرتهاجمی نتوانند تشخیص را تأیید کنند ، ممکن است به تصلب شرایین نیاز داشته باشید. این آزمایش از ماده حاجب تزریق شده از طریق سیمی که در کشاله ران یا قسمت آسیب دیده بدن شما قرار گرفته استفاده می شود. سپس ، اشعه ایکس از رگ های خونی شما گرفته می شود.

چگونه درمان می شود؟

هیچ درمانی برای FMD وجود ندارد ، اما می توانید آن را مدیریت کنید. درمان ها می توانند به شما کمک کنند تا علائم خود را کنترل کرده و از عوارض بیماری جلوگیری کنید.

بسیاری از افراد تا حدی از داروهای فشار خون رهایی می یابند ، از جمله:

• انسداد گیرنده های آنژیوتانسین II: candesartan (Atacand) ، irbesartan (Avapro) ، losartan (Cozaar) ، valsartan (Diovan)
• مهارکننده های آنزیم تبدیل کننده آنژیوتانسین (مهار کننده های ACE): بنازپریل (لوتنسین) ، آنالاپریل (واسوتک) ، لیزینوپریل (پرینویل ، زستریل)
• بتا–مسدود کننده ها: آتنولول (تنورمین) ، متوپرولول (لوپرسور ، توپرول-XL)
• مسدود کننده های کانال کلسیم: آملودیپین (Norvasc) ، نیفدیپین (Adalat CC ، Afeditab CR ، Procardia)

همچنین ممکن است لازم باشد از داروهای رقیق کننده خون مانند آسپرین استفاده کنید تا از لخته شدن خون جلوگیری کند. این موارد عبور خون از عروق تنگ شده را آسان می کنند.

گزینه های درمانی اضافی عبارتند از:

آنژیوپلاستی از راه جلدی از طریق پوست

یک لوله نازک به نام کاتتر با یک بالون در انتهای آن در رگ باریک قرار می گیرد. سپس ، بالون باد می شود تا شریان را باز نگه دارد.

عمل جراحی

اگر در شریان انسداد دارید ، یا شریان بسیار باریک است ، ممکن است برای رفع آن نیاز به جراحی داشته باشید. جراح یا قسمت مسدود شده شریان شما را برداشته یا جریان خون اطراف آن را تغییر مسیر می دهد.

چه تاثیری بر امید به زندگی دارد؟

FMD معمولاً یک بیماری مادام العمر است. با این حال ، محققان هیچ مدرکی در مورد کاهش امید به زندگی پیدا نکرده اند و بسیاری از افراد مبتلا به FMD تا 80 و 90 سالگی زندگی می کنند.

با پزشک خود کار کنید تا بهترین راه را برای مدیریت علائم خود پیدا کنید و در صورت مشاهده علائم جدید ، از جمله:

• بینایی تغییر می کند
• گفتار تغییر می کند
• تغییرات غیر قابل توضیح در بازوها یا پاها